先天性門脈大循環シャントの国際登録 (IRCPSS) (IRCPSS)
2025年6月13日 更新者：Prof. Valérie Mc Lin
先天性門脈大循環シャントの国際登録 (IRCPSS) - 先天性門脈大循環シャントを持つ新生児、小児、成人の多施設の遡及的および将来的登録
先天性門脈大循環シャント (CPSS) は、関連する合併症の多様性と重症度により重要なまれな疾患です。
CPSS は、腸からの血液が部分的にのみ肝臓を通過する静脈異常です。
これにより、全身的な影響を引き起こす潜在的な有毒因子の蓄積が生じます。
合併症は人によって異なり、現在、どの人が重篤な合併症を発症するかを予測することは困難です。
IRCPSS レジストリは、先天性門脈大循環シャント (CPSS) に苦しむ世界中の参加者からの詳細な臨床追跡情報と生物学的情報を一元管理することを目的として設立されました。 多分野の専門家からなるコンソーシアムは、IRCPSS レジストリを通じて、この病気の有病率、自然史、個人のリスク、生理病理学についての理解を深めるために協力しています。
調査の概要
研究の種類
観察的
入学 (推定)
500
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究場所
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Connecticut
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New Haven、Connecticut、アメリカ、06520
- Yale University School of Medicine
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Illinois
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Chicago、Illinois、アメリカ、60611
- Lurie Children's Hospital
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Birmingham、イギリス、B4 6NH
- Birmingham Children's Hospital
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Edinburgh、イギリス、EH16 4TJ
- Royal Hospital for Children and Young People
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Petach Tikvah、イスラエル、49202
- Schneider Children's Medical Center of Israel
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Bergamo、イタリア、24127
- Papa Giovanni XXIII Hospital
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Naples、イタリア、80129
- Children's Hospital Santobono
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Palermo、イタリア、90127
- Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico (ISMETT)
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New Delhi、インド、110070
- Department of Pediatric Hepatology Institute of Liver and Biliary Sciences
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Kerala
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Kochi、Kerala、インド、682041
- Amrita Institute of Medical Sciences
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Amsterdam、オランダ、1105
- Academic Medical Centre
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Groningen、オランダ、9700 RB
- University Medical Center Groningen
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Victoria
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Parkville、Victoria、オーストラリア、3052
- Royal Children's Hospital Melbourne
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Ontario
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Toronto、Ontario、カナダ、M5G 1X8
- The Hospital for Sick Children
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GE
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Geneva、GE、スイス、1205
- Hopitaux Universitaires de Geneve (HUG)
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Barcelona、スペイン、08036
- Hospital Clínic de Barcelona
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Hannover、ドイツ、30625
- Hannover Medical School
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Munich、ドイツ、80337
- Haunersche Kinderklinik - LMU Munich
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Tuebingen、ドイツ、72076
- University of Tuebingen
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Budapest、ハンガリー、1083
- First Department of Pediatrics, Semmelweis University
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Clichy、フランス、92100
- Beaujon University Hospital
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Le Kremlin-Bicêtre、フランス、94275
- Hôpital Bicêtre-Hôpitaux Universitaires Paris-Sud- Assistance Publique Hôpitaux de Paris.
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Paris、フランス、75743
- Hopital Necker
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Brussels、ベルギー、1200
- Universitary Clinics Saint-Luc, UCL
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Ankara
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Yenimahalle、Ankara、七面鳥、06560
- Gazi University, Faculty of Medicine
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Tokyo、日本、157-8535
- National Center for Child Health and Development
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参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
- 子
- 大人
- 高齢者
健康ボランティアの受け入れ
いいえ
サンプリング方法
非確率サンプル
調査対象母集団
新生児。子供たち;大人
説明
包含基準:
CPSS を持つ個人
除外基準:
先天性シャントの証拠のない二次シャント
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
コホートと介入
グループ/コホート |
介入・治療 |
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CPSSを持つ新生児、子供、成人
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シャントの自発的、外科的または介入的閉鎖からなる。
状況に応じて、外科的介入が移植となる場合もあります。
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
時間枠 |
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シャント自然閉鎖患者数
時間枠：3; 6; 12; 24ヶ月
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3; 6; 12; 24ヶ月
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1つ以上の合併症を発症している患者の数
時間枠：5; 10; 20年
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5; 10; 20年
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予防的閉鎖を受けた患者の数
時間枠：6; 12; 24ヶ月
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6; 12; 24ヶ月
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
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協力者
捜査官
- スタディディレクター：Valérie A Mc Lin, Prof. Dr. med.、University Hospital, Geneva
出版物と役立つリンク
研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。
一般刊行物
- Hanquinet S, Morice C, Courvoisier DS, Cousin V, Anooshiravani M, Merlini L, McLin VA. Globus pallidus MR signal abnormalities in children with chronic liver disease and/or porto-systemic shunting. Eur Radiol. 2017 Oct;27(10):4064-4071. doi: 10.1007/s00330-017-4808-x. Epub 2017 Apr 6.
- Cudalbu C, McLin VA, Lei H, Duarte JM, Rougemont AL, Oldani G, Terraz S, Toso C, Gruetter R. The C57BL/6J mouse exhibits sporadic congenital portosystemic shunts. PLoS One. 2013 Jul 23;8(7):e69782. doi: 10.1371/journal.pone.0069782. Print 2013.
- Joye R, Lador F, Aggoun Y, Farhat N, Wacker J, Wildhaber BE, Vallee JP, Hachulla AL, McLin VA, Beghetti M. Outcome of paediatric portopulmonary hypertension in the modern management era: A case report of 6 patients. J Hepatol. 2021 Mar;74(3):742-747. doi: 10.1016/j.jhep.2020.11.039. Epub 2020 Dec 1.
- McLin V, Beghetti M, D'Antiga L, Franchi-Abella S; International Registry of Congenital Porto-Systemic Shunts (IRCPSS). Current Quandaries in the Management of Congenital Portosystemic Shunts. Liver Transpl. 2021 Aug;27(8):1212-1213. doi: 10.1002/lt.26055. Epub 2021 Jul 20. No abstract available.
- Korff S, Mostaguir K, Beghetti M, D'Antiga L, Debray D, Franchi-Abella S, Gonzales E, Guerin F, Hachulla AL, Lambert V, Makrythanasis P, Roduit N, Savale L, Senat MV, Spaltenstein J, van Steenbeek F, Wildhaber BE, Zwahlen M, McLin VA. International registry of congenital porto-systemic shunts: a multi-centre, retrospective and prospective registry of neonates, children and adults with congenital porto-systemic shunts. Orphanet J Rare Dis. 2022 Jul 19;17(1):284. doi: 10.1186/s13023-022-02412-8.
- Lambert V, Ladarre D, Fortas F, Durand P, Herve P, Gonzales E, Guerin F, Savale L, McLin VA, Ackermann O, Franchi-Abella S; International Registry of Congenital Portosystemic Shunts (IRCPSS). Cardiovascular disorders in patients with congenital portosystemic shunts: 23 years of experience in a tertiary referral centre. Arch Cardiovasc Dis. 2021 Mar;114(3):221-231. doi: 10.1016/j.acvd.2020.10.003. Epub 2020 Dec 3.
- McLin VA, D'Antiga L. The current pediatric perspective on type B and C hepatic encephalopathy. Anal Biochem. 2022 Apr 15;643:114576. doi: 10.1016/j.ab.2022.114576. Epub 2022 Jan 29.
- McLin VA, Franchi Abella S, Debray D, Guerin F, Beghetti M, Savale L, Wildhaber BE, Gonzales E; Members of the International Registry of Congenital Porto-Systemic Shunts. Congenital Portosystemic Shunts: Current Diagnosis and Management. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2019 May;68(5):615-622. doi: 10.1097/MPG.0000000000002263.
- Bahadori A, Kuhlmann B, Debray D, Franchi-Abella S, Wacker J, Beghetti M, Wildhaber BE, McLin VA, On Behalf Of The Ircpss. Presentation of Congenital Portosystemic Shunts in Children. Children (Basel). 2022 Feb 11;9(2):243. doi: 10.3390/children9020243.
- Guerin F, Franchi Abella S, McLin V, Ackermann O, Girard M, Cervoni JP, Savale L, Hernandez-Gea V, Valla D, Hillaire S, Dutheil D, Bureau C, Gonzales E, Plessier A. Congenital portosystemic shunts: Vascular liver diseases: Position papers from the francophone network for vascular liver diseases, the French Association for the Study of the Liver (AFEF), and ERN-rare liver. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2020 Sep;44(4):452-459. doi: 10.1016/j.clinre.2020.03.004. Epub 2020 Apr 9. No abstract available.
- Rock NM, Beghetti M, Tissot C, Willi JP, Bouhabib M, McLin VA, Maggio ABR. Reliable Detection of Intrapulmonary Shunts Using Contrast-Enhanced Echocardiography in Children With Portal Hypertension or Portosystemic Shunt. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2021 Jul 1;73(1):73-79. doi: 10.1097/MPG.0000000000003079.
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2018年4月26日
一次修了 (推定)
2026年10月26日
研究の完了 (推定)
2028年12月31日
試験登録日
最初に提出
2023年9月11日
QC基準を満たした最初の提出物
2023年9月11日
最初の投稿 (実際)
2023年9月18日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2025年6月18日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2025年6月13日
最終確認日
2024年12月1日
詳しくは
本研究に関する用語
キーワード
その他の研究ID番号
- 2018-00413
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
未定
IPD プランの説明
未定
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
いいえ
米国FDA規制機器製品の研究
いいえ
米国で製造され、米国から輸出された製品。
いいえ
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