Immunopuutospotilaiden arviointi ICF:n puitteissa

Primaarinen immuunipuutos on kliinisesti, immunologisesti ja geneettisesti heterogeeninen ryhmä sairauksia, jotka ilmenevät yhden tai useamman immuunijärjestelmään kuuluvan solu- ja molekyylikomponentin kvantitatiivisen ja/tai laadullisen puutteen seurauksena. PID:n kokonaisesiintyvyys maailmassa on 1/2 000-1/10 000 elävää syntymää kohti. Maassamme on juuri perustettu kansallinen PID-rekisteröintijärjestelmä. On arvioitu, että tämä osuus on korkeampi kehitysmaissa, kuten Turkissa, jossa on paljon sisäsiitostumista. PID:n kliininen ilme vaihtelee suuresti; useimmiten sille on kuitenkin ominaista lisääntynyt alttius infektiolle. Siksi tauti ilmenee infektioina, jotka ovat "toistuvia ja vaikeasti hoidettavissa". PID, joka enimmäkseen alkaa antaa oireita lapsuudessa, kuuluu harvinaisten sairauksien luokkaan. Tästä syystä diagnoosin saamisen todennäköisyys perus- ja toisen linjan terveydenhuollon laitoksissa on erittäin pieni. Koska taudin kulku on merkittävässä osassa PID:tä huono, varhainen diagnoosi ja oikea-aikainen hoito ovat erittäin tärkeitä kuolleisuuden, sairastuvuuden ja taloudellisen taakan vähentämiseksi. Tämä on mahdollista sosiaalisen tietoisuuden tason ja lääkintähenkilöstön korkean epäluuloisuuden ansiosta. Taudin onnistuneen hoidon varmistamiseksi potilas tulee lähettää nopeasti immuunipuutoista perehtyneen kliinisen immunologin puoleen ja tehdä lisätutkimuksia. Viisitoista vuotta sitten Jeffrey Modell Foundation (JMF) tunnisti kliinisiä oireita, jotka herättävät epäilyksiä PID:stä lapsilla ja aikuisilla. Tämä asiakirja on hyödyllinen perusta, mutta se on tarkistettava, koska siinä ei oteta huomioon PID:n autoimmuunisia, tulehduksellisia tai pahanlaatuisia ilmenemismuotoja, jotka voivat olla syynä pääasialliseen kliiniseen esiintymiseen joissakin PID:ssä. Keuhkokomplikaatiot ovat yleisiä PID:ssä ja vaikuttavat merkittävästi potilaiden sairastumiseen ja kuolleisuuteen. Toistuvat hengitystieinfektiot (yli 2 vuodessa lapsille ja 3 vuoden sisällä aikuisille) ovat yksi Jeffrey Modell Foundationin suosittelemista kymmenestä PİY:n varoitusmerkistä, ja ne ovat usein kuolinsyy aikuisilla, joilla on PID. Erityisesti PID:ssä, jolle on tunnusomaista vasta-ainevajaus, usein toistuvat ylä- ja alahengitystieinfektiot johtavat kroonisiin komplikaatioihin kudoksissa ja elimissä. Bronkiektaasi on näistä merkittävin. European Society of Immunodeficiencies -järjestön mukaan bronkiektaasi kehittyy noin 23 %:lla NDI-potilaista (kolmasosa kaikista PID-potilaista). On osoitettu, että kroonisen keuhkosairauden saaneilla proteiineja sairastavilla potilailla yleinen terveydentila, psykososiaalinen hyvinvointitaso ja elämänlaatu ovat alhaisia, ja on todettu, että heidän päivittäiset toimintansa ovat merkittävästi rajallisia.

Tämä luokittelu, nimeltään Kansainvälinen toiminnan, vammaisuuden ja terveyden luokittelu (ICF), kehitettiin vuonna 2000 luomaan yhteinen kieli ja näkökulma terveyden ja terveyteen liittyvien tilojen määrittelyyn. ICF-luokituksen tavoitteet:

• Luoda tieteellisesti perusteltu lähestymistapa terveyden ja terveyteen liittyvien tilojen määrittämiseen
• Helpottaa ja lisätä kommunikaatiota kaikkien terveydenhuollon ammattilaisten ja eri ammattiryhmien yksilöiden välillä ja varmistaa yhteisen kielen muodostuminen 12.
• Terveyteen liittyvien sovellusten määrittelyn varmistamiseksi
• Terveyteen liittyvien tekijöiden koodaus tietyllä järjestelmällä ICF tarjoaa yksilöiden toiminnallisen tilan ja ongelmien tunnistamisen, joita he voivat kohdata jokapäiväisessä elämässä biopsykososiaalisesta näkökulmasta.

ICF-CY arvioi terveyteen liittyviä tilanteita yhteensä 1685 pisteellä neljässä osiossa. Se, että siinä on niin paljon ainetta, on haitta sen käytön kannalta. Tästä syystä ICF Core Sets Project -tutkimuksessa vuonna 2003 luotiin sairauskohtaisia ​​ydinsarjoja valitsemalla sairauksille ominaisia ​​​​luokkia ja jotka pystyvät tunnistamaan potilaan täydellisesti. Ydinsarjat, kuten ICF, hoitavat potilasta kokonaisvaltaisesti. Jokaisessa sarjassa on 2 erillistä muotoa lyhyen ja pitkän muodon muodossa. On olemassa 5 ydinsarjaa, jotka voivat arvioida kardiopulmonaalijärjestelmän häiriöitä. Sydän- ja keuhkosairaudet, liikalihavuus, diabetes mellitus, keuhkoahtaumatauti, krooniset iskeemiset sydänongelmat ovat keskeisiä sarjoja. Tutkimuksessa, joka tehtiin 40:llä lapsipotilaalla, joilla on kystinen fibroosi tai ei, osoitti, että ICF-malli on käyttökelpoinen ja hyödyllinen arvioitaessa kehon toiminnan ja rakenteen häiriöitä, kuten marraskuun lihasheikkoutta, asennon poikkeavuuksia sekä aktiivisuuden ja päivittäiseen elämään osallistumisen rajoituksia. ja hoitosuunnitelman laatimisessa. 24 keuhkonsiirtopotilaalla tehty tutkimus osoitti, että ICF-malli on käytännöllinen ja sovellettavissa klinikalla aktiivisuus- ja osallistumisrajoitusten, kuten alentuneen harjoituskyvyn, kehon rakenne- ja toimintahäiriöiden kuten asentohäiriöiden, fyysisen aktiivisuuden arkielämässä, tasapainohäiriöiden arvioimiseen. , heikentynyt elämänlaatu.

ICF:n puitteissa ei kuitenkaan ole olemassa tutkimuksia, joissa arvioitaisiin immuunikatopotilaiden kehon rakennetta, toimintaa, aktiivisuutta ja osallistumista. Tutkimuksemme piirre on ensimmäinen tutkimus, jossa immuunipuutospotilaita arvioitiin ICF:n puitteissa. Tällä tutkimuksella tutkijat uskovat, että immuunikatopotilaiden ICF:n puitteissa tehdyllä kokonaisvaltaisella arvioinnilla on myönteinen vaikutus kardiopulmonaalisen kuntoutuksen ammattilaisten kliiniseen päätöksentekoprosessiin. Tämän tutkimuksen tavoitteena on; arvioida ICF:n piirissä olevien aikuisten immuunikatopotilaiden kehon rakenteen toimintaa, aktiivisuutta ja osallistumisrajoituksia sekä verrata terveisiin ihmisiin. Toinen tavoite on arvioida aikuisten immuunikatopotilaiden kehon rakenteen, toiminnan, aktiivisuuden ja osallistumisrajoitusten välisiä suhteita.