International Registry of Congenital Portosystemic Shunt (IRCPSS) (IRCPSS)
13. juni 2025 oppdatert av: Prof. Valérie Mc Lin
International Registry of Congenital Portosystemic Shunts (IRCPSS) - Et multisenter, retrospektivt og prospektivt register over nyfødte, barn og voksne med medfødte portosystemiske shunter
Kongenital Portosystemic Shunt (CPSS) er en sjelden tilstand som er viktig på grunn av mangfoldet og alvorlighetsgraden av tilknyttede komplikasjoner.
CPSS er venøs anomali der blod som kommer fra tarmene bare delvis passerer gjennom leveren.
Dette fører til akkumulering av potensielt toksiske faktorer som forårsaker systemiske effekter.
Komplikasjoner varierer mellom individene, og for tiden er det utfordrende å forutsi hvilke individer som vil utvikle alvorlige komplikasjoner.
IRCPSS-registeret er etablert med sikte på å sentralisere detaljert klinisk oppfølging og biologisk informasjon fra deltakere over hele verden som lider av Congenital Portosystemic Shunt (CPSS). Et tverrfaglig konsortium av eksperter samarbeider for å forbedre vår forståelse av utbredelsen, naturhistorien, individuelle risikoer og fysiopatologi ved sykdommen gjennom IRCPSS-registeret.
Studieoversikt
Status
Påmelding etter invitasjon
Intervensjon / Behandling
Studietype
Observasjonsmessig
Registrering (Antatt)
500
Kontakter og plasseringer
Denne delen inneholder kontaktinformasjon for de som utfører studien, og informasjon om hvor denne studien blir utført.
Studiesteder
-
-
Victoria
-
Parkville, Victoria, Australia, 3052
- Royal Children's Hospital Melbourne
-
-
-
-
-
Brussels, Belgia, 1200
- Universitary Clinics Saint-Luc, UCL
-
-
-
-
Ontario
-
Toronto, Ontario, Canada, M5G 1X8
- The Hospital for Sick Children
-
-
-
-
Connecticut
-
New Haven, Connecticut, Forente stater, 06520
- Yale University School Of Medicine
-
-
Illinois
-
Chicago, Illinois, Forente stater, 60611
- Lurie Children's Hospital
-
-
-
-
-
Clichy, Frankrike, 92100
- Beaujon University Hospital
-
Le Kremlin-Bicêtre, Frankrike, 94275
- Hôpital Bicêtre-Hôpitaux Universitaires Paris-Sud- Assistance Publique Hôpitaux de Paris.
-
Paris, Frankrike, 75743
- Hopital Necker
-
-
-
-
-
New Delhi, India, 110070
- Department of Pediatric Hepatology Institute of Liver and Biliary Sciences
-
-
Kerala
-
Kochi, Kerala, India, 682041
- Amrita Institute of Medical Sciences
-
-
-
-
-
Petach Tikvah, Israel, 49202
- Schneider Children's Medical Center of Israel
-
-
-
-
-
Bergamo, Italia, 24127
- Papa Giovanni XXIII Hospital
-
Naples, Italia, 80129
- Children's Hospital Santobono
-
Palermo, Italia, 90127
- Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico (ISMETT)
-
-
-
-
-
Tokyo, Japan, 157-8535
- National Center for Child Health and Development
-
-
-
-
-
Amsterdam, Nederland, 1105
- Academic Medical Centre
-
Groningen, Nederland, 9700 RB
- University Medical Center Groningen
-
-
-
-
-
Barcelona, Spania, 08036
- Hospital Clinic de Barcelona
-
-
-
-
-
Birmingham, Storbritannia, B4 6NH
- Birmingham Children's Hospital
-
Edinburgh, Storbritannia, EH16 4TJ
- Royal Hospital for Children and Young People
-
-
-
-
GE
-
Geneva, GE, Sveits, 1205
- Hopitaux Universitaires de Geneve (HUG)
-
-
-
-
Ankara
-
Yenimahalle, Ankara, Tyrkia, 06560
- Gazi University, Faculty of Medicine
-
-
-
-
-
Hannover, Tyskland, 30625
- Hannover Medical School
-
Munich, Tyskland, 80337
- Haunersche Kinderklinik - LMU Munich
-
Tuebingen, Tyskland, 72076
- University of Tuebingen
-
-
-
-
-
Budapest, Ungarn, 1083
- First Department of Pediatrics, Semmelweis University
-
-
Deltakelseskriterier
Forskere ser etter personer som passer til en bestemt beskrivelse, kalt kvalifikasjonskriterier. Noen eksempler på disse kriteriene er en persons generelle helsetilstand eller tidligere behandlinger.
Kvalifikasjonskriterier
Alder som er kvalifisert for studier
- Barn
- Voksen
- Eldre voksen
Tar imot friske frivillige
Nei
Prøvetakingsmetode
Ikke-sannsynlighetsprøve
Studiepopulasjon
nyfødte; barn; voksne
Beskrivelse
Inklusjonskriterier:
Person med CPSS
Ekskluderingskriterier:
Sekundær shunt uten bevis på medfødt shunt
Studieplan
Denne delen gir detaljer om studieplanen, inkludert hvordan studien er utformet og hva studien måler.
Hvordan er studiet utformet?
Designdetaljer
Kohorter og intervensjoner
Gruppe / Kohort |
Intervensjon / Behandling |
|---|---|
|
Nyfødt, barn, voksen med CPSS
|
Bestå i spontan, kirurgisk eller intervensjonell lukking av shunten.
Avhengig av kontekst kan kirurgisk inngrep også være transplantasjon.
|
Hva måler studien?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Tidsramme |
|---|---|
|
Antall pasienter med spontan shuntlukking
Tidsramme: 3; 6; 12; 24 måneder
|
3; 6; 12; 24 måneder
|
|
Antall pasienter som utvikler en eller flere komplikasjoner
Tidsramme: 5; 10; 20 år
|
5; 10; 20 år
|
|
Antall pasienter som gjennomgår forebyggende lukking
Tidsramme: 6; 12; 24 måneder
|
6; 12; 24 måneder
|
Samarbeidspartnere og etterforskere
Det er her du vil finne personer og organisasjoner som er involvert i denne studien.
Sponsor
Samarbeidspartnere
Etterforskere
- Studieleder: Valérie A Mc Lin, Prof. Dr. med., University Hospital, Geneva
Publikasjoner og nyttige lenker
Den som er ansvarlig for å legge inn informasjon om studien leverer frivillig disse publikasjonene. Disse kan handle om alt relatert til studiet.
Generelle publikasjoner
- Hanquinet S, Morice C, Courvoisier DS, Cousin V, Anooshiravani M, Merlini L, McLin VA. Globus pallidus MR signal abnormalities in children with chronic liver disease and/or porto-systemic shunting. Eur Radiol. 2017 Oct;27(10):4064-4071. doi: 10.1007/s00330-017-4808-x. Epub 2017 Apr 6.
- Cudalbu C, McLin VA, Lei H, Duarte JM, Rougemont AL, Oldani G, Terraz S, Toso C, Gruetter R. The C57BL/6J mouse exhibits sporadic congenital portosystemic shunts. PLoS One. 2013 Jul 23;8(7):e69782. doi: 10.1371/journal.pone.0069782. Print 2013.
- Joye R, Lador F, Aggoun Y, Farhat N, Wacker J, Wildhaber BE, Vallee JP, Hachulla AL, McLin VA, Beghetti M. Outcome of paediatric portopulmonary hypertension in the modern management era: A case report of 6 patients. J Hepatol. 2021 Mar;74(3):742-747. doi: 10.1016/j.jhep.2020.11.039. Epub 2020 Dec 1.
- McLin V, Beghetti M, D'Antiga L, Franchi-Abella S; International Registry of Congenital Porto-Systemic Shunts (IRCPSS). Current Quandaries in the Management of Congenital Portosystemic Shunts. Liver Transpl. 2021 Aug;27(8):1212-1213. doi: 10.1002/lt.26055. Epub 2021 Jul 20. No abstract available.
- Korff S, Mostaguir K, Beghetti M, D'Antiga L, Debray D, Franchi-Abella S, Gonzales E, Guerin F, Hachulla AL, Lambert V, Makrythanasis P, Roduit N, Savale L, Senat MV, Spaltenstein J, van Steenbeek F, Wildhaber BE, Zwahlen M, McLin VA. International registry of congenital porto-systemic shunts: a multi-centre, retrospective and prospective registry of neonates, children and adults with congenital porto-systemic shunts. Orphanet J Rare Dis. 2022 Jul 19;17(1):284. doi: 10.1186/s13023-022-02412-8.
- Lambert V, Ladarre D, Fortas F, Durand P, Herve P, Gonzales E, Guerin F, Savale L, McLin VA, Ackermann O, Franchi-Abella S; International Registry of Congenital Portosystemic Shunts (IRCPSS). Cardiovascular disorders in patients with congenital portosystemic shunts: 23 years of experience in a tertiary referral centre. Arch Cardiovasc Dis. 2021 Mar;114(3):221-231. doi: 10.1016/j.acvd.2020.10.003. Epub 2020 Dec 3.
- McLin VA, D'Antiga L. The current pediatric perspective on type B and C hepatic encephalopathy. Anal Biochem. 2022 Apr 15;643:114576. doi: 10.1016/j.ab.2022.114576. Epub 2022 Jan 29.
- McLin VA, Franchi Abella S, Debray D, Guerin F, Beghetti M, Savale L, Wildhaber BE, Gonzales E; Members of the International Registry of Congenital Porto-Systemic Shunts. Congenital Portosystemic Shunts: Current Diagnosis and Management. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2019 May;68(5):615-622. doi: 10.1097/MPG.0000000000002263.
- Bahadori A, Kuhlmann B, Debray D, Franchi-Abella S, Wacker J, Beghetti M, Wildhaber BE, McLin VA, On Behalf Of The Ircpss. Presentation of Congenital Portosystemic Shunts in Children. Children (Basel). 2022 Feb 11;9(2):243. doi: 10.3390/children9020243.
- Guerin F, Franchi Abella S, McLin V, Ackermann O, Girard M, Cervoni JP, Savale L, Hernandez-Gea V, Valla D, Hillaire S, Dutheil D, Bureau C, Gonzales E, Plessier A. Congenital portosystemic shunts: Vascular liver diseases: Position papers from the francophone network for vascular liver diseases, the French Association for the Study of the Liver (AFEF), and ERN-rare liver. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2020 Sep;44(4):452-459. doi: 10.1016/j.clinre.2020.03.004. Epub 2020 Apr 9. No abstract available.
- Rock NM, Beghetti M, Tissot C, Willi JP, Bouhabib M, McLin VA, Maggio ABR. Reliable Detection of Intrapulmonary Shunts Using Contrast-Enhanced Echocardiography in Children With Portal Hypertension or Portosystemic Shunt. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2021 Jul 1;73(1):73-79. doi: 10.1097/MPG.0000000000003079.
Studierekorddatoer
Disse datoene sporer fremdriften for innsending av studieposter og sammendragsresultater til ClinicalTrials.gov. Studieposter og rapporterte resultater gjennomgås av National Library of Medicine (NLM) for å sikre at de oppfyller spesifikke kvalitetskontrollstandarder før de legges ut på det offentlige nettstedet.
Studer hoveddatoer
Studiestart (Faktiske)
26. april 2018
Primær fullføring (Antatt)
26. oktober 2026
Studiet fullført (Antatt)
31. desember 2028
Datoer for studieregistrering
Først innsendt
11. september 2023
Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene
11. september 2023
Først lagt ut (Faktiske)
18. september 2023
Oppdateringer av studieposter
Sist oppdatering lagt ut (Faktiske)
18. juni 2025
Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene
13. juni 2025
Sist bekreftet
1. desember 2024
Mer informasjon
Begreper knyttet til denne studien
Nøkkelord
- Insulinresistens
- hypoglykemi
- sjelden sykdom
- lever
- Neoplasmer i leveren
- register
- hyperandrogenisme
- shunt
- Hepatisk encefalopati
- Hepatopulmonalt syndrom
- Hypertensjon, lunge
- hyperinsulinisme
- vaskulær misdannelse
- Hyperammonemi
- portosystemisk
- portasystemisk
- portosystemisk
- porta-systemisk
- Abernethy misdannelse
- hyperinsulinemisk
Andre studie-ID-numre
- 2018-00413
Plan for individuelle deltakerdata (IPD)
Planlegger du å dele individuelle deltakerdata (IPD)?
UBESLUTTE
IPD-planbeskrivelse
ikke bestemt
Legemiddel- og utstyrsinformasjon, studiedokumenter
Studerer et amerikansk FDA-regulert medikamentprodukt
Nei
Studerer et amerikansk FDA-regulert enhetsprodukt
Nei
produkt produsert i og eksportert fra USA
Nei
Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .