不釣り合いな肺高血圧症の表現型解析

肺高血圧症 (PH) は、複数の臨床症状を伴う可能性のある病態生理学的障害であり、さまざまな心血管疾患や呼吸器疾患と関連している可能性があります。 PH の管理は複雑であるため、臨床医と協力して PH 患者に積極的に関与する、学際的なアプローチが必要です (1)。 すべての年齢層が影響を受けます。 現在の推定では、PH の有病率は世界人口の 1% であることが示唆されています。 心臓および肺にPHの原因があるため、65歳以上の人の有病率はより高くなります。 世界的に見て、LHD は PH の主な原因です。 肺疾患、特に慢性閉塞性肺疾患（COPD）は、2 番目に多い原因です。 英国では、観察されているPHの有病率は過去10年間で2倍に増加しており、現在は人口100万人あたり125例となっています。 (2) 肺高血圧症は、肺高血圧症の診断と治療に関する 2022 年 ESC/ERS ガイドラインに従って、安静時の平均肺動脈圧 (mPAP) が 20 mmHg を超えることによって定義されます。 肺血管疾患 (PVD) による PAP の上昇と、左心疾患 (LHD) による肺動脈楔入圧の上昇を区別するには、前毛細管 PH の定義に PVR と肺動脈楔入圧 (PAWP) を含めることが不可欠です。血流、または胸腔内圧の上昇。(3) 肺高血圧症の臨床分類には、グループ 1 肺動脈性肺高血圧症 (PAH)、左心疾患に関連するグループ 2 PH、肺疾患および/または低酸素症に関連するグループ 3 PH、肺動脈閉塞に関連するグループ 4 PH、および不明瞭なグループ 5 PH が含まれます。および/または多因子メカニズム。 (3) 肺高血圧症は、COPD および/または肺気腫、びまん性肺実質疾患、および低換気症候群の患者で頻繁に観察されます。 COPDや日中の低換気など、他の症状が併発しない限り、閉塞性睡眠時無呼吸症候群では肺高血圧症が発生することはまれです。

肺疾患患者の場合、PH は非重症または重症に分類されます。非重症 PH は肺活量測定基準で定義される進行性 COPD および ILD によく見られますが、重症 PH はまれであり、COPD および の症例の 1 ～ 5% で発生します。進行性ILD患者の10%、肥満低換気症候群に関するデータは限られている。(4) 肺疾患患者に生じる肺高血圧症は、未診断の CTEPH や PAH など、さまざまな原因が原因である可能性があります。 肺血管表現型を含む、肺疾患患者における PH の多くの異なる表現型が提案されています。 肺血管表現型は、肺活量測定の保存状態が良好であること、低 DLCO、低酸素血症、肺画像診断における一連の実質の関与、および運動に対する循環制限が特徴です (5)。 心臓の併存疾患も肺疾患患者によく見られ、入院、入院期間の延長、肺高血圧、CVD関連死亡のリスク増加に寄与する可能性があります。(6) 原因不明の重度のPHを伴う肺実質疾患（肺機能検査やCTスキャンで軽度の肺機能障害を伴うことが多い）を患う膨大なカテゴリーの患者が医師の注意を引いた。 これらの患者において、肺実質疾患および低酸素症の程度に不釣り合いな中等度から重度の PH の発症は、「不均衡」 PH と呼ばれ、任意の値 です。 このカテゴリーの患者を特定するために、平均肺動脈圧 35 mm Hg が選択されています (7)。 そして、不均衡な PH とそのさまざまな表現型に関するデータは限られています。