18F-フロルベタベン PET-CT による心臓 AL アミロイドーシスの非侵襲的診断 (PETAL)

アミロイドーシスは、変異遺伝子または変異していないがミスフォールドしたタンパク質によってコード化されたタンパク質によって形成されるアミロイド線維の細胞外空間への沈着を特徴とする全身性または後天性疾患です。 アミロイドーシスにおける心臓の関与は、臨床症状の重要な決定要因であり、アミロイド軽鎖 (AL) またはトランスサイレチン (ATTR) アミロイドーシスの患者で見られます。後者は正常なタンパク質の沈着によるものです (以前は老人性アミロイドーシスとして知られていました)。変異したタンパク質。 心アミロイドーシス (CA) は予後が悪く、診断と治療が遅れるとさらに悪化します。 核医学技術は、CA の診断と特徴付けのための重要なツールとして浮上しています。 最近、骨トレーサーの心臓への取り込みにより、心臓内のトランスサイレチンの沈着を特定できることが実証されましたが、AL-CA の診断には役に立たず、現在、骨トレーサーで採取した組織サンプル中のアミロイド線維の組織学的証明が必要です。心内膜生検などの侵襲的処置。 最近、脳内のベータアミロイド沈着物を特定するために開発された一部の PET トレーサーは、心臓でさえも取り込みを検出できることが証明されました。それにもかかわらず、CA を診断するためにそれらを使用する可能性についてはまだ議論されています。 これらのトレーサーの 1 つは 18F で標識されたフロルベタベンで、これは脳内でベータアミロイドと高い結合親和性を示しますが、頭蓋外アミロイド沈着を識別するための使用経験はまだ限られています。 3 件の研究で、AL または ATTR アミロイドーシスにおける 18F-フロルベタベンの心臓への取り込みが報告されています。 トレーサーの取り込みは、トレーサー投与の 15 分後から検出できました。 患者60名（AL-CA患者20名、ATTR-CA患者20名、CAが疑われるが除外された患者20名）の一連の症例において、我々は、後期獲得における心筋への取り込みの証拠により、AL-CAとATTR-CAを効果的に区別できることを実証した。その他の条件。 実際、AL-CAを有する患者は、すべての時点で静的獲得において強力かつ持続的な心筋取り込みを示したが、ATTR-CAを有する患者およびCAを持たない患者は、早期獲得後に取り込みの急速な減少を示した。

この研究は、AL-CAを診断するためのPET/CTと18F-フロルベタベンの性能を、組織生検を必要とする現在の診断基準と比較することを目的としています。

第一目的：

モノクローナルタンパク質を有する患者における AL-CA の診断に対する 2 つの診断アプローチ (従来の侵襲的アプローチと 18F-フロルベタベン PET の視覚的評価を使用する非侵襲的アプローチ) 間の一致 (95% 信頼区間) を定義すること。 TC。

二次的な目的:

• 感度、特異度、陽性および陰性的中率の観点から、18F-フロルベタベンを用いた PET/CT の診断性能 (視覚的評価) を定義する。
• CA およびモノクローナルタンパク質が疑われる患者において AL-CA を確認または廃棄するための心筋取り込み定量化からのカットオフを定義し、定量的取り込み値から標準診断アルゴリズムと比較する。
• AL-CA患者における12か月にわたる心筋の18F-フロルベタベン取り込みの程度の変化を評価する。
• CAの疑いがあると評価された患者における18F-フロルベタベンを用いたPET/CTの安全性と忍容性を評価する。