Immunhiányos felnőtt betegek értékelése az ICF hatókörén belül

Az elsődleges immunhiány a betegségek klinikailag, immunológiailag és genetikailag heterogén csoportja, amely az immunrendszerhez tartozó egy vagy több sejtes és molekuláris komponens mennyiségi és/vagy minőségi hiánya következtében alakul ki. A PID általános prevalenciája a világon élő születésenként 1/2000-1/10 000. Hazánkban most alakult ki az országos PID regisztrációs rendszer. Becslések szerint ez az arány magasabb a fejlődő országokban, például Törökországban, ahol sok a beltenyésztés. A PID klinikai megjelenése nagyon változó; leggyakrabban azonban fokozott fertőzési hajlam jellemzi. Ezért a betegség olyan fertőzésekkel nyilvánul meg, amelyek "visszatérőek és nehezen reagálnak a kezelésre". A PID, amely többnyire gyermekkorban kezd tüneteket adni, a ritka betegségek kategóriájába tartozik. Emiatt az alap- és másodvonalbeli egészségügyi intézményekben nagyon alacsony a diagnózis felállításának valószínűsége. Mivel a PID jelentős részében a betegség lefolyása rossz, a korai diagnózis és az időben történő kezelés nagyon fontos a mortalitás, a morbiditás és a gazdasági terhek csökkentésében. Ez lehetséges a társadalmi tudatosság szintjével és az egészségügyi személyzet magas gyanakvási indexével. A betegség sikeres kezelése érdekében a beteget mielőbb immunhiányos klinikai immunológushoz kell irányítani, és további vizsgálatokat kell végezni. Tizenöt évvel ezelőtt a Jeffrey Modell Foundation (JMF) olyan klinikai tüneteket azonosított, amelyek a PID gyanúját keltik gyermekekben és felnőttekben. Ez a dokumentum hasznos alapot jelent, de felülvizsgálatra van szükség, mert nem veszi figyelembe a PID autoimmun, gyulladásos vagy rosszindulatú megnyilvánulásait, amelyek a PID némelyikében a fő klinikai megjelenés okai lehetnek. A tüdőszövődmények gyakoriak a PID-ben, és jelentősen hozzájárulnak a betegek morbiditásához és mortalitásához. A visszatérő légúti fertőzések (gyerekeknél évente 2-nél, felnőtteknél 3 éven belül) a Jeffrey Modell Alapítvány által javasolt PİY 10 figyelmeztető jelének egyike, és gyakran okozzák a PID-ben szenvedő felnőttek halálát. Különösen a PID-ben, amelyet antitesthiány jellemez, a gyakori visszatérő felső és alsó légúti fertőzések krónikus szövődményekhez vezetnek a szövetekben és szervekben. A bronchiectasia ezek közül a kiemelkedő. Az Európai Immundeficienciák Társasága szerint a bronchiectasis az NDI-ben szenvedő betegek ~23%-ánál (az összes PID-beteg egyharmadánál) alakul ki. Kimutatták, hogy azoknál a PI-s betegeknél, akiknél krónikus tüdőbetegség alakult ki, általános egészségi állapota, pszichoszociális jólléti szintje és életminősége alacsony, és napi tevékenységeik jelentősen korlátozottak.

Ezt a funkcionális, fogyatékosság és egészség nemzetközi osztályozásának (ICF) nevezett osztályozást 2000-ben fejlesztették ki, hogy közös nyelvet és perspektívát teremtsenek az egészség és az egészséggel kapcsolatos állapotok meghatározásához. Az ICF osztályozás céljai:

• Tudományosan megalapozott megközelítés kialakítása az egészség és az egészséggel kapcsolatos állapotok meghatározására
• Az egészségügyi szakemberek és a különböző szakmacsoportokhoz tartozó egyének közötti kommunikáció megkönnyítése és növelése, valamint a közös nyelv kialakításának biztosítása dec.
• Az egészségügyi vonatkozású kérelmek meghatározásának biztosítása
• Az egészséggel kapcsolatos tényezők kódolása egy meghatározott rendszerrel Az ICF biopszichoszociális szempontból biztosítja az egyének funkcionális állapotát és azonosítja azokat a problémákat, amelyekkel a mindennapi életük során találkozhatnak.

Az ICF-CY 4 szekcióban összesen 1685 elemmel értékeli az egészséggel kapcsolatos helyzeteket. Az a tény, hogy ennyi anyag van benne, hátrányt jelent a felhasználás szempontjából. Emiatt az ICF Core Sets Project 2003-as tanulmányával a betegség-specifikus alapkészleteket olyan kategóriák kiválasztásával hoztak létre, amelyek a betegségekre jellemzőek, és teljes mértékben azonosítani tudják a beteget. Az alapkészletek, akárcsak az ICF, holisztikusan kezelik a pácienst. Mindegyik készletnek 2 különálló formája van, rövid és hosszú forma formájában. 5 alapkészlet létezik, amelyek értékelhetik a kardiopulmonális rendszer rendellenességeit. A szív- és tüdőrendszeri rendellenességek, az elhízás, a diabetes mellitus, a COPD, a krónikus ischaemiás szívproblémák képezik a fő csoportokat. Egy 40, cisztás fibrózisban szenvedő és nem szenvedő gyermeken végzett vizsgálat kimutatta, hogy az ICF-modell alkalmazható és hasznos a testfunkciós és szerkezeti rendellenességek, például a novemberi izomgyengeség, a testtartási rendellenességek, valamint az aktivitás és a mindennapi életben való részvétel korlátai értékelésében. és a kezelési terv elkészítésében. egy 24 tüdőtranszplantált betegen végzett vizsgálat kimutatta, hogy az ICF-modell praktikus és alkalmazható a klinikán az aktivitási és részvételi korlátozások értékelésére, mint például a csökkent testmozgási kapacitás, testszerkezeti és funkciózavarok, például testtartási rendellenességek, fizikai aktivitás a mindennapi életben, egyensúlyzavar. , csökkent életminőség.

Nincsenek azonban olyan tanulmányok, amelyek értékelnék az immunhiányos betegek testfelépítését, működését, aktivitását és részvételét az ICF keretein belül. Vizsgálatunk jellemzője, hogy ez az első olyan vizsgálat, amelyben immunhiányos betegeket értékeltek az ICF keretein belül. Ezzel a vizsgálattal a kutatók úgy vélik, hogy az ICF keretében immunhiányos betegeken végzett holisztikus értékelés pozitív hatással lesz a kardiopulmonális rehabilitációs szakemberek klinikai döntéshozatali folyamatára. E tanulmány célja; Felnőtt immunhiányos betegek testfelépítési funkcióinak, aktivitásának és részvételi korlátainak értékelése az ICF keretein belül, összehasonlítása egészséges emberekkel. A másik cél a testszerkezet, a funkció, az aktivitás és a részvételi korlátok közötti összefüggések értékelése felnőtt immunhiányos betegeknél.