Fenotypowanie nieproporcjonalnego nadciśnienia płucnego

Nadciśnienie płucne (PH) jest zaburzeniem patofizjologicznym, które może obejmować wiele stanów klinicznych i może być związane z różnymi chorobami układu krążenia i układu oddechowego. Złożoność leczenia PH wymaga wielodyscyplinarnego podejścia, przy aktywnym zaangażowaniu pacjentów z PH we współpracy z lekarzami.(1) Dotknięte są wszystkie grupy wiekowe. Obecne szacunki sugerują, że PH występuje u 1% światowej populacji. Ze względu na obecność kardiologicznych i płucnych przyczyn PH, częstość występowania jest większa u osób w wieku 65 lat. Na całym świecie LHD jest główną przyczyną PH. Choroby płuc, zwłaszcza przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP), są drugą najczęstszą przyczyną. W Wielkiej Brytanii obserwowana częstość występowania PH podwoiła się w ciągu ostatnich 10 lat i obecnie wynosi 125 przypadków/milion mieszkańców. (2) Nadciśnienie płucne definiuje się jako średnie ciśnienie tętnicze płucne (mPAP) w spoczynku większe niż 20 mmHg zgodnie z wytycznymi ESC/ERS 2022 dotyczącymi diagnostyki i leczenia nadciśnienia płucnego. Niezbędne jest uwzględnienie PVR i ciśnienia zaklinowania tętnicy płucnej (PAWP) w definicji przedwłośniczkowego PH, aby odróżnić podwyższone PAP spowodowane chorobą naczyń płucnych (PVD) od tego spowodowanego chorobą lewego serca (LHD), podwyższonym ciśnieniem płucnym przepływ krwi lub zwiększone ciśnienie w klatce piersiowej.(3) Kliniczna klasyfikacja nadciśnienia płucnego obejmuje GRUP 1 tętnicze nadciśnienie płucne (PAH), GRUPA 2 PH związane z chorobą lewego serca, GRUPA 3 PH związane z chorobami płuc i/lub niedotlenieniem, GRUPA 4 PH związane ze zwężeniem tętnicy płucnej oraz GRUPA 5 PH związane z niejasnymi objawami i/lub mechanizmy wieloczynnikowe. (3) Nadciśnienie płucne często obserwuje się u chorych na POChP i/lub rozedmę płuc, rozsiane choroby miąższu płuc i zespoły hipowentylacji. Nadciśnienie płucne występuje rzadko w przypadku obturacyjnego bezdechu sennego, chyba że współistnieją inne schorzenia, takie jak POChP lub hipowentylacja w ciągu dnia.

U pacjentów z chorobami płuc PH klasyfikuje się jako łagodne lub ciężkie, podczas gdy łagodne PH występuje często w zaawansowanej POChP i ILD definiowanej na podstawie kryteriów spirometrycznych, ciężkie PH występuje rzadko i występuje w 1–5% przypadków POChP oraz 10% pacjentów z zaawansowaną ILD, przy ograniczonych danych dotyczących zespołu hipowentylacji otyłości.(4) Nadciśnienie płucne występujące u pacjentów z chorobami płuc może mieć wiele przyczyn, w tym niezdiagnozowany CTEPH lub PAH. Zaproponowano kilka odrębnych fenotypów PH u pacjentów z chorobami płuc, w tym fenotyp naczyń płucnych. Fenotyp naczyń płucnych charakteryzuje się lepiej zachowaną spirometrią, niskim DLCO, hipoksemią, zakresem zajęcia miąższu w obrazowaniu płuc i ograniczeniem wysiłku fizycznego przez układ krążenia.(5) Choroby współistniejące serca są również częste u pacjentów z chorobami płuc i mogą przyczyniać się do zwiększonego ryzyka hospitalizacji, dłuższej hospitalizacji, nadciśnienia płucnego i śmiertelności związanej z chorobami układu krążenia.(6) Zwrócono uwagę lekarzy na obszerną kategorię pacjentów cierpiących na miąższowe choroby płuc (często z towarzyszącym niewielkim upośledzeniem czynności płuc w badaniu czynnościowym płuc i/lub tomografii komputerowej) z niewyjaśnionym ciężkim stopniem PH. U tych pacjentów rozwój umiarkowanego do ciężkiego PH, które jest nieproporcjonalne do stopnia choroby miąższu płuc i niedotlenienia, określa się jako PH „nieproporcjonalne” i arbitralnie przyjmuje się jego wartość . Do identyfikacji tej kategorii pacjentów wybrano średnie ciśnienie w tętnicy płucnej wynoszące 35 mm Hg.(7) i istnieją ograniczone dane na temat nieproporcjonalnego PH i jego różnych fenotypów