Фенотипирование непропорциональной легочной гипертензии

Легочная гипертензия (ЛГ) представляет собой патофизиологическое заболевание, которое может включать в себя множество клинических состояний и может быть связано с различными сердечно-сосудистыми и респираторными заболеваниями. Сложность лечения ЛГ требует мультидисциплинарного подхода с активным привлечением пациентов с ЛГ в партнерстве с врачами (1). Затронуты все возрастные группы. Современные оценки предполагают, что распространенность ЛГ составляет 1% населения мира. В связи с наличием кардиальных и легочных причин ЛГ распространенность выше у лиц в возрасте 65 лет. Во всем мире ЛГД является основной причиной ЛГ. Заболевания легких, особенно хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), являются второй наиболее распространенной причиной. В Великобритании наблюдаемая распространенность ЛГ удвоилась за последние 10 лет и в настоящее время составляет 125 случаев на миллион жителей. (2) Легочная гипертензия определяется средним давлением в легочной артерии (mPAP) более 20 мм рт. ст. в состоянии покоя в соответствии с Руководством ESC/ERS 2022 года по диагностике и лечению легочной гипертензии. Крайне важно включать PVR и давление заклинивания в легочной артерии (PAWP) в определение прекапиллярной ЛГ, чтобы отличить повышенное PAP вследствие заболевания легочных сосудов (PVD) от повышенного давления левого сердца (LHD), повышенного легочного артериального давления. кровоток или повышенное внутригрудное давление.(3) Клиническая классификация легочной гипертензии включает ГРУППУ 1 - Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), ГРУППУ 2 - ЛГ, связанную с поражением левых отделов сердца, ГРУППУ - 3 - ЛГ, связанная с заболеваниями легких и/или гипоксией, ГРУППУ - 4 - ЛГ, связанная с обструкцией легочных артерий, и ГРУППУ - 5 - ЛГ с неясной патологией легких. и/или многофакторные механизмы. (3) Легочная гипертензия часто наблюдается у больных ХОБЛ и/или эмфиземой, диффузными паренхиматозными заболеваниями легких и синдромами гиповентиляции. Легочная гипертензия при обструктивном апноэ во сне встречается редко, если не присутствуют другие состояния, такие как ХОБЛ или дневная гиповентиляция.

У пациентов с заболеванием легких ЛГ классифицируется как нетяжелая или тяжелая. В то время как нетяжелая ЛГ часто встречается при запущенной ХОБЛ и ИЗЛ, определяемых по спирометрическим критериям, тяжелая ЛГ встречается редко и встречается в 1-5% случаев ХОБЛ и 10% пациентов с запущенной формой ИЗЛ, с ограниченными данными о синдроме гиповентиляции при ожирении (4). Легочная гипертензия, возникающая у пациентов с заболеваниями легких, может быть обусловлена ​​рядом причин, включая невыявленную ХТЭЛГ или ЛАГ. Был предложен ряд различных фенотипов ЛГ у пациентов с заболеваниями легких, включая фенотип легочных сосудов. Легочно-сосудистый фенотип характеризуется лучшей сохранностью спирометрии, низким значением DLCO, гипоксемией, поражением паренхимы при визуализации легких и ограничением кровообращения при физической нагрузке. (5) Сопутствующие сердечные заболевания также часто встречаются у пациентов с заболеваниями легких и могут способствовать повышенному риску госпитализации, увеличению продолжительности пребывания, легочной гипертензии и смертности от сердечно-сосудистых заболеваний (6). Вниманию врачей была представлена ​​обширная категория пациентов, страдающих паренхиматозными заболеваниями легких (часто сопровождающихся незначительными легочными нарушениями при функциональном исследовании легких и/или КТ) с необъяснимой тяжелой степенью ЛГ. У этих пациентов развитие ЛГ от умеренной до тяжелой степени, непропорциональной степени паренхиматозного поражения легких и гипоксии, было названо «непропорциональной» ЛГ и произвольным значением . Для идентификации этой категории пациентов было выбрано среднее давление в легочной артерии 35 мм рт. ст. (7). и существуют ограниченные данные о непропорциональном PH и его различных фенотипах.