Bewertung erwachsener Patienten mit Immunschwäche im Rahmen der ICF

Primäre Immundefizienz ist eine klinisch, immunologisch und genetisch heterogene Gruppe von Krankheiten, die als Folge eines quantitativen und/oder qualitativen Mangels an einer oder mehreren zellulären und molekularen Komponenten des Immunsystems auftreten. Die weltweite Gesamtprävalenz von PID wird mit 1/2.000–1/10.000 pro Lebendgeburt angegeben. In unserem Land wurde gerade das nationale PID-Registrierungssystem eingerichtet. Es wird geschätzt, dass diese Rate in Entwicklungsländern wie der Türkei höher ist, wo es viel Inzucht gibt. Das klinische Erscheinungsbild von PID ist sehr unterschiedlich; Am häufigsten ist es jedoch durch eine erhöhte Anfälligkeit für Infektionen gekennzeichnet. Daher äußert sich die Krankheit mit Infektionen, die „wiederkehrend und schwer auf die Behandlung ansprechen“. PID, die meist im Kindesalter Symptome zeigt, gehört zur Kategorie der seltenen Krankheiten. Aus diesem Grund ist die Wahrscheinlichkeit, in Einrichtungen der primären und sekundären Gesundheitsversorgung eine Diagnose zu erhalten, sehr gering. Da der Krankheitsverlauf in einem erheblichen Teil der PID schlecht verläuft, sind eine frühzeitige Diagnose und eine rechtzeitige Behandlung sehr wichtig, um Mortalität, Morbidität und wirtschaftliche Belastung zu reduzieren. Dies ist aufgrund des gesellschaftlichen Bewusstseins und des hohen Misstrauensindex des medizinischen Personals möglich. Für eine erfolgreiche Behandlung der Krankheit sollte der Patient schnell an einen klinischen Immunologen mit Erfahrung in Immundefekten überwiesen und weitere Tests durchgeführt werden. Vor fünfzehn Jahren identifizierte die Jeffrey Modell Foundation (JMF) klinische Anzeichen, die bei Kindern und Erwachsenen den Verdacht auf PID erwecken. Dieses Dokument ist eine nützliche Grundlage, es bedarf jedoch einer Überarbeitung, da es die autoimmunen, entzündlichen oder bösartigen Manifestationen von PID nicht berücksichtigt, die bei einigen PID die Ursache für das hauptsächliche klinische Erscheinungsbild sein können. Lungenkomplikationen kommen bei PID häufig vor und tragen erheblich zur Morbidität und Mortalität der Patienten bei. Wiederkehrende Atemwegsinfektionen (mehr als 2 pro Jahr bei Kindern und innerhalb von 3 Jahren bei Erwachsenen) sind eines der 10 von der Jeffrey Modell Foundation empfohlenen Warnzeichen für PİY und häufig die Todesursache bei Erwachsenen mit PID. Insbesondere bei PID, die durch einen Antikörpermangel gekennzeichnet ist, führen häufig wiederkehrende Infektionen der oberen und unteren Atemwege zu chronischen Komplikationen in Geweben und Organen. Die Bronchiektasie ist die prominenteste davon. Nach Angaben der European Society of Immunodeficiencies entwickelt sich bei etwa 23 % der Patienten mit NDI (einem Drittel aller PID-Patienten) eine Bronchiektasie. Es hat sich gezeigt, dass der allgemeine Gesundheitszustand, das psychosoziale Wohlbefinden und die Lebensqualität bei Patienten mit PI, die eine chronische Lungenerkrankung entwickelt haben, niedrig sind und dass ihre täglichen Aktivitäten deutlich eingeschränkt sind.

Diese als Internationale Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit (ICF) bezeichnete Klassifikation wurde im Jahr 2000 entwickelt, um eine gemeinsame Sprache und Perspektive für die Definition von Gesundheit und gesundheitsbezogenen Zuständen zu schaffen. Ziele der ICF-Klassifikation:

• Einen wissenschaftlich fundierten Ansatz zur Bestimmung von Gesundheit und gesundheitsbezogenen Zuständen entwickeln
• Erleichterung und Verbesserung der Kommunikation zwischen allen Gesundheitsfachkräften und Einzelpersonen in verschiedenen Berufsgruppen und Gewährleistung der Bildung einer gemeinsamen Sprache. Dezember
• Zur Sicherstellung der Feststellung gesundheitsbezogener Anwendungen
• Die Kodierung gesundheitsbezogener Faktoren mit einem spezifischen ICF-System ermöglicht den Funktionsstatus von Personen und die Identifizierung von Problemen, denen sie im täglichen Leben aus biopsychosozialer Sicht begegnen können.

ICF-CY bewertet gesundheitsbezogene Situationen mit insgesamt 1685 Items in 4 Abschnitten. Die Tatsache, dass es so viel Substanz hat, stellt einen Nachteil hinsichtlich seiner Verwendung dar. Aus diesem Grund wurden mit der Studie des ICF Core Sets Project im Jahr 2003 krankheitsspezifische Core Sets erstellt, indem Kategorien ausgewählt wurden, die spezifisch für Krankheiten sind und den Patienten vollständig identifizieren können. Core-Sets behandeln, genau wie ICF, den Patienten ganzheitlich. Jedes Set verfügt über zwei separate Formen, eine Kurzform und eine Langform. Es gibt 5 Kernsätze, mit denen Störungen des Herz-Lungen-Systems beurteilt werden können. Herz-Lungen-Erkrankungen, Fettleibigkeit, Diabetes mellitus, COPD und chronisch ischämische Herzprobleme sind die Kernsätze. In einer Studie, die an 40 pädiatrischen Patienten mit und ohne Mukoviszidose durchgeführt wurde, wurde gezeigt, dass das ICF-Modell bei der Beurteilung von Körperfunktions- und Strukturstörungen wie November-Muskelschwäche, Haltungsanomalien sowie Einschränkungen bei Aktivität und Teilnahme am täglichen Leben anwendbar und nützlich ist und bei der Erstellung eines Behandlungsplans. Eine an 24 Lungentransplantationspatienten durchgeführte Studie zeigte, dass das ICF-Modell in der Klinik praktisch und anwendbar ist, um Aktivitäts- und Teilnahmeeinschränkungen wie verminderte körperliche Leistungsfähigkeit, Körperstruktur- und Funktionsstörungen wie Haltungsstörungen, körperliche Aktivität im täglichen Leben und Gleichgewichtsstörungen zu bewerten , verminderte Lebensqualität.

Allerdings gibt es keine Studien, die die Körperstruktur, Funktion, Aktivität und Beteiligung von Immundefizienzpatienten im Rahmen der ICF untersuchen. Unsere Studie zeichnet sich dadurch aus, dass sie die erste Studie ist, in der Immundefizienzpatienten im Rahmen der ICF untersucht wurden. Mit dieser Studie gehen die Forscher davon aus, dass eine ganzheitliche Beurteilung, die im Rahmen der ICF bei Patienten mit Immunschwäche durchgeführt wird, einen positiven Einfluss auf den klinischen Entscheidungsprozess von Fachleuten für kardiopulmonale Rehabilitation haben wird. Diese Studie zielt darauf ab; um die Körperstruktur, Funktion, Aktivität und Teilnahmeeinschränkungen erwachsener Immundefizienzpatienten im Rahmen der ICF zu bewerten und mit gesunden Menschen zu vergleichen. Ein zweites Ziel besteht darin, die Beziehungen zwischen Körperstruktur, Funktion, Aktivität und Teilnahmebeschränkungen bei erwachsenen Patienten mit Immunschwäche zu bewerten.