International Registry of Congenital Portosystemic Shunt (IRCPSS) (IRCPSS)
perjantai 13. kesäkuuta 2025 päivittänyt: Prof. Valérie Mc Lin
International Registry of Congenital Portosystemic Shunts (IRCPSS) – Monikeskus, retrospektiivinen ja tuleva rekisteri vastasyntyneistä, lapsista ja aikuisista, joilla on synnynnäisiä portosysteemisiä shuntteja
Synnynnäinen portosysteeminen shuntti (CPSS) on harvinainen tila, joka on tärkeä siihen liittyvien komplikaatioiden moninkertaisuuden ja vakavuuden vuoksi.
CPSS on laskimohäiriö, jossa suolistosta tuleva veri kulkee vain osittain maksan läpi.
Tämä johtaa mahdollisesti myrkyllisten tekijöiden kertymiseen, jotka aiheuttavat systeemisiä vaikutuksia.
Komplikaatiot vaihtelevat yksilöiden välillä, ja tällä hetkellä on haastavaa ennustaa, kenelle henkilöille kehittyy vakavia komplikaatioita.
IRCPSS-rekisteri on perustettu tarkoituksena keskittää yksityiskohtaiset kliiniset seurannat ja biologiset tiedot osallistujilta ympäri maailmaa, jotka kärsivät synnynnäisestä portosysteemisestä shuntista (CPSS). Monitieteinen asiantuntijayhtymä tekee yhteistyötä parantaakseen ymmärrystämme taudin esiintyvyydestä, luonnosta, yksilöllisistä riskeistä ja fysiopatologiasta IRCPSS-rekisterin avulla.
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Ilmoittautuminen kutsusta
Interventio / Hoito
Opintotyyppi
Havainnollistava
Ilmoittautuminen (Arvioitu)
500
Yhteystiedot ja paikat
Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.
Opiskelupaikat
-
-
-
Amsterdam, Alankomaat, 1105
- Academic Medical Centre
-
Groningen, Alankomaat, 9700 RB
- University Medical Center Groningen
-
-
-
-
Victoria
-
Parkville, Victoria, Australia, 3052
- Royal Children's Hospital Melbourne
-
-
-
-
-
Brussels, Belgia, 1200
- Universitary Clinics Saint-Luc, UCL
-
-
-
-
-
Barcelona, Espanja, 08036
- Hospital Clinic de Barcelona
-
-
-
-
-
New Delhi, Intia, 110070
- Department of Pediatric Hepatology Institute of Liver and Biliary Sciences
-
-
Kerala
-
Kochi, Kerala, Intia, 682041
- Amrita Institute of Medical Sciences
-
-
-
-
-
Petach Tikvah, Israel, 49202
- Schneider Children's Medical Center of Israel
-
-
-
-
-
Bergamo, Italia, 24127
- Papa Giovanni XXIII Hospital
-
Naples, Italia, 80129
- Children's Hospital Santobono
-
Palermo, Italia, 90127
- Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico (ISMETT)
-
-
-
-
-
Tokyo, Japani, 157-8535
- National Center for Child Health and Development
-
-
-
-
Ontario
-
Toronto, Ontario, Kanada, M5G 1X8
- The Hospital for Sick Children
-
-
-
-
-
Clichy, Ranska, 92100
- Beaujon University Hospital
-
Le Kremlin-Bicêtre, Ranska, 94275
- Hôpital Bicêtre-Hôpitaux Universitaires Paris-Sud- Assistance Publique Hôpitaux de Paris.
-
Paris, Ranska, 75743
- Hopital Necker
-
-
-
-
-
Hannover, Saksa, 30625
- Hannover Medical School
-
Munich, Saksa, 80337
- Haunersche Kinderklinik - LMU Munich
-
Tuebingen, Saksa, 72076
- University of Tuebingen
-
-
-
-
GE
-
Geneva, GE, Sveitsi, 1205
- Hopitaux Universitaires de Geneve (HUG)
-
-
-
-
Ankara
-
Yenimahalle, Ankara, Turkki, 06560
- Gazi University, Faculty of Medicine
-
-
-
-
-
Budapest, Unkari, 1083
- First Department of Pediatrics, Semmelweis University
-
-
-
-
-
Birmingham, Yhdistynyt kuningaskunta, B4 6NH
- Birmingham Children's Hospital
-
Edinburgh, Yhdistynyt kuningaskunta, EH16 4TJ
- Royal Hospital for Children and Young People
-
-
-
-
Connecticut
-
New Haven, Connecticut, Yhdysvallat, 06520
- Yale University School of Medicine
-
-
Illinois
-
Chicago, Illinois, Yhdysvallat, 60611
- Lurie Children's Hospital
-
-
Osallistumiskriteerit
Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
- Lapsi
- Aikuinen
- Vanhempi Aikuinen
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Ei
Näytteenottomenetelmä
Ei-todennäköisyysnäyte
Tutkimusväestö
vastasyntyneet; lapset; aikuisia
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
Yksilö, jolla on CPSS
Poissulkemiskriteerit:
Toissijainen shuntti ilman merkkejä synnynnäisestä shuntista
Opintosuunnitelma
Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
Kohortit ja interventiot
Ryhmä/Kohortti |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
Vastasyntyneet, lapset, aikuiset, joilla on CPSS
|
Koostuu spontaanista, kirurgisesta tai interventioon liittyvästä shuntin sulkemisesta.
Asiayhteydestä riippuen kirurginen toimenpide voi olla myös elinsiirto.
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Aikaikkuna |
|---|---|
|
Potilaiden lukumäärä, joilla on spontaani shuntin sulkeutuminen
Aikaikkuna: 3; 6; 12; 24 kuukautta
|
3; 6; 12; 24 kuukautta
|
|
Niiden potilaiden lukumäärä, joilla on yksi tai useampi komplikaatio
Aikaikkuna: 5; 10; 20 vuotta
|
5; 10; 20 vuotta
|
|
Ennaltaehkäisevästi sulkevien potilaiden määrä
Aikaikkuna: 6; 12; 24 kuukautta
|
6; 12; 24 kuukautta
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.
Sponsori
Yhteistyökumppanit
Tutkijat
- Opintojohtaja: Valérie A Mc Lin, Prof. Dr. med., University Hospital, Geneva
Julkaisuja ja hyödyllisiä linkkejä
Tutkimusta koskevien tietojen syöttämisestä vastaava henkilö toimittaa nämä julkaisut vapaaehtoisesti. Nämä voivat koskea mitä tahansa tutkimukseen liittyvää.
Yleiset julkaisut
- Hanquinet S, Morice C, Courvoisier DS, Cousin V, Anooshiravani M, Merlini L, McLin VA. Globus pallidus MR signal abnormalities in children with chronic liver disease and/or porto-systemic shunting. Eur Radiol. 2017 Oct;27(10):4064-4071. doi: 10.1007/s00330-017-4808-x. Epub 2017 Apr 6.
- Cudalbu C, McLin VA, Lei H, Duarte JM, Rougemont AL, Oldani G, Terraz S, Toso C, Gruetter R. The C57BL/6J mouse exhibits sporadic congenital portosystemic shunts. PLoS One. 2013 Jul 23;8(7):e69782. doi: 10.1371/journal.pone.0069782. Print 2013.
- Joye R, Lador F, Aggoun Y, Farhat N, Wacker J, Wildhaber BE, Vallee JP, Hachulla AL, McLin VA, Beghetti M. Outcome of paediatric portopulmonary hypertension in the modern management era: A case report of 6 patients. J Hepatol. 2021 Mar;74(3):742-747. doi: 10.1016/j.jhep.2020.11.039. Epub 2020 Dec 1.
- McLin V, Beghetti M, D'Antiga L, Franchi-Abella S; International Registry of Congenital Porto-Systemic Shunts (IRCPSS). Current Quandaries in the Management of Congenital Portosystemic Shunts. Liver Transpl. 2021 Aug;27(8):1212-1213. doi: 10.1002/lt.26055. Epub 2021 Jul 20. No abstract available.
- Korff S, Mostaguir K, Beghetti M, D'Antiga L, Debray D, Franchi-Abella S, Gonzales E, Guerin F, Hachulla AL, Lambert V, Makrythanasis P, Roduit N, Savale L, Senat MV, Spaltenstein J, van Steenbeek F, Wildhaber BE, Zwahlen M, McLin VA. International registry of congenital porto-systemic shunts: a multi-centre, retrospective and prospective registry of neonates, children and adults with congenital porto-systemic shunts. Orphanet J Rare Dis. 2022 Jul 19;17(1):284. doi: 10.1186/s13023-022-02412-8.
- Lambert V, Ladarre D, Fortas F, Durand P, Herve P, Gonzales E, Guerin F, Savale L, McLin VA, Ackermann O, Franchi-Abella S; International Registry of Congenital Portosystemic Shunts (IRCPSS). Cardiovascular disorders in patients with congenital portosystemic shunts: 23 years of experience in a tertiary referral centre. Arch Cardiovasc Dis. 2021 Mar;114(3):221-231. doi: 10.1016/j.acvd.2020.10.003. Epub 2020 Dec 3.
- McLin VA, D'Antiga L. The current pediatric perspective on type B and C hepatic encephalopathy. Anal Biochem. 2022 Apr 15;643:114576. doi: 10.1016/j.ab.2022.114576. Epub 2022 Jan 29.
- McLin VA, Franchi Abella S, Debray D, Guerin F, Beghetti M, Savale L, Wildhaber BE, Gonzales E; Members of the International Registry of Congenital Porto-Systemic Shunts. Congenital Portosystemic Shunts: Current Diagnosis and Management. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2019 May;68(5):615-622. doi: 10.1097/MPG.0000000000002263.
- Bahadori A, Kuhlmann B, Debray D, Franchi-Abella S, Wacker J, Beghetti M, Wildhaber BE, McLin VA, On Behalf Of The Ircpss. Presentation of Congenital Portosystemic Shunts in Children. Children (Basel). 2022 Feb 11;9(2):243. doi: 10.3390/children9020243.
- Guerin F, Franchi Abella S, McLin V, Ackermann O, Girard M, Cervoni JP, Savale L, Hernandez-Gea V, Valla D, Hillaire S, Dutheil D, Bureau C, Gonzales E, Plessier A. Congenital portosystemic shunts: Vascular liver diseases: Position papers from the francophone network for vascular liver diseases, the French Association for the Study of the Liver (AFEF), and ERN-rare liver. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2020 Sep;44(4):452-459. doi: 10.1016/j.clinre.2020.03.004. Epub 2020 Apr 9. No abstract available.
- Rock NM, Beghetti M, Tissot C, Willi JP, Bouhabib M, McLin VA, Maggio ABR. Reliable Detection of Intrapulmonary Shunts Using Contrast-Enhanced Echocardiography in Children With Portal Hypertension or Portosystemic Shunt. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2021 Jul 1;73(1):73-79. doi: 10.1097/MPG.0000000000003079.
Opintojen ennätyspäivät
Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan julkisella verkkosivustolla.
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Torstai 26. huhtikuuta 2018
Ensisijainen valmistuminen (Arvioitu)
Maanantai 26. lokakuuta 2026
Opintojen valmistuminen (Arvioitu)
Sunnuntai 31. joulukuuta 2028
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Maanantai 11. syyskuuta 2023
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Maanantai 11. syyskuuta 2023
Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)
Maanantai 18. syyskuuta 2023
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Keskiviikko 18. kesäkuuta 2025
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Perjantai 13. kesäkuuta 2025
Viimeksi vahvistettu
Sunnuntai 1. joulukuuta 2024
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Avainsanat
- Insuliiniresistenssi
- hypoglykemia
- harvinainen sairaus
- maksa
- Maksan kasvaimet
- rekisteri
- hyperandrogenismi
- shuntti
- Hepaattinen enkefalopatia
- Hepatopulmonaalinen oireyhtymä
- Hypertensio, keuhko
- hyperinsulinismi
- verisuonten epämuodostuma
- Hyperammonemia
- portosysteeminen
- portasysteeminen
- portosysteeminen
- porta-systeeminen
- Abernethy epämuodostuma
- hyperinsulineminen
Muut tutkimustunnusnumerot
- 2018-00413
Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)
Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?
PÄÄTTÄMÄTÖN
IPD-suunnitelman kuvaus
päättämätön
Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta
Ei
Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta
Ei
Yhdysvalloissa valmistettu ja sieltä viety tuote
Ei
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .