Обследование взрослых пациентов с иммунодефицитом в рамках МКФ

Первичный иммунодефицит — клинически, иммунологически и генетически гетерогенная группа заболеваний, возникающих в результате количественного и/или качественного дефицита одного или нескольких клеточных и молекулярных компонентов, входящих в иммунную систему. Общая распространенность ПИД в мире оценивается как 1/2 000–1/10 000 на одного живорожденного. В нашей стране только что создана национальная система регистрации ПИД. Предполагается, что этот показатель выше в развивающихся странах, таких как Турция, где широко распространен инбридинг. Клиническая картина ВЗОМТ весьма разнообразна; однако чаще всего оно характеризуется повышенной предрасположенностью к инфекции. Таким образом, заболевание проявляется инфекциями, которые «рецидивируют и трудно поддаются лечению». ВЗОМТ, симптомы которого чаще всего начинают проявляться в детстве, относятся к категории редких заболеваний. По этой причине вероятность получения диагноза в учреждениях первичной и второй линии здравоохранения очень мала. Поскольку течение заболевания у значительной части ПИД протекает неблагоприятно, ранняя диагностика и своевременное лечение очень важны для снижения смертности, заболеваемости и экономического бремени. Это возможно при уровне социальной осведомленности и высоком индексе подозрительности медицинского персонала. Для успешного ведения заболевания пациента следует быстро направить к клиническому иммунологу, имеющему опыт иммунодефицитов, и провести дальнейшие исследования. Пятнадцать лет назад Фонд Джеффри Моделла (JMF) выявил клинические признаки, вызывающие подозрение на ВЗОМТ у детей и взрослых. Этот документ представляет собой полезную основу, но требуется его доработка, поскольку он не учитывает аутоиммунные, воспалительные или злокачественные проявления ВЗОМТ, которые могут быть причиной основной клинической картины при некоторых ВЗОМТ. Легочные осложнения часто встречаются при ВЗОМТ и вносят значительный вклад в заболеваемость и смертность пациентов. Рецидивирующие респираторные инфекции (более 2 в год у детей и в течение 3 лет у взрослых) являются одним из 10 предупреждающих признаков ПИД, рекомендованных Фондом Джеффри Моделла, и часто являются причиной смерти взрослых с ВЗОМТ. Особенно при ВЗОМТ, который характеризуется дефицитом антител, частые рецидивирующие инфекции верхних и нижних дыхательных путей приводят к хроническим осложнениям в тканях и органах. Среди них бронхоэктазы занимают первое место. По данным Европейского общества иммунодефицитов, бронхоэктатическая болезнь развивается примерно у 23% пациентов с НДИ (треть всех больных ПИД). Показано, что у больных ПИ с развившейся хронической болезнью легких общее состояние здоровья, уровень психосоциального благополучия и качество жизни низкие, а также установлено, что их повседневная деятельность существенно ограничена.

Эта классификация, получившая название «Международная классификация функционирования, инвалидности и здоровья» (МКФ), была разработана в 2000 году с целью создания общего языка и точки зрения для определения здоровья и состояний, связанных со здоровьем. Цели классификации МКФ:

• Создать научно обоснованный подход к определению состояния здоровья и состояний, связанных со здоровьем.
• Облегчать и расширять общение между всеми медицинскими работниками и отдельными лицами, принадлежащими к различным профессиональным группам, а также обеспечивать формирование общего языка. Декабрь
• Обеспечить определение приложений, связанных со здоровьем.
• Кодирование факторов, связанных со здоровьем, с помощью конкретной системы МКФ обеспечивает функциональное состояние личности и выявление проблем, с которыми они могут столкнуться в повседневной жизни с биопсихосоциальной точки зрения.

МКФ-ДП оценивает ситуации, связанные со здоровьем, в общей сложности по 1685 пунктам в 4 разделах. Тот факт, что в нем так много вещества, является недостатком с точки зрения его использования. По этой причине в ходе исследования проекта ICF Core Sets Project в 2003 году были созданы основные наборы для конкретных заболеваний путем выбора категорий, которые специфичны для заболеваний и могут полностью идентифицировать пациента. Базовые наборы, как и МКФ, относятся к пациенту комплексно. Каждый набор имеет 2 отдельные формы: короткую и длинную. Существует 5 основных наборов, которые позволяют оценить нарушения сердечно-легочной системы. Сердечно-легочные нарушения, ожирение, сахарный диабет, ХОБЛ, хронические ишемические заболевания сердца являются основными наборами. В исследовании, проведенном на 40 педиатрических пациентах с муковисцидозом и без него, было показано, что модель МКФ применима и полезна для оценки нарушений функции и структуры организма, таких как ноябрьская мышечная слабость, постуральные аномалии и ограничения активности и участия в повседневной жизни. и в составлении плана лечения. исследование, проведенное на 24 пациентах, перенесших трансплантацию легких, показало, что модель МКФ практична и применима в клинике для оценки ограничений активности и участия, таких как снижение способности к физической нагрузке, структурных и функциональных нарушений тела, таких как нарушения осанки, физическая активность в повседневной жизни, нарушение равновесия. , снижение качества жизни.

Однако исследования, оценивающие структуру, функции, активность и участие пациентов с иммунодефицитом в рамках МКФ, отсутствуют. Наше исследование имеет особенность быть первым исследованием, в котором пациентов с иммунодефицитом оценивали в рамках МКФ. Исследователи полагают, что с помощью этого исследования целостная оценка, проводимая в рамках МКФ у пациентов с иммунодефицитом, окажет положительное влияние на процесс принятия клинических решений специалистами сердечно-легочной реабилитации. Целью данного исследования; оценить функции структуры тела, ограничения активности и участия взрослых пациентов с иммунодефицитом в рамках МКФ и сравнить их со здоровыми людьми. Вторая цель — оценить взаимосвязь между структурой тела, функциями, активностью и ограничениями участия у взрослых пациентов с иммунодефицитом.