TEP-CT au 18F-florbetaben pour diagnostiquer de manière non invasive l'amylose AL cardiaque (PETAL)

Les amyloïdes sont des troubles systémiques ou acquis caractérisés par le dépôt dans les espaces extracellulaires de fibres amyloïdes formées par des protéines codifiées par des gènes mutés ou des protéines non mutées mais mal repliées. L'atteinte cardiaque dans l'amylose est un déterminant important de la présentation clinique et peut être observée chez les patients atteints d'amylose à chaîne légère amyloïde (AL) ou à transthyrétine (ATTR), cette dernière étant due au dépôt de protéines normales (anciennement connue sous le nom d'amylose sénile) ou protéines mutées. L'amylose cardiaque (AC) a un mauvais pronostic qui s'aggrave encore si le diagnostic et le traitement sont retardés. Les techniques de médecine nucléaire sont devenues des outils importants pour le diagnostic et la caractérisation de l'AC. Il a été récemment démontré que la captation cardiaque de traceurs osseux permettait d'identifier le dépôt de transthyrétine dans le cœur, alors qu'elle n'était pas utile pour le diagnostic de l'AL-CA, qui nécessite actuellement la mise en évidence histologique de fibres amyloïdes dans un échantillon de tissu prélevé avec procédures invasives telles qu’une biopsie endomyocardique. Récemment, certains traceurs TEP développés pour identifier les dépôts de bêta-amyloïde dans le cerveau se sont révélés capables de détecter une absorption même dans le cœur ; néanmoins, leur utilisation possible pour diagnostiquer l'AC est toujours débattue. L’un de ces traceurs est le florbetaben marqué au 18F, qui présente une forte affinité de liaison avec la bêta-amyloïde dans le cerveau, alors que l’expérience sur son utilisation pour identifier les dépôts amyloïdes extracrâniens est encore limitée. Trois études ont rapporté une captation cardiaque du 18F-florbétabène dans l'amylose AL ou ATTR. L'absorption du traceur a pu être détectée à partir de 15 minutes après l'administration du traceur. Dans une série de cas de 60 patients (20 avec AL-CA, 20 avec ATTR-CA et 20 avec CA suspectés mais exclus), nous avons démontré que la preuve d'une captation myocardique lors d'une acquisition tardive peut effectivement discriminer AL- d'ATTR-CA ou D'autres conditions. En effet, les patients avec AL-CA présentaient une captation myocardique intense et persistante lors des acquisitions statiques à tout moment, tandis que les patients avec ATTR-CA et ceux sans CA présentaient une réduction rapide de la captation après l'acquisition précoce.

Cette étude vise à comparer les performances de la TEP/CT avec le 18F-florbétabène pour diagnostiquer l'AL-CA par rapport à la norme diagnostique actuelle, qui nécessite une biopsie tissulaire.

Objectif principal:

Définir l'accord (avec son intervalle de confiance à 95 %) entre deux approches diagnostiques du diagnostic d'AL-CA chez les patients porteurs d'une protéine monoclonale : l'approche invasive traditionnelle et une approche non invasive utilisant l'évaluation visuelle du PET/18F-florbetaben TC.

Objectifs secondaires :

• Définir les performances diagnostiques de la TEP/TDM au 18F-florbétabène (évaluation visuelle) en termes de sensibilité, spécificité, valeur prédictive positive et négative ;
• Définir les seuils de quantification de l'absorption myocardique pour confirmer ou éliminer l'AL-CA chez les patients avec suspicion d'AC et d'une protéine monoclonale, par rapport à l'algorithme de diagnostic standard, à partir de valeurs d'absorption quantitative ;
• Évaluer les changements dans le degré d'absorption myocardique du 18F-florbétabène sur 12 mois chez les patients atteints d'AL-CA ;
• Évaluer l'innocuité et la tolérabilité de la TEP/CT avec le 18F-florbétabène chez les patients évalués pour une suspicion d'AC.