ICF 범위 내 면역결핍 성인 환자의 평가

원발성 면역결핍증은 면역 체계에 속하는 하나 이상의 세포 및 분자 구성 요소의 양적 및/또는 질적 결핍으로 인해 발생하는 임상적, 면역학적, 유전적으로 이질적인 질병 그룹입니다. 전 세계적으로 PID의 전반적인 유병률은 출생 당 1/2,000-1/10,000로 명시됩니다. 우리나라에서는 국가 PID 등록 시스템이 구축된 지 얼마 되지 않았습니다. 이 비율은 근친교배가 많은 터키 등 개발도상국에서 더 높은 것으로 추정된다. PID의 임상적 모습은 매우 다양합니다. 그러나 대부분 감염 경향이 증가하는 것이 특징입니다. 따라서 이 질병은 "재발적이고 치료에 반응하기 어려운" 감염으로 나타납니다. 주로 소아기에 증상이 나타나기 시작하는 PID는 희귀질환에 속합니다. 이 때문에 1차, 2차 의료기관에서 진단을 받을 확률은 매우 낮다. PID의 상당 부분에서 질병의 경과가 좋지 않기 때문에 조기 진단과 적시 치료가 사망률, 이환율 및 경제적 부담을 줄이는 데 매우 중요합니다. 이는 의료인의 사회적 인식 수준과 높은 의심지수가 뒷받침되면 가능한 일이다. 성공적인 질병 관리를 위해서는 환자를 면역결핍증 경험이 있는 임상면역학자에게 신속히 의뢰하고 추가 검사를 실시해야 합니다. 15년 전, JMF(Jeffrey Modell Foundation)는 어린이와 성인에게 PID 의심을 불러일으키는 임상 징후를 확인했습니다. 이 문서는 유용한 기초이지만 일부 PID에서 주요 임상 증상의 원인이 될 수 있는 PID의 자가면역, 염증 또는 악성 발현을 고려하지 않았기 때문에 개정이 필요합니다. 폐 합병증은 PID에서 흔히 발생하며 환자의 이환율과 사망률에 크게 기여합니다. 재발성 호흡기 감염(어린이의 경우 연간 2회 이상, 성인의 경우 3년 이내)은 Jeffrey Modell 재단에서 권장하는 PİY의 10가지 경고 징후 중 하나이며 종종 PID가 있는 성인의 사망 원인입니다. 특히 항체결핍을 특징으로 하는 PID의 경우, 빈번한 상기도 및 하기도 감염이 반복되어 조직 및 기관에 만성 합병증을 초래합니다. 그 중 대표적인 것이 기관지 확장증이다. 유럽 ​​면역결핍 학회(European Society of Immunodeficiency)에 따르면 기관지 확장증은 NDI 환자의 ~23%(모든 PID 환자의 1/3)에서 발생합니다. 만성 폐질환이 발생한 PI 환자의 일반적인 건강 상태, 심리사회적 웰빙 수준 및 삶의 질은 낮은 것으로 나타났으며, 일상 활동도 크게 제한되는 것으로 나타났습니다.

기능, 장애 및 건강에 대한 국제 분류(ICF)라고 불리는 이 분류는 건강 및 건강 관련 질환의 정의를 위한 공통 언어와 관점을 만들기 위해 2000년에 개발되었습니다. ICF 분류의 목적:

• 건강 및 건강 관련 상태를 판단하기 위한 과학적 기반 접근 방식을 만드는 것
• 모든 의료 전문가와 다양한 전문 그룹의 개인 간의 의사소통을 촉진하고 증가시키며 공통 언어 형성을 보장합니다.
• 건강 관련 신청의 결정을 보장하기 위해
• 특정 시스템 ICF로 건강 관련 요소를 코딩하면 개인의 기능적 상태와 개인이 일상 생활에서 직면할 수 있는 문제를 생물심리사회적 관점에서 식별할 수 있습니다.

ICF-CY는 4개 부문 총 1685개 항목으로 건강 관련 상황을 평가한다. 내용물이 너무 많아서 사용상 단점이 됩니다. 이러한 이유로 2003년 ICF 핵심 세트 프로젝트 연구를 통해 질병에 특화되고 환자를 완전히 식별할 수 있는 범주를 선택하여 질병별 코어 세트를 만들었습니다. ICF와 마찬가지로 코어 세트도 환자를 전체적으로 치료합니다. 각 세트에는 짧은 형식과 긴 형식의 2가지 별도 형식이 있습니다. 심폐계 장애를 평가할 수 있는 5가지 핵심 세트가 있습니다. 심폐 장애, 비만, 당뇨병, COPD, 만성 허혈성 심장 문제가 핵심 세트입니다. 낭포성 섬유증 유무에 관계없이 40명의 소아 환자를 대상으로 실시한 연구에서 ICF 모델이 11월 근육 약화, 자세 이상, 활동 및 일상 생활 참여 제한 등 신체 기능 및 구조 장애를 평가하는 데 적용 가능하고 유용한 것으로 나타났습니다. , 그리고 치료 계획을 세우는 데 있습니다. 24명의 폐 이식 환자를 대상으로 실시한 연구에서는 ICF 모델이 운동 능력 저하, 자세 장애와 같은 신체 구조 및 기능 장애, 일상 생활에서의 신체 활동, 균형 장애와 같은 활동 및 참여 제한을 평가하기 위해 임상에서 실용적이고 적용 가능하다는 것을 보여주었습니다. , 삶의 질이 저하됩니다.

그러나 ICF 범위 내에서 면역결핍 환자의 신체 구조, 기능, 활동 및 참여를 평가한 연구는 없습니다. 본 연구는 ICF 범위 내에서 면역결핍 환자를 평가한 최초의 연구라는 특징이 있다. 이번 연구를 통해 연구자들은 면역결핍 환자에 대해 ICF 프레임워크 내에서 수행된 전체적인 평가가 심폐 재활 전문가의 임상 의사 결정 과정에 긍정적인 영향을 미칠 것이라고 믿습니다. 본 연구의 목적은 다음과 같습니다. ICF 범위 내에서 성인 면역결핍 환자의 신체 구조 기능, 활동 및 참여 제한을 평가하고 건강한 사람과 비교합니다. 두 번째 목표는 성인 면역 결핍 환자의 신체 구조, 기능, 활동 및 참여 제한 간의 관계를 평가하는 것입니다.