Registro Internacional de Shunt Portossistêmico Congênito (IRCPSS) (IRCPSS)
13 de junho de 2025 atualizado por: Prof. Valérie Mc Lin
Registro Internacional de Shunts Portossistêmicos Congênitos (IRCPSS) - Um Registro Multicêntrico, Retrospectivo e Prospectivo de Neonatos, Crianças e Adultos com Shunts Portossistêmicos Congênitos
O Shunt Portossistêmico Congênito (CPSS) é uma condição rara importante pela multiplicidade e gravidade das complicações associadas.
CPSS é uma anomalia venosa em que o sangue proveniente dos intestinos passa apenas parcialmente pelo fígado.
Isto leva ao acúmulo de fatores potencialmente tóxicos que causam efeitos sistêmicos.
As complicações variam entre os indivíduos e, atualmente, é um desafio prever quais indivíduos desenvolverão complicações graves.
O registro IRCPSS é estabelecido com o objetivo de centralizar o acompanhamento clínico detalhado e informações biológicas de participantes de todo o mundo que sofrem de Shunt Portossistêmico Congênito (CPSS). Um consórcio multidisciplinar de especialistas está colaborando para melhorar a nossa compreensão da prevalência, história natural, riscos individuais e fisiopatologia da doença através do registro IRCPSS.
Visão geral do estudo
Status
Inscrevendo-se por convite
Intervenção / Tratamento
Tipo de estudo
Observacional
Inscrição (Estimado)
500
Contactos e Locais
Esta seção fornece os detalhes de contato para aqueles que conduzem o estudo e informações sobre onde este estudo está sendo realizado.
Locais de estudo
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Hannover, Alemanha, 30625
- Hannover Medical School
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Munich, Alemanha, 80337
- Haunersche Kinderklinik - LMU Munich
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Tuebingen, Alemanha, 72076
- University of Tuebingen
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Victoria
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Parkville, Victoria, Austrália, 3052
- Royal Children's Hospital Melbourne
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Brussels, Bélgica, 1200
- Universitary Clinics Saint-Luc, UCL
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Ontario
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Toronto, Ontario, Canadá, M5G 1X8
- The Hospital for Sick Children
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Barcelona, Espanha, 08036
- Hospital Clínic de Barcelona
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Connecticut
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New Haven, Connecticut, Estados Unidos, 06520
- Yale University School of Medicine
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Illinois
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Chicago, Illinois, Estados Unidos, 60611
- Lurie Children's Hospital
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Clichy, França, 92100
- Beaujon University Hospital
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Le Kremlin-Bicêtre, França, 94275
- Hôpital Bicêtre-Hôpitaux Universitaires Paris-Sud- Assistance Publique Hôpitaux de Paris.
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Paris, França, 75743
- Hopital Necker
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Amsterdam, Holanda, 1105
- Academic Medical Centre
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Groningen, Holanda, 9700 RB
- University Medical Center Groningen
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Budapest, Hungria, 1083
- First Department of Pediatrics, Semmelweis University
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Petach Tikvah, Israel, 49202
- Schneider Children's Medical Center of Israel
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Bergamo, Itália, 24127
- Papa Giovanni XXIII Hospital
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Naples, Itália, 80129
- Children's Hospital Santobono
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Palermo, Itália, 90127
- Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico (ISMETT)
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Tokyo, Japão, 157-8535
- National Center for Child Health and Development
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Ankara
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Yenimahalle, Ankara, Peru, 06560
- Gazi University, Faculty of Medicine
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Birmingham, Reino Unido, B4 6NH
- Birmingham Children's Hospital
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Edinburgh, Reino Unido, EH16 4TJ
- Royal Hospital for Children and Young People
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GE
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Geneva, GE, Suíça, 1205
- Hopitaux Universitaires de Geneve (HUG)
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New Delhi, Índia, 110070
- Department of Pediatric Hepatology Institute of Liver and Biliary Sciences
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Kerala
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Kochi, Kerala, Índia, 682041
- Amrita Institute of Medical Sciences
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Critérios de participação
Os pesquisadores procuram pessoas que se encaixem em uma determinada descrição, chamada de critérios de elegibilidade. Alguns exemplos desses critérios são a condição geral de saúde de uma pessoa ou tratamentos anteriores.
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
- Filho
- Adulto
- Adulto mais velho
Aceita Voluntários Saudáveis
Não
Método de amostragem
Amostra Não Probabilística
População do estudo
neonatos; crianças; adultos
Descrição
Critério de inclusão:
Indivíduo com CPSS
Critério de exclusão:
Shunt secundário sem evidência de shunt congênito
Plano de estudo
Esta seção fornece detalhes do plano de estudo, incluindo como o estudo é projetado e o que o estudo está medindo.
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
Coortes e Intervenções
Grupo / Coorte |
Intervenção / Tratamento |
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Recém-nascidos, crianças, adultos com CPSS
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Consiste no fechamento espontâneo, cirúrgico ou intervencionista do shunt.
Dependendo do contexto, a intervenção cirúrgica também pode ser um transplante.
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O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Prazo |
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Número de pacientes com fechamento espontâneo do shunt
Prazo: 3; 6; 12; 24 meses
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3; 6; 12; 24 meses
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Número de pacientes que desenvolveram uma ou mais complicações
Prazo: 5; 10; 20 anos
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5; 10; 20 anos
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Número de pacientes submetidos ao fechamento preventivo
Prazo: 6; 12; 24 meses
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6; 12; 24 meses
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Colaboradores e Investigadores
É aqui que você encontrará pessoas e organizações envolvidas com este estudo.
Patrocinador
Colaboradores
Investigadores
- Diretor de estudo: Valérie A Mc Lin, Prof. Dr. med., University Hospital, Geneva
Publicações e links úteis
A pessoa responsável por inserir informações sobre o estudo fornece voluntariamente essas publicações. Estes podem ser sobre qualquer coisa relacionada ao estudo.
Publicações Gerais
- Hanquinet S, Morice C, Courvoisier DS, Cousin V, Anooshiravani M, Merlini L, McLin VA. Globus pallidus MR signal abnormalities in children with chronic liver disease and/or porto-systemic shunting. Eur Radiol. 2017 Oct;27(10):4064-4071. doi: 10.1007/s00330-017-4808-x. Epub 2017 Apr 6.
- Cudalbu C, McLin VA, Lei H, Duarte JM, Rougemont AL, Oldani G, Terraz S, Toso C, Gruetter R. The C57BL/6J mouse exhibits sporadic congenital portosystemic shunts. PLoS One. 2013 Jul 23;8(7):e69782. doi: 10.1371/journal.pone.0069782. Print 2013.
- Joye R, Lador F, Aggoun Y, Farhat N, Wacker J, Wildhaber BE, Vallee JP, Hachulla AL, McLin VA, Beghetti M. Outcome of paediatric portopulmonary hypertension in the modern management era: A case report of 6 patients. J Hepatol. 2021 Mar;74(3):742-747. doi: 10.1016/j.jhep.2020.11.039. Epub 2020 Dec 1.
- McLin V, Beghetti M, D'Antiga L, Franchi-Abella S; International Registry of Congenital Porto-Systemic Shunts (IRCPSS). Current Quandaries in the Management of Congenital Portosystemic Shunts. Liver Transpl. 2021 Aug;27(8):1212-1213. doi: 10.1002/lt.26055. Epub 2021 Jul 20. No abstract available.
- Korff S, Mostaguir K, Beghetti M, D'Antiga L, Debray D, Franchi-Abella S, Gonzales E, Guerin F, Hachulla AL, Lambert V, Makrythanasis P, Roduit N, Savale L, Senat MV, Spaltenstein J, van Steenbeek F, Wildhaber BE, Zwahlen M, McLin VA. International registry of congenital porto-systemic shunts: a multi-centre, retrospective and prospective registry of neonates, children and adults with congenital porto-systemic shunts. Orphanet J Rare Dis. 2022 Jul 19;17(1):284. doi: 10.1186/s13023-022-02412-8.
- Lambert V, Ladarre D, Fortas F, Durand P, Herve P, Gonzales E, Guerin F, Savale L, McLin VA, Ackermann O, Franchi-Abella S; International Registry of Congenital Portosystemic Shunts (IRCPSS). Cardiovascular disorders in patients with congenital portosystemic shunts: 23 years of experience in a tertiary referral centre. Arch Cardiovasc Dis. 2021 Mar;114(3):221-231. doi: 10.1016/j.acvd.2020.10.003. Epub 2020 Dec 3.
- McLin VA, D'Antiga L. The current pediatric perspective on type B and C hepatic encephalopathy. Anal Biochem. 2022 Apr 15;643:114576. doi: 10.1016/j.ab.2022.114576. Epub 2022 Jan 29.
- McLin VA, Franchi Abella S, Debray D, Guerin F, Beghetti M, Savale L, Wildhaber BE, Gonzales E; Members of the International Registry of Congenital Porto-Systemic Shunts. Congenital Portosystemic Shunts: Current Diagnosis and Management. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2019 May;68(5):615-622. doi: 10.1097/MPG.0000000000002263.
- Bahadori A, Kuhlmann B, Debray D, Franchi-Abella S, Wacker J, Beghetti M, Wildhaber BE, McLin VA, On Behalf Of The Ircpss. Presentation of Congenital Portosystemic Shunts in Children. Children (Basel). 2022 Feb 11;9(2):243. doi: 10.3390/children9020243.
- Guerin F, Franchi Abella S, McLin V, Ackermann O, Girard M, Cervoni JP, Savale L, Hernandez-Gea V, Valla D, Hillaire S, Dutheil D, Bureau C, Gonzales E, Plessier A. Congenital portosystemic shunts: Vascular liver diseases: Position papers from the francophone network for vascular liver diseases, the French Association for the Study of the Liver (AFEF), and ERN-rare liver. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2020 Sep;44(4):452-459. doi: 10.1016/j.clinre.2020.03.004. Epub 2020 Apr 9. No abstract available.
- Rock NM, Beghetti M, Tissot C, Willi JP, Bouhabib M, McLin VA, Maggio ABR. Reliable Detection of Intrapulmonary Shunts Using Contrast-Enhanced Echocardiography in Children With Portal Hypertension or Portosystemic Shunt. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2021 Jul 1;73(1):73-79. doi: 10.1097/MPG.0000000000003079.
Datas de registro do estudo
Essas datas acompanham o progresso do registro do estudo e os envios de resumo dos resultados para ClinicalTrials.gov. Os registros do estudo e os resultados relatados são revisados pela National Library of Medicine (NLM) para garantir que atendam aos padrões específicos de controle de qualidade antes de serem publicados no site público.
Datas Principais do Estudo
Início do estudo (Real)
26 de abril de 2018
Conclusão Primária (Estimado)
26 de outubro de 2026
Conclusão do estudo (Estimado)
31 de dezembro de 2028
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
11 de setembro de 2023
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
11 de setembro de 2023
Primeira postagem (Real)
18 de setembro de 2023
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Real)
18 de junho de 2025
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
13 de junho de 2025
Última verificação
1 de dezembro de 2024
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Palavras-chave
- Resistência a insulina
- hipoglicemia
- doença rara
- fígado
- Neoplasias Hepáticas
- registro
- hiperandrogenismo
- desvio
- Encefalopatia hepática
- Síndrome Hepatopulmonar
- Hipertensão Pulmonar
- hiperinsulinismo
- malformação vascular
- Hiperamonemia
- portossistêmico
- portassistêmico
- porto-sistêmico
- porta-sistêmico
- Malformação de Abernethy
- hiperinsulinêmico
Outros números de identificação do estudo
- 2018-00413
Plano para dados de participantes individuais (IPD)
Planeja compartilhar dados de participantes individuais (IPD)?
INDECISO
Descrição do plano IPD
indeciso
Informações sobre medicamentos e dispositivos, documentos de estudo
Estuda um medicamento regulamentado pela FDA dos EUA
Não
Estuda um produto de dispositivo regulamentado pela FDA dos EUA
Não
produto fabricado e exportado dos EUA
Não
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