ПЭТ-КТ с 18F-флорбетабеном для неинвазивной диагностики сердечного AL-амилоидоза (PETAL)

Амилоидозы представляют собой системные или приобретенные заболевания, характеризующиеся отложением во внеклеточных пространствах амилоидных волокон, образованных белками, кодируемыми мутировавшими генами, или немутировавшими, но неправильно свернутыми белками. Поражение сердца при амилоидозе является важным определяющим фактором клинической картины и может быть обнаружено у пациентов с амилоидным амилоидным (AL) или транстиретиновым (ATTR) амилоидозом, последний из-за отложения нормальных белков (ранее известный как сенильный амилоидоз) или мутированные белки. Сердечный амилоидоз (КА) имеет плохой прогноз, который еще больше ухудшается при задержке диагностики и лечения. Методы ядерной медицины стали важным инструментом диагностики и характеристики ХА. Недавно было продемонстрировано, что поглощение сердцем костных индикаторов позволяет идентифицировать отложение транстиретина в сердце, но бесполезно для диагностики AL-CA, которая в настоящее время требует гистологического выявления амилоидных волокон в образце ткани, взятом с помощью инвазивные процедуры, такие как эндомиокардиальная биопсия. Недавно некоторые ПЭТ-индикаторы, разработанные для выявления отложений бета-амилоида в мозге, оказались способны обнаружить его поглощение даже в сердце; тем не менее, их возможное использование для диагностики СА все еще обсуждается. Одним из таких индикаторов является флорбетабен, меченный 18F, который демонстрирует высокую аффинность связывания с бета-амилоидом в головном мозге, хотя опыт его использования для выявления экстракраниальных отложений амилоида все еще ограничен. В трех исследованиях сообщалось о поступлении 18F-флорбетабена в сердце при амилоидозе AL или ATTR. Поглощение индикатора можно было обнаружить, начиная с 15 минут после введения индикатора. В серии случаев из 60 пациентов (20 с AL-CA, 20 с ATTR-CA и 20 с подозрением на КА, но исключенным) мы продемонстрировали, что признаки поглощения миокардом при позднем выявлении могут эффективно отличить AL- от ATTR-CA или другие условия. Действительно, у пациентов с AL-CA наблюдалось интенсивное и постоянное поглощение миокардом статических изображений во все моменты времени, в то время как у пациентов с ATTR-CA и у пациентов без CA наблюдалось быстрое снижение поглощения после раннего сбора данных.

Целью данного исследования является сравнение эффективности ПЭТ/КТ с 18F-флорбетабеном для диагностики AL-CA по сравнению с текущим диагностическим стандартом, который требует биопсии ткани.

Основная цель:

Определить согласие (с 95% доверительным интервалом) между двумя диагностическими подходами к диагностике АЛ-КА у пациентов с моноклональным белком: традиционным инвазивным подходом и неинвазивным подходом с использованием визуальной оценки 18F-флорбетабена ПЭТ/ПЭТ. ТК.

Второстепенные цели:

• Определить диагностическую эффективность ПЭТ/КТ с 18F-флорбетабеном (визуальная оценка) с точки зрения чувствительности, специфичности, положительной и отрицательной прогностической ценности;
• Определить пороговые значения количественной оценки поглощения миокарда для подтверждения или исключения AL-CA среди пациентов с подозрением на КА и моноклональный белок по сравнению со стандартным диагностическим алгоритмом на основе количественных значений поглощения;
• Оценить изменение степени захвата миокардом 18F-флорбетабена за 12 мес у больных АЛ-КА;
• Оценить безопасность и переносимость ПЭТ/КТ с 18F-флорбетабеном у пациентов с подозрением на КА.