Registro Internacional de Derivación Portosistémica Congénita (IRCPSS) (IRCPSS)
13 de junio de 2025 actualizado por: Prof. Valérie Mc Lin
Registro internacional de derivaciones portosistémicas congénitas (IRCPSS): un registro multicéntrico, retrospectivo y prospectivo de recién nacidos, niños y adultos con derivaciones portosistémicas congénitas
La derivación portosistémica congénita (CPSS) es una condición rara importante por la multiplicidad y gravedad de las complicaciones asociadas.
CPSS es una anomalía venosa en la que la sangre procedente de los intestinos pasa sólo parcialmente a través del hígado.
Esto conduce a la acumulación de factores potencialmente tóxicos que provocan efectos sistémicos.
Las complicaciones varían entre los individuos y, actualmente, es un desafío predecir qué individuos desarrollarán complicaciones graves.
El registro IRCPSS se establece con el objetivo de centralizar el seguimiento clínico detallado y la información biológica de participantes de todo el mundo que padecen derivación portosistémica congénita (CPSS). Un consorcio multidisciplinario de expertos está colaborando para mejorar nuestra comprensión de la prevalencia, la historia natural, los riesgos individuales y la fisiopatología de la enfermedad a través del registro IRCPSS.
Descripción general del estudio
Estado
Inscripción por invitación
Intervención / Tratamiento
Tipo de estudio
De observación
Inscripción (Estimado)
500
Contactos y Ubicaciones
Esta sección proporciona los datos de contacto de quienes realizan el estudio e información sobre dónde se lleva a cabo este estudio.
Ubicaciones de estudio
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Hannover, Alemania, 30625
- Hannover Medical School
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Munich, Alemania, 80337
- Haunersche Kinderklinik - LMU Munich
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Tuebingen, Alemania, 72076
- University of Tuebingen
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Victoria
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Parkville, Victoria, Australia, 3052
- Royal Children's Hospital Melbourne
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Brussels, Bélgica, 1200
- Universitary Clinics Saint-Luc, UCL
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Ontario
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Toronto, Ontario, Canadá, M5G 1X8
- The Hospital for Sick Children
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Barcelona, España, 08036
- Hospital Clínic de Barcelona
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Connecticut
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New Haven, Connecticut, Estados Unidos, 06520
- Yale University School of Medicine
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Illinois
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Chicago, Illinois, Estados Unidos, 60611
- Lurie Children's Hospital
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Clichy, Francia, 92100
- Beaujon University Hospital
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Le Kremlin-Bicêtre, Francia, 94275
- Hôpital Bicêtre-Hôpitaux Universitaires Paris-Sud- Assistance Publique Hôpitaux de Paris.
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Paris, Francia, 75743
- Hopital Necker
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Budapest, Hungría, 1083
- First Department of Pediatrics, Semmelweis University
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New Delhi, India, 110070
- Department of Pediatric Hepatology Institute of Liver and Biliary Sciences
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Kerala
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Kochi, Kerala, India, 682041
- Amrita Institute of Medical Sciences
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Petach Tikvah, Israel, 49202
- Schneider Children's Medical Center of Israel
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Bergamo, Italia, 24127
- Papa Giovanni XXIII Hospital
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Naples, Italia, 80129
- Children's Hospital Santobono
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Palermo, Italia, 90127
- Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico (ISMETT)
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Tokyo, Japón, 157-8535
- National Center for Child Health and Development
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Ankara
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Yenimahalle, Ankara, Pavo, 06560
- Gazi University, Faculty of Medicine
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Amsterdam, Países Bajos, 1105
- Academic Medical Centre
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Groningen, Países Bajos, 9700 RB
- University Medical Center Groningen
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Birmingham, Reino Unido, B4 6NH
- Birmingham Children's Hospital
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Edinburgh, Reino Unido, EH16 4TJ
- Royal Hospital for Children and Young People
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GE
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Geneva, GE, Suiza, 1205
- Hopitaux Universitaires de Geneve (HUG)
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Criterios de participación
Los investigadores buscan personas que se ajusten a una determinada descripción, denominada criterio de elegibilidad. Algunos ejemplos de estos criterios son el estado de salud general de una persona o tratamientos previos.
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
- Niño
- Adulto
- Adulto Mayor
Acepta Voluntarios Saludables
No
Método de muestreo
Muestra no probabilística
Población de estudio
neonatos; niños; adultos
Descripción
Criterios de inclusión:
Individuo con CPSS
Criterio de exclusión:
Derivación secundaria sin evidencia de derivación congénita
Plan de estudios
Esta sección proporciona detalles del plan de estudio, incluido cómo está diseñado el estudio y qué mide el estudio.
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
Cohortes e Intervenciones
Grupo / Cohorte |
Intervención / Tratamiento |
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Recién nacido, niños, adulto con CPSS
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Consiste en el cierre espontáneo, quirúrgico o intervencionista de la derivación.
Dependiendo del contexto, la intervención quirúrgica también puede ser un trasplante.
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¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Periodo de tiempo |
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Número de pacientes con cierre espontáneo de la derivación
Periodo de tiempo: 3; 6; 12; 24 meses
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3; 6; 12; 24 meses
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Número de pacientes que desarrollan una o más complicaciones
Periodo de tiempo: 5; 10; 20 años
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5; 10; 20 años
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Número de pacientes sometidos a cierre preventivo
Periodo de tiempo: 6; 12; 24 meses
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6; 12; 24 meses
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Colaboradores e Investigadores
Aquí es donde encontrará personas y organizaciones involucradas en este estudio.
Patrocinador
Colaboradores
Investigadores
- Director de estudio: Valérie A Mc Lin, Prof. Dr. med., University Hospital, Geneva
Publicaciones y enlaces útiles
La persona responsable de ingresar información sobre el estudio proporciona voluntariamente estas publicaciones. Estos pueden ser sobre cualquier cosa relacionada con el estudio.
Publicaciones Generales
- Hanquinet S, Morice C, Courvoisier DS, Cousin V, Anooshiravani M, Merlini L, McLin VA. Globus pallidus MR signal abnormalities in children with chronic liver disease and/or porto-systemic shunting. Eur Radiol. 2017 Oct;27(10):4064-4071. doi: 10.1007/s00330-017-4808-x. Epub 2017 Apr 6.
- Cudalbu C, McLin VA, Lei H, Duarte JM, Rougemont AL, Oldani G, Terraz S, Toso C, Gruetter R. The C57BL/6J mouse exhibits sporadic congenital portosystemic shunts. PLoS One. 2013 Jul 23;8(7):e69782. doi: 10.1371/journal.pone.0069782. Print 2013.
- Joye R, Lador F, Aggoun Y, Farhat N, Wacker J, Wildhaber BE, Vallee JP, Hachulla AL, McLin VA, Beghetti M. Outcome of paediatric portopulmonary hypertension in the modern management era: A case report of 6 patients. J Hepatol. 2021 Mar;74(3):742-747. doi: 10.1016/j.jhep.2020.11.039. Epub 2020 Dec 1.
- McLin V, Beghetti M, D'Antiga L, Franchi-Abella S; International Registry of Congenital Porto-Systemic Shunts (IRCPSS). Current Quandaries in the Management of Congenital Portosystemic Shunts. Liver Transpl. 2021 Aug;27(8):1212-1213. doi: 10.1002/lt.26055. Epub 2021 Jul 20. No abstract available.
- Korff S, Mostaguir K, Beghetti M, D'Antiga L, Debray D, Franchi-Abella S, Gonzales E, Guerin F, Hachulla AL, Lambert V, Makrythanasis P, Roduit N, Savale L, Senat MV, Spaltenstein J, van Steenbeek F, Wildhaber BE, Zwahlen M, McLin VA. International registry of congenital porto-systemic shunts: a multi-centre, retrospective and prospective registry of neonates, children and adults with congenital porto-systemic shunts. Orphanet J Rare Dis. 2022 Jul 19;17(1):284. doi: 10.1186/s13023-022-02412-8.
- Lambert V, Ladarre D, Fortas F, Durand P, Herve P, Gonzales E, Guerin F, Savale L, McLin VA, Ackermann O, Franchi-Abella S; International Registry of Congenital Portosystemic Shunts (IRCPSS). Cardiovascular disorders in patients with congenital portosystemic shunts: 23 years of experience in a tertiary referral centre. Arch Cardiovasc Dis. 2021 Mar;114(3):221-231. doi: 10.1016/j.acvd.2020.10.003. Epub 2020 Dec 3.
- McLin VA, D'Antiga L. The current pediatric perspective on type B and C hepatic encephalopathy. Anal Biochem. 2022 Apr 15;643:114576. doi: 10.1016/j.ab.2022.114576. Epub 2022 Jan 29.
- McLin VA, Franchi Abella S, Debray D, Guerin F, Beghetti M, Savale L, Wildhaber BE, Gonzales E; Members of the International Registry of Congenital Porto-Systemic Shunts. Congenital Portosystemic Shunts: Current Diagnosis and Management. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2019 May;68(5):615-622. doi: 10.1097/MPG.0000000000002263.
- Bahadori A, Kuhlmann B, Debray D, Franchi-Abella S, Wacker J, Beghetti M, Wildhaber BE, McLin VA, On Behalf Of The Ircpss. Presentation of Congenital Portosystemic Shunts in Children. Children (Basel). 2022 Feb 11;9(2):243. doi: 10.3390/children9020243.
- Guerin F, Franchi Abella S, McLin V, Ackermann O, Girard M, Cervoni JP, Savale L, Hernandez-Gea V, Valla D, Hillaire S, Dutheil D, Bureau C, Gonzales E, Plessier A. Congenital portosystemic shunts: Vascular liver diseases: Position papers from the francophone network for vascular liver diseases, the French Association for the Study of the Liver (AFEF), and ERN-rare liver. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2020 Sep;44(4):452-459. doi: 10.1016/j.clinre.2020.03.004. Epub 2020 Apr 9. No abstract available.
- Rock NM, Beghetti M, Tissot C, Willi JP, Bouhabib M, McLin VA, Maggio ABR. Reliable Detection of Intrapulmonary Shunts Using Contrast-Enhanced Echocardiography in Children With Portal Hypertension or Portosystemic Shunt. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2021 Jul 1;73(1):73-79. doi: 10.1097/MPG.0000000000003079.
Fechas de registro del estudio
Estas fechas rastrean el progreso del registro del estudio y los envíos de resultados resumidos a ClinicalTrials.gov. Los registros del estudio y los resultados informados son revisados por la Biblioteca Nacional de Medicina (NLM) para asegurarse de que cumplan con los estándares de control de calidad específicos antes de publicarlos en el sitio web público.
Fechas importantes del estudio
Inicio del estudio (Actual)
26 de abril de 2018
Finalización primaria (Estimado)
26 de octubre de 2026
Finalización del estudio (Estimado)
31 de diciembre de 2028
Fechas de registro del estudio
Enviado por primera vez
11 de septiembre de 2023
Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad
11 de septiembre de 2023
Publicado por primera vez (Actual)
18 de septiembre de 2023
Actualizaciones de registros de estudio
Última actualización publicada (Actual)
18 de junio de 2025
Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad
13 de junio de 2025
Última verificación
1 de diciembre de 2024
Más información
Términos relacionados con este estudio
Palabras clave
- Resistencia a la insulina
- hipoglucemia
- enfermedad rara
- hígado
- Neoplasias Hepaticas
- registro
- hiperandrogenismo
- derivación
- Encefalopatía hepática
- Síndrome Hepatopulmonar
- Hipertensión Pulmonar
- hiperinsulinismo
- malformación vascular
- Hiperamonemia
- portosistémico
- portasistémico
- portosistémico
- porta-sistémico
- Malformación de abernethy
- hiperinsulinémico
Otros números de identificación del estudio
- 2018-00413
Plan de datos de participantes individuales (IPD)
¿Planea compartir datos de participantes individuales (IPD)?
INDECISO
Descripción del plan IPD
indeciso
Información sobre medicamentos y dispositivos, documentos del estudio
Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.
No
Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.
No
producto fabricado y exportado desde los EE. UU.
No
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