Utvärdering av vuxna patienter med immunbrist inom ramen för ICF

Primär immunbrist är en kliniskt, immunologiskt och genetiskt heterogen grupp av sjukdomar som uppstår till följd av kvantitativ och/eller kvalitativ brist på en eller flera cellulära och molekylära komponenter som hör till immunsystemet. Den totala prevalensen av PID i världen anges till 1/2 000-1/10 000 per levande födsel. I vårt land har det nationella PID-registreringssystemet just upprättats. Det uppskattas att denna andel är högre i utvecklingsländer som Turkiet, där det förekommer mycket inavel. Det kliniska utseendet av PID är mycket varierande; dock kännetecknas det oftast av en ökad anlag för infektion. Därför yttrar sig sjukdomen med infektioner som är "återkommande och svåra att svara på behandlingen". PID, som oftast börjar ge symtom i barndomen, är i kategorin sällsynta sjukdomar. Av denna anledning är sannolikheten att få en diagnos på primär- och andra linjens vårdinstitutioner mycket låg. Eftersom sjukdomsförloppet är dåligt i en betydande del av PID, är tidig diagnos och snabb behandling mycket viktigt för att minska dödlighet, sjuklighet och ekonomisk börda. Detta är möjligt med nivån av social medvetenhet och det höga indexet för misstanke hos medicinsk personal. För framgångsrik behandling av sjukdomen bör patienten snabbt remitteras till en klinisk immunolog med erfarenhet av immunbrist och ytterligare tester bör utföras. För femton år sedan identifierade Jeffrey Modell Foundation (JMF) kliniska tecken som väcker misstanke om PID hos barn och vuxna. Detta dokument är en användbar grund, men revidering krävs eftersom det inte tar hänsyn till de autoimmuna, inflammatoriska eller maligna manifestationerna av PID, som kan vara orsaken till den huvudsakliga kliniska presentationen i vissa av PID. Lungkomplikationer är vanliga vid PID och bidrar väsentligt till sjuklighet och dödlighet hos patienter. Återkommande luftvägsinfektioner (mer än 2 per år för barn och inom 3 år för vuxna) är ett av de 10 varningstecken på PİY som rekommenderas av Jeffrey Modell Foundation och är ofta dödsorsaken hos vuxna med PID. Särskilt vid PID, som kännetecknas av antikroppsbrist, leder frekventa återkommande övre och nedre luftvägsinfektioner till kroniska komplikationer i vävnader och organ. Bronkiektasis är den framträdande bland dessa. Enligt European Society of Immunodeficiency utvecklas bronkiektasi hos ~23 % av patienterna med NDI (en tredjedel av alla PID-patienter). Det har visat sig att det allmänna hälsotillståndet, det psykosociala välbefinnandet och livskvaliteten är låg hos patienter med PI som har utvecklat kronisk lungsjukdom, och det har visat sig att deras dagliga aktiviteter är avsevärt begränsade.

Denna klassificering, kallad International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF), utvecklades 2000 för att skapa ett gemensamt språk och perspektiv för definitionen av hälsa och hälsorelaterade tillstånd. Mål för ICF-klassificeringen:

• Att skapa ett vetenskapligt baserat förhållningssätt för att fastställa hälsa och hälsorelaterade tillstånd
• Att underlätta och öka kommunikationen mellan alla vårdpersonal och individer i olika yrkesgrupper och säkerställa bildandet av ett gemensamt språk dec.
• För att säkerställa fastställandet av hälsorelaterade applikationer
• Kodning av hälsorelaterade faktorer med ett specifikt system ICF ger individers funktionella status och identifiering av problem som de kan stöta på i det dagliga livet ur en biopsykosocial synvinkel.

ICF-CY utvärderar hälsorelaterade situationer med totalt 1685 artiklar i 4 avsnitt. Det faktum att det har så mycket substans utgör en nackdel när det gäller dess användning. Av denna anledning, med ICF Core Sets Project-studien 2003, skapades sjukdomsspecifika kärnuppsättningar genom att välja kategorier som är specifika för sjukdomar och som helt kan identifiera patienten. Core set, precis som ICF, behandlar patienten holistiskt. Varje set har 2 separata former i form av kort form och lång form. Det finns 5 kärnuppsättningar som kan utvärdera hjärt- och lungsjukdomar. Hjärt- och lungsjukdomar, fetma, diabetes mellitus, KOL, kroniska ischemiska hjärtproblem är kärnan. I en studie utförd på 40 pediatriska patienter med och utan cystisk fibros visades det att ICF-modellen är tillämpbar och användbar för att utvärdera kroppsfunktion och strukturstörningar såsom muskelsvaghet i november, posturala anomalier och begränsningar i aktivitet och deltagande i det dagliga livet och att skapa en behandlingsplan. en studie genomförd på 24 lungtransplanterade patienter visade att ICF-modellen är praktisk och tillämpbar på kliniken för att utvärdera aktivitets- och deltagandebegränsningar såsom minskad träningskapacitet, kroppsstruktur och funktionsstörningar såsom posturala störningar, fysisk aktivitet i det dagliga livet, balansstörning , minskad livskvalitet.

Det finns dock inga studier som utvärderar kroppsstruktur, funktion, aktivitet och deltagande hos patienter med immunbrist inom ramen för ICF. Vår studie har egenskapen att vara den första studien där immunbristpatienter utvärderades inom ramen för ICF. Med denna studie tror utredarna att en holistisk bedömning som genomförs inom ramen för ICF hos patienter med immunbrist kommer att ha en positiv inverkan på den kliniska beslutsprocessen för professionella kardiopulmonella rehabiliteringspersonal. Denna studie syftar till; att utvärdera kroppsstrukturens funktion, aktivitet och delaktighetsbegränsningar hos vuxna patienter med immunbrist inom ramen för ICF och att jämföra med friska personer. Ett andra mål är att utvärdera sambandet mellan kroppsstruktur, funktion, aktivitet och deltagandebegränsningar hos vuxna patienter med immunbrist.