Internationaal register van congenitale portosystemische shunt (IRCPSS) (IRCPSS)
13 juni 2025 bijgewerkt door: Prof. Valérie Mc Lin
International Registry of Congenital Portosystemic Shunts (IRCPSS) - Een multicenter, retrospectief en prospectief register van neonaten, kinderen en volwassenen met congenitale portosystemische shunts
Congenitale portosystemische shunt (CPSS) is een zeldzame aandoening die belangrijk is vanwege de veelheid en ernst van de daarmee samenhangende complicaties.
CPSS is een veneuze anomalie waarbij bloed afkomstig uit de darmen slechts gedeeltelijk door de lever stroomt.
Dit leidt tot de accumulatie van potentieel toxische factoren die systemische effecten veroorzaken.
Complicaties variëren per individu, en momenteel is het een uitdaging om te voorspellen welke individuen ernstige complicaties zullen ontwikkelen.
Het IRCPSS-register is opgezet met als doel gedetailleerde klinische follow-up en biologische informatie te centraliseren van deelnemers over de hele wereld die lijden aan Congenitale Portosystemische Shunt (CPSS). Een multidisciplinair consortium van experts werkt samen om ons inzicht in de prevalentie, het natuurlijke beloop, de individuele risico's en de fysiopathologie van de ziekte te vergroten via het IRCPSS-register.
Studie Overzicht
Toestand
Aanmelden op uitnodiging
Interventie / Behandeling
Studietype
Observationeel
Inschrijving (Geschat)
500
Contacten en locaties
In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.
Studie Locaties
-
-
Victoria
-
Parkville, Victoria, Australië, 3052
- Royal Children's Hospital Melbourne
-
-
-
-
-
Brussels, België, 1200
- Universitary Clinics Saint-Luc, UCL
-
-
-
-
Ontario
-
Toronto, Ontario, Canada, M5G 1X8
- The Hospital for Sick Children
-
-
-
-
-
Hannover, Duitsland, 30625
- Hannover Medical School
-
Munich, Duitsland, 80337
- Haunersche Kinderklinik - LMU Munich
-
Tuebingen, Duitsland, 72076
- University of Tuebingen
-
-
-
-
-
Clichy, Frankrijk, 92100
- Beaujon University Hospital
-
Le Kremlin-Bicêtre, Frankrijk, 94275
- Hôpital Bicêtre-Hôpitaux Universitaires Paris-Sud- Assistance Publique Hôpitaux de Paris.
-
Paris, Frankrijk, 75743
- Hopital Necker
-
-
-
-
-
Budapest, Hongarije, 1083
- First Department of Pediatrics, Semmelweis University
-
-
-
-
-
New Delhi, Indië, 110070
- Department of Pediatric Hepatology Institute of Liver and Biliary Sciences
-
-
Kerala
-
Kochi, Kerala, Indië, 682041
- Amrita Institute of Medical Sciences
-
-
-
-
-
Petach Tikvah, Israël, 49202
- Schneider Children's Medical Center of Israel
-
-
-
-
-
Bergamo, Italië, 24127
- Papa Giovanni XXIII Hospital
-
Naples, Italië, 80129
- Children's Hospital Santobono
-
Palermo, Italië, 90127
- Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico (ISMETT)
-
-
-
-
-
Tokyo, Japan, 157-8535
- National Center for Child Health and Development
-
-
-
-
Ankara
-
Yenimahalle, Ankara, Kalkoen, 06560
- Gazi University, Faculty of Medicine
-
-
-
-
-
Amsterdam, Nederland, 1105
- Academic Medical Centre
-
Groningen, Nederland, 9700 RB
- University Medical Center Groningen
-
-
-
-
-
Barcelona, Spanje, 08036
- Hospital Clinic de Barcelona
-
-
-
-
-
Birmingham, Verenigd Koninkrijk, B4 6NH
- Birmingham Children's Hospital
-
Edinburgh, Verenigd Koninkrijk, EH16 4TJ
- Royal Hospital for Children and Young People
-
-
-
-
Connecticut
-
New Haven, Connecticut, Verenigde Staten, 06520
- Yale University School Of Medicine
-
-
Illinois
-
Chicago, Illinois, Verenigde Staten, 60611
- Lurie Children's Hospital
-
-
-
-
GE
-
Geneva, GE, Zwitserland, 1205
- Hopitaux Universitaires de Geneve (HUG)
-
-
Deelname Criteria
Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
- Kind
- Volwassen
- Oudere volwassene
Accepteert gezonde vrijwilligers
Nee
Bemonsteringsmethode
Niet-waarschijnlijkheidssteekproef
Studie Bevolking
pasgeborenen; kinderen; volwassenen
Beschrijving
Inclusiecriteria:
Individu met CPSS
Uitsluitingscriteria:
Secundaire shunt zonder bewijs van congenitale shunt
Studie plan
Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
Cohorten en interventies
Groep / Cohort |
Interventie / Behandeling |
|---|---|
|
Neonaten, kinderen, volwassenen met CPSS
|
Bestaat uit een spontane, chirurgische of interventionele sluiting van de shunt.
Afhankelijk van de context kan chirurgische ingreep ook transplantatie zijn.
|
Wat meet het onderzoek?
Primaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Tijdsspanne |
|---|---|
|
Aantal patiënten met spontane shuntsluiting
Tijdsspanne: 3; 6; 12; 24 maanden
|
3; 6; 12; 24 maanden
|
|
Aantal patiënten dat één of meer complicaties ontwikkelt
Tijdsspanne: 5; 10; 20 jaar
|
5; 10; 20 jaar
|
|
Aantal patiënten dat preventieve sluiting ondergaat
Tijdsspanne: 6; 12; 24 maanden
|
6; 12; 24 maanden
|
Medewerkers en onderzoekers
Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.
Sponsor
Medewerkers
Onderzoekers
- Studie directeur: Valérie A Mc Lin, Prof. Dr. med., University Hospital, Geneva
Publicaties en nuttige links
De persoon die verantwoordelijk is voor het invoeren van informatie over het onderzoek stelt deze publicaties vrijwillig ter beschikking. Dit kan gaan over alles wat met het onderzoek te maken heeft.
Algemene publicaties
- Hanquinet S, Morice C, Courvoisier DS, Cousin V, Anooshiravani M, Merlini L, McLin VA. Globus pallidus MR signal abnormalities in children with chronic liver disease and/or porto-systemic shunting. Eur Radiol. 2017 Oct;27(10):4064-4071. doi: 10.1007/s00330-017-4808-x. Epub 2017 Apr 6.
- Cudalbu C, McLin VA, Lei H, Duarte JM, Rougemont AL, Oldani G, Terraz S, Toso C, Gruetter R. The C57BL/6J mouse exhibits sporadic congenital portosystemic shunts. PLoS One. 2013 Jul 23;8(7):e69782. doi: 10.1371/journal.pone.0069782. Print 2013.
- Joye R, Lador F, Aggoun Y, Farhat N, Wacker J, Wildhaber BE, Vallee JP, Hachulla AL, McLin VA, Beghetti M. Outcome of paediatric portopulmonary hypertension in the modern management era: A case report of 6 patients. J Hepatol. 2021 Mar;74(3):742-747. doi: 10.1016/j.jhep.2020.11.039. Epub 2020 Dec 1.
- McLin V, Beghetti M, D'Antiga L, Franchi-Abella S; International Registry of Congenital Porto-Systemic Shunts (IRCPSS). Current Quandaries in the Management of Congenital Portosystemic Shunts. Liver Transpl. 2021 Aug;27(8):1212-1213. doi: 10.1002/lt.26055. Epub 2021 Jul 20. No abstract available.
- Korff S, Mostaguir K, Beghetti M, D'Antiga L, Debray D, Franchi-Abella S, Gonzales E, Guerin F, Hachulla AL, Lambert V, Makrythanasis P, Roduit N, Savale L, Senat MV, Spaltenstein J, van Steenbeek F, Wildhaber BE, Zwahlen M, McLin VA. International registry of congenital porto-systemic shunts: a multi-centre, retrospective and prospective registry of neonates, children and adults with congenital porto-systemic shunts. Orphanet J Rare Dis. 2022 Jul 19;17(1):284. doi: 10.1186/s13023-022-02412-8.
- Lambert V, Ladarre D, Fortas F, Durand P, Herve P, Gonzales E, Guerin F, Savale L, McLin VA, Ackermann O, Franchi-Abella S; International Registry of Congenital Portosystemic Shunts (IRCPSS). Cardiovascular disorders in patients with congenital portosystemic shunts: 23 years of experience in a tertiary referral centre. Arch Cardiovasc Dis. 2021 Mar;114(3):221-231. doi: 10.1016/j.acvd.2020.10.003. Epub 2020 Dec 3.
- McLin VA, D'Antiga L. The current pediatric perspective on type B and C hepatic encephalopathy. Anal Biochem. 2022 Apr 15;643:114576. doi: 10.1016/j.ab.2022.114576. Epub 2022 Jan 29.
- McLin VA, Franchi Abella S, Debray D, Guerin F, Beghetti M, Savale L, Wildhaber BE, Gonzales E; Members of the International Registry of Congenital Porto-Systemic Shunts. Congenital Portosystemic Shunts: Current Diagnosis and Management. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2019 May;68(5):615-622. doi: 10.1097/MPG.0000000000002263.
- Bahadori A, Kuhlmann B, Debray D, Franchi-Abella S, Wacker J, Beghetti M, Wildhaber BE, McLin VA, On Behalf Of The Ircpss. Presentation of Congenital Portosystemic Shunts in Children. Children (Basel). 2022 Feb 11;9(2):243. doi: 10.3390/children9020243.
- Guerin F, Franchi Abella S, McLin V, Ackermann O, Girard M, Cervoni JP, Savale L, Hernandez-Gea V, Valla D, Hillaire S, Dutheil D, Bureau C, Gonzales E, Plessier A. Congenital portosystemic shunts: Vascular liver diseases: Position papers from the francophone network for vascular liver diseases, the French Association for the Study of the Liver (AFEF), and ERN-rare liver. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2020 Sep;44(4):452-459. doi: 10.1016/j.clinre.2020.03.004. Epub 2020 Apr 9. No abstract available.
- Rock NM, Beghetti M, Tissot C, Willi JP, Bouhabib M, McLin VA, Maggio ABR. Reliable Detection of Intrapulmonary Shunts Using Contrast-Enhanced Echocardiography in Children With Portal Hypertension or Portosystemic Shunt. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2021 Jul 1;73(1):73-79. doi: 10.1097/MPG.0000000000003079.
Studie record data
Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.
Bestudeer belangrijke data
Studie start (Werkelijk)
26 april 2018
Primaire voltooiing (Geschat)
26 oktober 2026
Studie voltooiing (Geschat)
31 december 2028
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
11 september 2023
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
11 september 2023
Eerst geplaatst (Werkelijk)
18 september 2023
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Werkelijk)
18 juni 2025
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
13 juni 2025
Laatst geverifieerd
1 december 2024
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Trefwoorden
- Insuline-resistentie
- hypoglykemie
- zeldzame ziekte
- lever
- Lever neoplasmata
- register
- hyperandrogenisme
- shunt
- Hepatische encefalopathie
- Hepatopulmonaal syndroom
- Hypertensie, pulmonaal
- hyperinsulinisme
- vasculaire misvorming
- Hyperammoniëmie
- portosystemisch
- portasystemisch
- porto-systemisch
- porta-systemisch
- Misvorming van Abernethy
- hyperinsulinemisch
Andere studie-ID-nummers
- 2018-00413
Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)
Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?
ONBESLIST
Beschrijving IPD-plan
onbeslist
Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel
Nee
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct
Nee
product vervaardigd in en geëxporteerd uit de V.S.
Nee
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .