International Registry of Congenital Portosystemic Shunt (IRCPSS) (IRCPSS)
13 juni 2025 uppdaterad av: Prof. Valérie Mc Lin
International Registry of Congenital Portosystemic Shunts (IRCPSS) - Ett multicenter, retrospektivt och prospektivt register över nyfödda, barn och vuxna med medfödda portosystemiska shuntar
Kongenital Portosystemic Shunt (CPSS) är ett sällsynt tillstånd som är viktigt på grund av mångfalden och svårighetsgraden av associerade komplikationer.
CPSS är venös anomali där blod som kommer från tarmarna endast delvis passerar genom levern.
Detta leder till ackumulering av potentiellt toxiska faktorer som orsakar systemiska effekter.
Komplikationer varierar mellan individerna och för närvarande är det utmanande att förutsäga vilka individer som kommer att utveckla allvarliga komplikationer.
IRCPSS-registret upprättas med syftet att centralisera detaljerad klinisk uppföljning och biologisk information från deltagare runt om i världen som lider av Congenital Portosystemic Shunt (CPSS). Ett multidisciplinärt konsortium av experter samarbetar för att förbättra vår förståelse av sjukdomens prevalens, naturhistoria, individuella risker och fysiopatologi genom IRCPSS-registret.
Studieöversikt
Status
Anmälan via inbjudan
Intervention / Behandling
Studietyp
Observationell
Inskrivning (Beräknad)
500
Kontakter och platser
Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.
Studieorter
-
-
Victoria
-
Parkville, Victoria, Australien, 3052
- Royal Children's Hospital Melbourne
-
-
-
-
-
Brussels, Belgien, 1200
- Universitary Clinics Saint-Luc, UCL
-
-
-
-
-
Clichy, Frankrike, 92100
- Beaujon University Hospital
-
Le Kremlin-Bicêtre, Frankrike, 94275
- Hôpital Bicêtre-Hôpitaux Universitaires Paris-Sud- Assistance Publique Hôpitaux de Paris.
-
Paris, Frankrike, 75743
- Hopital Necker
-
-
-
-
Connecticut
-
New Haven, Connecticut, Förenta staterna, 06520
- Yale University School Of Medicine
-
-
Illinois
-
Chicago, Illinois, Förenta staterna, 60611
- Lurie Children's Hospital
-
-
-
-
-
New Delhi, Indien, 110070
- Department of Pediatric Hepatology Institute of Liver and Biliary Sciences
-
-
Kerala
-
Kochi, Kerala, Indien, 682041
- Amrita Institute of Medical Sciences
-
-
-
-
-
Petach Tikvah, Israel, 49202
- Schneider Children's Medical Center of Israel
-
-
-
-
-
Bergamo, Italien, 24127
- Papa Giovanni XXIII Hospital
-
Naples, Italien, 80129
- Children's Hospital Santobono
-
Palermo, Italien, 90127
- Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico (ISMETT)
-
-
-
-
-
Tokyo, Japan, 157-8535
- National Center for Child Health and Development
-
-
-
-
Ankara
-
Yenimahalle, Ankara, Kalkon, 06560
- Gazi University, Faculty of Medicine
-
-
-
-
Ontario
-
Toronto, Ontario, Kanada, M5G 1X8
- The Hospital for Sick Children
-
-
-
-
-
Amsterdam, Nederländerna, 1105
- Academic Medical Centre
-
Groningen, Nederländerna, 9700 RB
- University Medical Center Groningen
-
-
-
-
GE
-
Geneva, GE, Schweiz, 1205
- Hopitaux Universitaires de Geneve (HUG)
-
-
-
-
-
Barcelona, Spanien, 08036
- Hospital Clinic de Barcelona
-
-
-
-
-
Birmingham, Storbritannien, B4 6NH
- Birmingham Children's Hospital
-
Edinburgh, Storbritannien, EH16 4TJ
- Royal Hospital for Children and Young People
-
-
-
-
-
Hannover, Tyskland, 30625
- Hannover Medical School
-
Munich, Tyskland, 80337
- Haunersche Kinderklinik - LMU Munich
-
Tuebingen, Tyskland, 72076
- University of Tuebingen
-
-
-
-
-
Budapest, Ungern, 1083
- First Department of Pediatrics, Semmelweis University
-
-
Deltagandekriterier
Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.
Urvalskriterier
Åldrar som är berättigade till studier
- Barn
- Vuxen
- Äldre vuxen
Tar emot friska volontärer
Nej
Testmetod
Icke-sannolikhetsprov
Studera befolkning
nyfödda; barn; vuxna
Beskrivning
Inklusionskriterier:
Individ med CPSS
Exklusions kriterier:
Sekundär shunt utan bevis på medfödd shunt
Studieplan
Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.
Hur är studien utformad?
Designdetaljer
Kohorter och interventioner
Grupp / Kohort |
Intervention / Behandling |
|---|---|
|
Nyfödda, barn, vuxen med CPSS
|
Bestå av spontan, kirurgisk eller interventionell stängning av shunten.
Beroende på sammanhang kan kirurgiskt ingrepp också vara transplantation.
|
Vad mäter studien?
Primära resultatmått
Resultatmått |
Tidsram |
|---|---|
|
Antal patienter med spontan shuntstängning
Tidsram: 3; 6; 12; 24 månader
|
3; 6; 12; 24 månader
|
|
Antal patienter som utvecklar en eller flera komplikationer
Tidsram: 5; 10; 20 år
|
5; 10; 20 år
|
|
Antal patienter som genomgår förebyggande stängning
Tidsram: 6; 12; 24 månader
|
6; 12; 24 månader
|
Samarbetspartners och utredare
Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.
Sponsor
Samarbetspartners
Utredare
- Studierektor: Valérie A Mc Lin, Prof. Dr. med., University Hospital, Geneva
Publikationer och användbara länkar
Den som ansvarar för att lägga in information om studien tillhandahåller frivilligt dessa publikationer. Dessa kan handla om allt som har med studien att göra.
Allmänna publikationer
- Hanquinet S, Morice C, Courvoisier DS, Cousin V, Anooshiravani M, Merlini L, McLin VA. Globus pallidus MR signal abnormalities in children with chronic liver disease and/or porto-systemic shunting. Eur Radiol. 2017 Oct;27(10):4064-4071. doi: 10.1007/s00330-017-4808-x. Epub 2017 Apr 6.
- Cudalbu C, McLin VA, Lei H, Duarte JM, Rougemont AL, Oldani G, Terraz S, Toso C, Gruetter R. The C57BL/6J mouse exhibits sporadic congenital portosystemic shunts. PLoS One. 2013 Jul 23;8(7):e69782. doi: 10.1371/journal.pone.0069782. Print 2013.
- Joye R, Lador F, Aggoun Y, Farhat N, Wacker J, Wildhaber BE, Vallee JP, Hachulla AL, McLin VA, Beghetti M. Outcome of paediatric portopulmonary hypertension in the modern management era: A case report of 6 patients. J Hepatol. 2021 Mar;74(3):742-747. doi: 10.1016/j.jhep.2020.11.039. Epub 2020 Dec 1.
- McLin V, Beghetti M, D'Antiga L, Franchi-Abella S; International Registry of Congenital Porto-Systemic Shunts (IRCPSS). Current Quandaries in the Management of Congenital Portosystemic Shunts. Liver Transpl. 2021 Aug;27(8):1212-1213. doi: 10.1002/lt.26055. Epub 2021 Jul 20. No abstract available.
- Korff S, Mostaguir K, Beghetti M, D'Antiga L, Debray D, Franchi-Abella S, Gonzales E, Guerin F, Hachulla AL, Lambert V, Makrythanasis P, Roduit N, Savale L, Senat MV, Spaltenstein J, van Steenbeek F, Wildhaber BE, Zwahlen M, McLin VA. International registry of congenital porto-systemic shunts: a multi-centre, retrospective and prospective registry of neonates, children and adults with congenital porto-systemic shunts. Orphanet J Rare Dis. 2022 Jul 19;17(1):284. doi: 10.1186/s13023-022-02412-8.
- Lambert V, Ladarre D, Fortas F, Durand P, Herve P, Gonzales E, Guerin F, Savale L, McLin VA, Ackermann O, Franchi-Abella S; International Registry of Congenital Portosystemic Shunts (IRCPSS). Cardiovascular disorders in patients with congenital portosystemic shunts: 23 years of experience in a tertiary referral centre. Arch Cardiovasc Dis. 2021 Mar;114(3):221-231. doi: 10.1016/j.acvd.2020.10.003. Epub 2020 Dec 3.
- McLin VA, D'Antiga L. The current pediatric perspective on type B and C hepatic encephalopathy. Anal Biochem. 2022 Apr 15;643:114576. doi: 10.1016/j.ab.2022.114576. Epub 2022 Jan 29.
- McLin VA, Franchi Abella S, Debray D, Guerin F, Beghetti M, Savale L, Wildhaber BE, Gonzales E; Members of the International Registry of Congenital Porto-Systemic Shunts. Congenital Portosystemic Shunts: Current Diagnosis and Management. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2019 May;68(5):615-622. doi: 10.1097/MPG.0000000000002263.
- Bahadori A, Kuhlmann B, Debray D, Franchi-Abella S, Wacker J, Beghetti M, Wildhaber BE, McLin VA, On Behalf Of The Ircpss. Presentation of Congenital Portosystemic Shunts in Children. Children (Basel). 2022 Feb 11;9(2):243. doi: 10.3390/children9020243.
- Guerin F, Franchi Abella S, McLin V, Ackermann O, Girard M, Cervoni JP, Savale L, Hernandez-Gea V, Valla D, Hillaire S, Dutheil D, Bureau C, Gonzales E, Plessier A. Congenital portosystemic shunts: Vascular liver diseases: Position papers from the francophone network for vascular liver diseases, the French Association for the Study of the Liver (AFEF), and ERN-rare liver. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2020 Sep;44(4):452-459. doi: 10.1016/j.clinre.2020.03.004. Epub 2020 Apr 9. No abstract available.
- Rock NM, Beghetti M, Tissot C, Willi JP, Bouhabib M, McLin VA, Maggio ABR. Reliable Detection of Intrapulmonary Shunts Using Contrast-Enhanced Echocardiography in Children With Portal Hypertension or Portosystemic Shunt. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2021 Jul 1;73(1):73-79. doi: 10.1097/MPG.0000000000003079.
Studieavstämningsdatum
Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.
Studera stora datum
Studiestart (Faktisk)
26 april 2018
Primärt slutförande (Beräknad)
26 oktober 2026
Avslutad studie (Beräknad)
31 december 2028
Studieregistreringsdatum
Först inskickad
11 september 2023
Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna
11 september 2023
Första postat (Faktisk)
18 september 2023
Uppdateringar av studier
Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)
18 juni 2025
Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna
13 juni 2025
Senast verifierad
1 december 2024
Mer information
Termer relaterade till denna studie
Nyckelord
- Insulinresistens
- hypoglykemi
- ovanlig sjukdom
- lever
- Neoplasmer i levern
- register
- hyperandrogenism
- shunt
- Hepatisk encefalopati
- Hepatopulmonellt syndrom
- Hypertoni, lung
- hyperinsulinism
- vaskulär missbildning
- Hyperammonemi
- portosystemisk
- portasystemisk
- portosystemisk
- porta-systemisk
- Abernethy missbildning
- hyperinsulinemisk
Andra studie-ID-nummer
- 2018-00413
Plan för individuella deltagardata (IPD)
Planerar du att dela individuella deltagardata (IPD)?
OBESLUTSAM
IPD-planbeskrivning
obeslutsam
Läkemedels- och apparatinformation, studiedokument
Studerar en amerikansk FDA-reglerad läkemedelsprodukt
Nej
Studerar en amerikansk FDA-reglerad produktprodukt
Nej
produkt tillverkad i och exporterad från U.S.A.
Nej
Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .