ICFの範囲内での免疫不全成人患者の評価

原発性免疫不全症は、免疫系に属する 1 つ以上の細胞および分子成分の量的および/または質的欠損の結果として発生する、臨床的、免疫学的、遺伝的に不均一な疾患群です。 世界における PID の全体的な有病率は、出生あたり 1/2,000 ～ 1/10,000 であると言われています。 我が国では、国家的な PID 登録システムが確立されたばかりです。 近親交配が多いトルコなどの発展途上国では、この割合がより高いと推定されています。 PID の臨床症状は非常に多様です。しかし、ほとんどの場合、感染しやすくなるという特徴があります。 したがって、この病気は「再発し、治療に反応するのが難しい」感染症として現れます。 PID は主に小児期に症状が現れ始めるもので、希少疾患の部類に属します。 このため、一次および二次医療機関で診断を受ける確率は非常に低くなります。 PID の大部分では病気の経過が不良であるため、死亡率、罹患率、経済的負担を軽減するためには、早期診断とタイムリーな治療が非常に重要です。 これは、社会的意識のレベルと医療従事者の疑惑指数の高さによって可能です。 病気をうまく管理するには、患者を免疫不全に経験のある臨床免疫学者にすぐに紹介し、さらなる検査を実施する必要があります。 15 年前、ジェフリー モデル財団 (JMF) は、子供と成人の PID の疑いを引き起こす臨床兆候を特定しました。 この文書は有用な基礎ですが、一部の PID における主な臨床症状の原因となる可能性がある PID の自己免疫性、炎症性、または悪性症状が考慮されていないため、改訂が必要です。 肺合併症は PID では一般的であり、患者の罹患率と死亡率に大きく寄与しています。 再発性呼吸器感染症（小児の場合は年に2回以上、成人の場合は3年以内）は、ジェフリー・モデル財団が推奨するPİYの10の警告兆候の1つであり、多くの場合、PIDの成人の死因となります。 特に抗体欠損を特徴とするPIDでは、頻繁に再発する上気道および下気道感染症が組織や臓器の慢性合併症を引き起こします。 その中でも気管支拡張症が顕著です。 欧州免疫不全学会によると、NDI 患者の約 23% (PID 患者全体の 3 分の 1) で気管支拡張症が発症します。 慢性肺疾患を発症したPI患者では、一般的な健康状態、心理社会的幸福度、生活の質が低く、日常​​生活活動が著しく制限されていることがわかっています。

この分類は国際生活機能分類（ICF）と呼ばれ、健康および健康関連状態の定義に関する共通の言語と視点を作成するために 2000 年に開発されました。 ICF 分類の目的:

• 健康および健康関連の状態を判断するための科学に基づいたアプローチを作成する
• すべての医療専門家とさまざまな専門家グループの個人間のコミュニケーションを促進および増加させ、共通言語の形成を確実にする。
• 健康関連アプリケーションの決定を確実にするため
• 特定のシステム ICF を使用して健康関連要因をコード化すると、生物心理社会的な観点から、個人の機能状態と日常生活で遭遇する可能性のある問題の特定が提供されます。

ICF-CYは健康関連の状況を4つのセクション合計1685項目で評価します。 内容が多すぎるという事実は、その使用の点で不利になります。 このため、2003 年の ICF Core Sets Project 研究では、疾患に特有で患者を完全に識別できるカテゴリを選択することにより、疾患固有のコアセットが作成されました。 コアセットは、ICF と同様に、患者を総合的に扱います。 各セットには、短い形式と長い形式の 2 つの別個の形式があります。 心肺系疾患を評価できるコアセットは 5 つあります。 心肺障害、肥満、糖尿病、COPD、慢性虚血性心疾患が中心的なセットです。 嚢胞性線維症の有無にかかわらず40人の小児患者を対象に実施された研究では、ICFモデルが、11月の筋力低下、姿勢の異常、日常生活への活動や参加の制限などの身体機能および構造障害の評価に適用可能であり、有用であることが示されました。 、治療計画の作成においても。 24人の肺移植患者を対象に実施された研究では、ICFモデルが実用的であり、運動能力の低下、姿勢障害などの体の構造と機能障害、日常生活での身体活動、バランス障害などの活動や参加の制限を評価するために臨床で応用できることが示されました。 、生活の質が低下します。

しかし、ICF の範囲内で免疫不全患者の体の構造、機能、活動性、参加を評価した研究はありません。 私たちの研究は、ICFの範囲内で免疫不全患者を評価した最初の研究であるという特徴があります。 この研究により、研究者らは、免疫不全患者に対するICFの枠組み内で実施される総合的な評価が、心肺リハビリテーション専門家の臨床意思決定プロセスにプラスの影響を与えると考えている。 この研究の目的は次のとおりです。 ICFの範囲内で成人免疫不全患者の身体構造の機能、活動性、参加制限を評価し、健康な人と比較する。 2 番目の目標は、成人免疫不全患者における体の構造、機能、活動、および参加制限の間の関係を評価することです。