Avaliação de Pacientes Adultos com Imunodeficiência no Âmbito da CIF

A imunodeficiência primária é um grupo de doenças clínica, imunológica e geneticamente heterogêneo que ocorre como resultado da deficiência quantitativa e/ou qualitativa de um ou mais componentes celulares e moleculares pertencentes ao sistema imunológico. A prevalência global de IDP no mundo é estimada em 1/2.000-1/10.000 por nascido vivo. No nosso país acaba de ser estabelecido o sistema nacional de registo de PID. Estima-se que esta taxa seja maior em países em desenvolvimento como a Turquia, onde há muita endogamia. A aparência clínica da IDP é altamente variável; entretanto, na maioria das vezes é caracterizada por uma maior predisposição à infecção. Portanto, a doença se manifesta por infecções “recorrentes e de difícil resposta ao tratamento”. As IDP, que começam a apresentar sintomas principalmente na infância, estão na categoria de doenças raras. Por esta razão, a probabilidade de receber um diagnóstico em instituições de cuidados de saúde primários e de segunda linha é muito baixa. Dado que o curso da doença é fraco numa parte significativa das IDP, o diagnóstico precoce e o tratamento atempado são muito importantes para reduzir a mortalidade, a morbilidade e os encargos económicos. Isso é possível com o nível de consciência social e o alto índice de desconfiança do pessoal médico. Para o sucesso do manejo da doença, o paciente deve ser rapidamente encaminhado a um imunologista clínico com experiência em imunodeficiências e exames adicionais devem ser realizados. Há quinze anos, a Fundação Jeffrey Modell (JMF) identificou sinais clínicos que levantam suspeita de IDP em crianças e adultos. Este documento é uma base útil, mas é necessária revisão porque não leva em consideração as manifestações autoimunes, inflamatórias ou malignas das IDP, que podem ser a causa da principal apresentação clínica em algumas das IDP. As complicações pulmonares são comuns nas IDP e contribuem significativamente para a morbidade e mortalidade dos pacientes. As infecções respiratórias recorrentes (mais de 2 por ano para crianças e dentro de 3 anos para adultos) são um dos 10 sinais de alerta de PİY recomendados pela Fundação Jeffrey Modell e são frequentemente a causa de morte em adultos com IDP. Especialmente na IDP, que se caracteriza pela deficiência de anticorpos, as frequentes infecções recorrentes do trato respiratório superior e inferior levam a complicações crônicas em tecidos e órgãos. A bronquiectasia é a mais proeminente entre elas. De acordo com a Sociedade Europeia de Imunodeficiências, a bronquiectasia se desenvolve em aproximadamente 23% dos pacientes com NDI (um terço de todos os pacientes com IDP). Foi demonstrado que o estado geral de saúde, o nível de bem-estar psicossocial e a qualidade de vida são baixos em pacientes com IP que desenvolveram doença pulmonar crónica, e constatou-se que as suas atividades diárias são significativamente limitadas.

Esta classificação, denominada Classificação Internacional de Funcionalidade, Incapacidade e Saúde (CIF), foi desenvolvida em 2000 para criar uma linguagem e perspectiva comuns para a definição de saúde e condições relacionadas com a saúde. Objetivos da classificação da CIF:

• Criar uma abordagem com base científica para determinar a saúde e as condições relacionadas à saúde
• Facilitar e aumentar a comunicação entre todos os profissionais de saúde e indivíduos de diferentes grupos profissionais e garantir a formação de uma linguagem comum.
• Para garantir a determinação de aplicações relacionadas à saúde
• A codificação dos fatores relacionados à saúde com um sistema específico da CIF fornece o estado funcional dos indivíduos e a identificação dos problemas que eles podem encontrar na vida diária do ponto de vista biopsicossocial.

A CIF-CJ avalia situações relacionadas à saúde com um total de 1.685 itens em 4 seções. O facto de ter tanta substância constitui uma desvantagem em termos de utilização. Por esta razão, com o estudo do Projeto de Conjuntos Básicos da CIF em 2003, foram criados conjuntos básicos específicos para doenças, selecionando categorias que são específicas para doenças e podem identificar completamente o paciente. Os conjuntos básicos, assim como a CIF, tratam o paciente de forma holística. Cada conjunto possui 2 formulários separados no formato curto e no formato longo. Existem 5 conjuntos básicos que podem avaliar distúrbios do sistema cardiopulmonar. Distúrbios cardiopulmonares, obesidade, diabetes mellitus, DPOC, problemas cardíacos isquêmicos crônicos são os conjuntos básicos. Num estudo realizado em 40 pacientes pediátricos com e sem fibrose cística, foi demonstrado que o modelo da CIF é aplicável e útil na avaliação de distúrbios da função e estrutura corporal, como fraqueza muscular de novembro, anomalias posturais e limitações na atividade e participação na vida diária e na criação de um plano de tratamento. um estudo realizado com 24 pacientes transplantados de pulmão mostrou que o modelo da CIF é prático e aplicável na clínica para avaliar restrições de atividade e participação, como diminuição da capacidade de exercício, distúrbios de estrutura e função corporal, como distúrbios posturais, atividade física na vida diária, distúrbio de equilíbrio , diminuição da qualidade de vida.

Contudo, não existem estudos que avaliem a estrutura corporal, função, atividade e participação de pacientes imunodeficientes no âmbito da CIF. Nosso estudo tem a característica de ser o primeiro em que pacientes com imunodeficiência foram avaliados no âmbito da CIF. Com este estudo, os investigadores acreditam que uma avaliação holística realizada no âmbito da CIF em pacientes com imunodeficiência terá um impacto positivo no processo de tomada de decisão clínica dos profissionais de reabilitação cardiopulmonar. Este estudo tem como objetivo; avaliar as limitações de função, atividade e participação da estrutura corporal de pacientes adultos com imunodeficiência no âmbito da CIF e comparar com pessoas saudáveis. Um segundo objetivo é avaliar as relações entre estrutura corporal, função, atividade e limitações de participação em pacientes adultos com imunodeficiência.