Международный регистр врожденных портосистемных шунтов (IRCPSS) (IRCPSS)
13 июня 2025 г. обновлено: Prof. Valérie Mc Lin
Международный регистр врожденных портосистемных шунтов (IRCPSS) — многоцентровый ретроспективный и проспективный регистр новорожденных, детей и взрослых с врожденными портосистемными шунтами
Врожденный портосистемный шунт (ВПСШ) — редкое заболевание, важное из-за множественности и тяжести сопутствующих осложнений.
КПСС — венозная аномалия, при которой кровь, поступающая из кишечника, лишь частично проходит через печень.
Это приводит к накоплению потенциально токсичных факторов, вызывающих системные эффекты.
Осложнения варьируются у разных людей, и в настоящее время сложно предсказать, у каких людей разовьются тяжелые осложнения.
Реестр IRCPSS создан с целью централизации подробного клинического наблюдения и биологической информации от участников со всего мира, страдающих врожденным портосистемным шунтом (CPSS). Многопрофильный консорциум экспертов сотрудничает, чтобы улучшить наше понимание распространенности, естественного течения, индивидуальных рисков и физиопатологии заболевания с помощью реестра IRCPSS.
Обзор исследования
Статус
Запись по приглашению
Вмешательство/лечение
Тип исследования
Наблюдательный
Регистрация (Оцененный)
500
Контакты и местонахождение
В этом разделе приведены контактные данные лиц, проводящих исследование, и информация о том, где проводится это исследование.
Места учебы
-
-
Victoria
-
Parkville, Victoria, Австралия, 3052
- Royal Children's Hospital Melbourne
-
-
-
-
-
Brussels, Бельгия, 1200
- Universitary Clinics Saint-Luc, UCL
-
-
-
-
-
Budapest, Венгрия, 1083
- First Department of Pediatrics, Semmelweis University
-
-
-
-
-
Hannover, Германия, 30625
- Hannover Medical School
-
Munich, Германия, 80337
- Haunersche Kinderklinik - LMU Munich
-
Tuebingen, Германия, 72076
- University of Tuebingen
-
-
-
-
-
Petach Tikvah, Израиль, 49202
- Schneider Children's Medical Center of Israel
-
-
-
-
-
New Delhi, Индия, 110070
- Department of Pediatric Hepatology Institute of Liver and Biliary Sciences
-
-
Kerala
-
Kochi, Kerala, Индия, 682041
- Amrita Institute of Medical Sciences
-
-
-
-
-
Barcelona, Испания, 08036
- Hospital Clinic de Barcelona
-
-
-
-
-
Bergamo, Италия, 24127
- Papa Giovanni XXIII Hospital
-
Naples, Италия, 80129
- Children's Hospital Santobono
-
Palermo, Италия, 90127
- Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico (ISMETT)
-
-
-
-
Ontario
-
Toronto, Ontario, Канада, M5G 1X8
- The Hospital for Sick Children
-
-
-
-
-
Amsterdam, Нидерланды, 1105
- Academic Medical Centre
-
Groningen, Нидерланды, 9700 RB
- University Medical Center Groningen
-
-
-
-
-
Birmingham, Соединенное Королевство, B4 6NH
- Birmingham Children's Hospital
-
Edinburgh, Соединенное Королевство, EH16 4TJ
- Royal Hospital for Children and Young People
-
-
-
-
Connecticut
-
New Haven, Connecticut, Соединенные Штаты, 06520
- Yale University School Of Medicine
-
-
Illinois
-
Chicago, Illinois, Соединенные Штаты, 60611
- Lurie Children's Hospital
-
-
-
-
Ankara
-
Yenimahalle, Ankara, Турция, 06560
- Gazi University, Faculty of Medicine
-
-
-
-
-
Clichy, Франция, 92100
- Beaujon University Hospital
-
Le Kremlin-Bicêtre, Франция, 94275
- Hôpital Bicêtre-Hôpitaux Universitaires Paris-Sud- Assistance Publique Hôpitaux de Paris.
-
Paris, Франция, 75743
- Hopital Necker
-
-
-
-
GE
-
Geneva, GE, Швейцария, 1205
- Hopitaux Universitaires de Geneve (HUG)
-
-
-
-
-
Tokyo, Япония, 157-8535
- National Center for Child Health and Development
-
-
Критерии участия
Исследователи ищут людей, которые соответствуют определенному описанию, называемому критериям приемлемости. Некоторыми примерами этих критериев являются общее состояние здоровья человека или предшествующее лечение.
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
- Ребенок
- Взрослый
- Пожилой взрослый
Принимает здоровых добровольцев
Нет
Метод выборки
Невероятностная выборка
Исследуемая популяция
новорожденные; дети; Взрослые
Описание
Критерии включения:
Лицо с CPSS
Критерий исключения:
Вторичный шунт без признаков врожденного шунта
Учебный план
В этом разделе представлена подробная информация о плане исследования, в том числе о том, как планируется исследование и что оно измеряет.
Как устроено исследование?
Детали дизайна
Когорты и вмешательства
Группа / когорта |
Вмешательство/лечение |
|---|---|
|
Новорожденные, дети, взрослые с CPSS
|
Заключаются в спонтанном, хирургическом или интервенционном закрытии шунта.
В зависимости от контекста хирургическое вмешательство может также представлять собой трансплантацию.
|
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Временное ограничение |
|---|---|
|
Число пациентов со спонтанным закрытием шунта
Временное ограничение: 3; 6; 12; 24 месяца
|
3; 6; 12; 24 месяца
|
|
Число пациентов, у которых развилось одно или несколько осложнений
Временное ограничение: 5; 10; 20 лет
|
5; 10; 20 лет
|
|
Число пациентов, подвергшихся упреждающему закрытию
Временное ограничение: 6; 12; 24 месяца
|
6; 12; 24 месяца
|
Соавторы и исследователи
Здесь вы найдете людей и организации, участвующие в этом исследовании.
Спонсор
Соавторы
Следователи
- Директор по исследованиям: Valérie A Mc Lin, Prof. Dr. med., University Hospital, Geneva
Публикации и полезные ссылки
Лицо, ответственное за внесение сведений об исследовании, добровольно предоставляет эти публикации. Это может быть что угодно, связанное с исследованием.
Общие публикации
- Hanquinet S, Morice C, Courvoisier DS, Cousin V, Anooshiravani M, Merlini L, McLin VA. Globus pallidus MR signal abnormalities in children with chronic liver disease and/or porto-systemic shunting. Eur Radiol. 2017 Oct;27(10):4064-4071. doi: 10.1007/s00330-017-4808-x. Epub 2017 Apr 6.
- Cudalbu C, McLin VA, Lei H, Duarte JM, Rougemont AL, Oldani G, Terraz S, Toso C, Gruetter R. The C57BL/6J mouse exhibits sporadic congenital portosystemic shunts. PLoS One. 2013 Jul 23;8(7):e69782. doi: 10.1371/journal.pone.0069782. Print 2013.
- Joye R, Lador F, Aggoun Y, Farhat N, Wacker J, Wildhaber BE, Vallee JP, Hachulla AL, McLin VA, Beghetti M. Outcome of paediatric portopulmonary hypertension in the modern management era: A case report of 6 patients. J Hepatol. 2021 Mar;74(3):742-747. doi: 10.1016/j.jhep.2020.11.039. Epub 2020 Dec 1.
- McLin V, Beghetti M, D'Antiga L, Franchi-Abella S; International Registry of Congenital Porto-Systemic Shunts (IRCPSS). Current Quandaries in the Management of Congenital Portosystemic Shunts. Liver Transpl. 2021 Aug;27(8):1212-1213. doi: 10.1002/lt.26055. Epub 2021 Jul 20. No abstract available.
- Korff S, Mostaguir K, Beghetti M, D'Antiga L, Debray D, Franchi-Abella S, Gonzales E, Guerin F, Hachulla AL, Lambert V, Makrythanasis P, Roduit N, Savale L, Senat MV, Spaltenstein J, van Steenbeek F, Wildhaber BE, Zwahlen M, McLin VA. International registry of congenital porto-systemic shunts: a multi-centre, retrospective and prospective registry of neonates, children and adults with congenital porto-systemic shunts. Orphanet J Rare Dis. 2022 Jul 19;17(1):284. doi: 10.1186/s13023-022-02412-8.
- Lambert V, Ladarre D, Fortas F, Durand P, Herve P, Gonzales E, Guerin F, Savale L, McLin VA, Ackermann O, Franchi-Abella S; International Registry of Congenital Portosystemic Shunts (IRCPSS). Cardiovascular disorders in patients with congenital portosystemic shunts: 23 years of experience in a tertiary referral centre. Arch Cardiovasc Dis. 2021 Mar;114(3):221-231. doi: 10.1016/j.acvd.2020.10.003. Epub 2020 Dec 3.
- McLin VA, D'Antiga L. The current pediatric perspective on type B and C hepatic encephalopathy. Anal Biochem. 2022 Apr 15;643:114576. doi: 10.1016/j.ab.2022.114576. Epub 2022 Jan 29.
- McLin VA, Franchi Abella S, Debray D, Guerin F, Beghetti M, Savale L, Wildhaber BE, Gonzales E; Members of the International Registry of Congenital Porto-Systemic Shunts. Congenital Portosystemic Shunts: Current Diagnosis and Management. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2019 May;68(5):615-622. doi: 10.1097/MPG.0000000000002263.
- Bahadori A, Kuhlmann B, Debray D, Franchi-Abella S, Wacker J, Beghetti M, Wildhaber BE, McLin VA, On Behalf Of The Ircpss. Presentation of Congenital Portosystemic Shunts in Children. Children (Basel). 2022 Feb 11;9(2):243. doi: 10.3390/children9020243.
- Guerin F, Franchi Abella S, McLin V, Ackermann O, Girard M, Cervoni JP, Savale L, Hernandez-Gea V, Valla D, Hillaire S, Dutheil D, Bureau C, Gonzales E, Plessier A. Congenital portosystemic shunts: Vascular liver diseases: Position papers from the francophone network for vascular liver diseases, the French Association for the Study of the Liver (AFEF), and ERN-rare liver. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2020 Sep;44(4):452-459. doi: 10.1016/j.clinre.2020.03.004. Epub 2020 Apr 9. No abstract available.
- Rock NM, Beghetti M, Tissot C, Willi JP, Bouhabib M, McLin VA, Maggio ABR. Reliable Detection of Intrapulmonary Shunts Using Contrast-Enhanced Echocardiography in Children With Portal Hypertension or Portosystemic Shunt. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2021 Jul 1;73(1):73-79. doi: 10.1097/MPG.0000000000003079.
Даты записи исследования
Эти даты отслеживают ход отправки отчетов об исследованиях и сводных результатов на сайт ClinicalTrials.gov. Записи исследований и сообщаемые результаты проверяются Национальной медицинской библиотекой (NLM), чтобы убедиться, что они соответствуют определенным стандартам контроля качества, прежде чем публиковать их на общедоступном веб-сайте.
Изучение основных дат
Начало исследования (Действительный)
26 апреля 2018 г.
Первичное завершение (Оцененный)
26 октября 2026 г.
Завершение исследования (Оцененный)
31 декабря 2028 г.
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
11 сентября 2023 г.
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
11 сентября 2023 г.
Первый опубликованный (Действительный)
18 сентября 2023 г.
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Действительный)
18 июня 2025 г.
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
13 июня 2025 г.
Последняя проверка
1 декабря 2024 г.
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Ключевые слова
- Резистентность к инсулину
- гипогликемия
- редкое заболевание
- печень
- Новообразования печени
- реестр
- гиперандрогения
- шунт
- Печеночная энцефалопатия
- Гепатопульмональный синдром
- Гипертония, Легочная
- гиперинсулинизм
- сосудистая мальформация
- Гипераммониемия
- портосистемный
- портосистемный
- портосистемный
- портосистемный
- Мальформация Абернети
- гиперинсулинемический
Другие идентификационные номера исследования
- 2018-00413
Планирование данных отдельных участников (IPD)
Планируете делиться данными об отдельных участниках (IPD)?
НЕ РЕШЕНО
Описание плана IPD
нерешительный
Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы
Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.
Нет
Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.
Нет
продукт, произведенный в США и экспортированный из США.
Нет
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .