先天性门体分流术国际登记处 (IRCPSS) (IRCPSS)
2025年6月13日 更新者：Prof. Valérie Mc Lin
先天性门体分流器国际登记处 (IRCPSS) - 新生儿、儿童和成人先天性门体分流器的多中心、回顾性和前瞻性登记处
先天性门体分流术 (CPSS) 是一种罕见疾病，其相关并发症的多样性和严重性非常重要。
CPSS 是静脉异常，来自肠道的血液仅部分通过肝脏。
这会导致潜在毒性因素的积累，从而引起系统性影响。
并发症因人而异，目前很难预测哪些人会出现严重的并发症。
建立 IRCPSS 注册中心的目的是集中来自世界各地患有先天性门体分流 (CPSS) 的参与者的详细临床随访和生物学信息。 多学科专家联盟正在合作，通过 IRCPSS 登记处加强我们对该疾病的患病率、自然史、个体风险和病理生理学的了解。
研究概览
研究类型
观察性的
注册 (估计的)
500
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习地点
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Petach Tikvah、以色列、49202
- Schneider Children's Medical Center of Israel
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Ontario
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Toronto、Ontario、加拿大、M5G 1X8
- The Hospital for Sick Children
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Budapest、匈牙利、1083
- First Department of Pediatrics, Semmelweis University
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New Delhi、印度、110070
- Department of Pediatric Hepatology Institute of Liver and Biliary Sciences
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Kerala
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Kochi、Kerala、印度、682041
- Amrita Institute of Medical Sciences
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Hannover、德国、30625
- Hannover Medical School
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Munich、德国、80337
- Haunersche Kinderklinik - LMU Munich
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Tuebingen、德国、72076
- University of Tuebingen
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Bergamo、意大利、24127
- Papa Giovanni XXIII Hospital
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Naples、意大利、80129
- Children's Hospital Santobono
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Palermo、意大利、90127
- Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico (ISMETT)
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Tokyo、日本、157-8535
- National Center for Child Health and Development
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Brussels、比利时、1200
- Universitary Clinics Saint-Luc, UCL
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Clichy、法国、92100
- Beaujon University Hospital
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Le Kremlin-Bicêtre、法国、94275
- Hôpital Bicêtre-Hôpitaux Universitaires Paris-Sud- Assistance Publique Hôpitaux de Paris.
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Paris、法国、75743
- Hopital Necker
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Victoria
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Parkville、Victoria、澳大利亚、3052
- Royal Children's Hospital Melbourne
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Ankara
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Yenimahalle、Ankara、火鸡、06560
- Gazi University, Faculty of Medicine
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GE
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Geneva、GE、瑞士、1205
- Hopitaux Universitaires de Geneve (HUG)
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Connecticut
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New Haven、Connecticut、美国、06520
- Yale University School Of Medicine
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Illinois
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Chicago、Illinois、美国、60611
- Lurie Children's Hospital
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Birmingham、英国、B4 6NH
- Birmingham Children's Hospital
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Edinburgh、英国、EH16 4TJ
- Royal Hospital for Children and Young People
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Amsterdam、荷兰、1105
- Academic Medical Centre
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Groningen、荷兰、9700 RB
- University Medical Center Groningen
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Barcelona、西班牙、08036
- Hospital Clinic de Barcelona
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参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
- 孩子
- 成人
- 年长者
接受健康志愿者
不
取样方法
非概率样本
研究人群
新生儿；孩子们;成年人
描述
纳入标准：
患有 CPSS 的个人
排除标准：
无先天性分流证据的二次分流
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
队列和干预
团体/队列 |
干预/治疗 |
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患有 CPSS 的新生儿、儿童、成人
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包括自发、手术或介入闭合分流管。
根据具体情况，手术干预也可能是移植。
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
大体时间 |
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自发性分流管关闭的患者人数
大体时间：3； 6； 12； 24个月
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3； 6； 12； 24个月
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出现一种或多种并发症的患者人数
大体时间：5； 10； 20年
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5； 10； 20年
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接受抢先关闭的患者数量
大体时间：6； 12； 24个月
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6； 12； 24个月
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合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
合作者
调查人员
- 研究主任：Valérie A Mc Lin, Prof. Dr. med.、University Hospital, Geneva
出版物和有用的链接
负责输入研究信息的人员自愿提供这些出版物。这些可能与研究有关。
一般刊物
- Hanquinet S, Morice C, Courvoisier DS, Cousin V, Anooshiravani M, Merlini L, McLin VA. Globus pallidus MR signal abnormalities in children with chronic liver disease and/or porto-systemic shunting. Eur Radiol. 2017 Oct;27(10):4064-4071. doi: 10.1007/s00330-017-4808-x. Epub 2017 Apr 6.
- Cudalbu C, McLin VA, Lei H, Duarte JM, Rougemont AL, Oldani G, Terraz S, Toso C, Gruetter R. The C57BL/6J mouse exhibits sporadic congenital portosystemic shunts. PLoS One. 2013 Jul 23;8(7):e69782. doi: 10.1371/journal.pone.0069782. Print 2013.
- Joye R, Lador F, Aggoun Y, Farhat N, Wacker J, Wildhaber BE, Vallee JP, Hachulla AL, McLin VA, Beghetti M. Outcome of paediatric portopulmonary hypertension in the modern management era: A case report of 6 patients. J Hepatol. 2021 Mar;74(3):742-747. doi: 10.1016/j.jhep.2020.11.039. Epub 2020 Dec 1.
- McLin V, Beghetti M, D'Antiga L, Franchi-Abella S; International Registry of Congenital Porto-Systemic Shunts (IRCPSS). Current Quandaries in the Management of Congenital Portosystemic Shunts. Liver Transpl. 2021 Aug;27(8):1212-1213. doi: 10.1002/lt.26055. Epub 2021 Jul 20. No abstract available.
- Korff S, Mostaguir K, Beghetti M, D'Antiga L, Debray D, Franchi-Abella S, Gonzales E, Guerin F, Hachulla AL, Lambert V, Makrythanasis P, Roduit N, Savale L, Senat MV, Spaltenstein J, van Steenbeek F, Wildhaber BE, Zwahlen M, McLin VA. International registry of congenital porto-systemic shunts: a multi-centre, retrospective and prospective registry of neonates, children and adults with congenital porto-systemic shunts. Orphanet J Rare Dis. 2022 Jul 19;17(1):284. doi: 10.1186/s13023-022-02412-8.
- Lambert V, Ladarre D, Fortas F, Durand P, Herve P, Gonzales E, Guerin F, Savale L, McLin VA, Ackermann O, Franchi-Abella S; International Registry of Congenital Portosystemic Shunts (IRCPSS). Cardiovascular disorders in patients with congenital portosystemic shunts: 23 years of experience in a tertiary referral centre. Arch Cardiovasc Dis. 2021 Mar;114(3):221-231. doi: 10.1016/j.acvd.2020.10.003. Epub 2020 Dec 3.
- McLin VA, D'Antiga L. The current pediatric perspective on type B and C hepatic encephalopathy. Anal Biochem. 2022 Apr 15;643:114576. doi: 10.1016/j.ab.2022.114576. Epub 2022 Jan 29.
- McLin VA, Franchi Abella S, Debray D, Guerin F, Beghetti M, Savale L, Wildhaber BE, Gonzales E; Members of the International Registry of Congenital Porto-Systemic Shunts. Congenital Portosystemic Shunts: Current Diagnosis and Management. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2019 May;68(5):615-622. doi: 10.1097/MPG.0000000000002263.
- Bahadori A, Kuhlmann B, Debray D, Franchi-Abella S, Wacker J, Beghetti M, Wildhaber BE, McLin VA, On Behalf Of The Ircpss. Presentation of Congenital Portosystemic Shunts in Children. Children (Basel). 2022 Feb 11;9(2):243. doi: 10.3390/children9020243.
- Guerin F, Franchi Abella S, McLin V, Ackermann O, Girard M, Cervoni JP, Savale L, Hernandez-Gea V, Valla D, Hillaire S, Dutheil D, Bureau C, Gonzales E, Plessier A. Congenital portosystemic shunts: Vascular liver diseases: Position papers from the francophone network for vascular liver diseases, the French Association for the Study of the Liver (AFEF), and ERN-rare liver. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2020 Sep;44(4):452-459. doi: 10.1016/j.clinre.2020.03.004. Epub 2020 Apr 9. No abstract available.
- Rock NM, Beghetti M, Tissot C, Willi JP, Bouhabib M, McLin VA, Maggio ABR. Reliable Detection of Intrapulmonary Shunts Using Contrast-Enhanced Echocardiography in Children With Portal Hypertension or Portosystemic Shunt. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2021 Jul 1;73(1):73-79. doi: 10.1097/MPG.0000000000003079.
研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始 (实际的)
2018年4月26日
初级完成 (估计的)
2026年10月26日
研究完成 (估计的)
2028年12月31日
研究注册日期
首次提交
2023年9月11日
首先提交符合 QC 标准的
2023年9月11日
首次发布 (实际的)
2023年9月18日
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
2025年6月18日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2025年6月13日
最后验证
2024年12月1日
更多信息
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