18F-florbetaben PET-CT a szív AL-amiloidózisának nem invazív diagnosztizálására (PETAL)

Az amiloidózisok olyan szisztémás vagy szerzett rendellenességek, amelyeket az amiloid rostok extracelluláris tereiben való lerakódás jellemez, amelyeket mutált gének által kódolt fehérjék vagy nem mutált, de rosszul hajtogatott fehérjék alkotnak. A szív érintettsége az amiloidózisban fontos meghatározója a klinikai megjelenésnek, és megtalálható amiloid könnyű lánc (AL) vagy transztiretin (ATTR) amiloidózisban szenvedő betegeknél, ez utóbbi a normál fehérjék lerakódása miatt (korábbi nevén szenilis amiloidózis), ill. mutált fehérjék. A szív-amiloidózis (CA) prognózisa rossz, ami tovább romlik, ha a diagnózis és a kezelés késik. A nukleáris medicina technikák a CA diagnózisának és jellemzésének fontos eszközeivé váltak. A közelmúltban bebizonyosodott, hogy a csontnyomkövetők szívből történő felvétele lehetővé teszi a transztiretin szívben történő lerakódásának azonosítását, ugyanakkor nem használható az AL-CA diagnosztizálására, amely jelenleg az amiloid rostok szövettani kimutatását igényli egy szövetmintában. invazív eljárások, például endomiokardiális biopszia. A közelmúltban néhány PET nyomjelző, amelyet az agy béta-amiloid lerakódásainak azonosítására fejlesztettek ki, még a szívben is kimutatták a felvételt; ennek ellenére a CA diagnosztizálására való lehetséges felhasználásuk még mindig vitatott. Az egyik ilyen nyomjelző a 18F-vel jelölt florbetaben, amely nagy kötődési affinitást mutat a béta-amiloidhoz az agyban, miközben a koponyán kívüli amiloid lerakódások azonosítására való használatával kapcsolatban még korlátozottak a tapasztalatok. Három tanulmány számolt be a 18F-florbetaben szívből történő felvételéről AL vagy ATTR amiloidózisban. A nyomjelző felvételét a nyomjelző beadása után 15 perccel lehetett kimutatni. Egy 60 betegből álló esetsorozatban (20 AL-CA-ban, 20 ATTR-CA-ban és 20 CA-ban gyanús, de kizárt) kimutattuk, hogy a szívizom felvételének bizonyítéka egy késői felvétel során hatékonyan megkülönböztetheti az AL-t az ATTR-CA-tól, ill. más feltételek. Valójában az AL-CA-ban szenvedő betegek intenzív és tartós szívizom felvételt mutattak a statikus felvételek során minden időpontban, míg az ATTR-CA-ban szenvedő és a CA nélküli betegeknél a szívizom felvétele a korai felvétel után gyorsan csökkent.

Ennek a tanulmánynak az a célja, hogy összehasonlítsa a PET/CT és a 18F-florbetaben teljesítményét az AL-CA diagnosztizálásához, összehasonlítva a jelenlegi diagnosztikai standarddal, amely szövetbiopsziát igényel.

Az elsődleges célkítűzés:

Meghatározni az egyezést (a maga 95%-os konfidencia intervallumával) az AL-CA diagnózisának két diagnosztikai megközelítése között monoklonális fehérjével rendelkező betegeknél: a hagyományos invazív megközelítés és a nem invazív megközelítés a 18F-florbetaben PET/PET vizuális értékelésével. TC.

Másodlagos célok:

• A PET/CT diagnosztikai teljesítményének meghatározása 18F-florbetabennel (vizuális kiértékelés) érzékenység, specificitás, pozitív és negatív prediktív érték tekintetében;
• A szívizom-felvétel mennyiségi meghatározásához szükséges határértékek meghatározása az AL-CA megerősítésére vagy elvetésére a feltételezett CA és monoklonális fehérje esetén a standard diagnosztikai algoritmushoz képest a kvantitatív felvételi értékekből;
• A szívizom 18F-florbetaben felvételének mértékében bekövetkezett változások értékelése 12 hónap alatt AL-CA-ban szenvedő betegeknél;
• A 18F-florbetabénnel végzett PET/CT biztonságosságának és tolerálhatóságának felmérése olyan betegeknél, akiknél CA gyanúja miatt értékeltek.