Fenotipagem da Hipertensão Pulmonar Desproporcional

A hipertensão pulmonar (HP) é um distúrbio fisiopatológico que pode envolver múltiplas condições clínicas e estar associado a uma variedade de doenças cardiovasculares e respiratórias. A complexidade do manejo da HP requer uma abordagem multidisciplinar, com envolvimento ativo dos pacientes com HP em parceria com os médicos.(1) Todas as faixas etárias são afetadas. As estimativas atuais sugerem uma prevalência de HP de 1% da população global. Devido à presença de causas cardíacas e pulmonares de HP, a prevalência é maior em indivíduos com 65 anos. Globalmente, a LHD é a principal causa de HP. A doença pulmonar, especialmente a doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), é a segunda causa mais comum. No Reino Unido, a prevalência observada de HP duplicou nos últimos 10 anos e é atualmente de 125 casos/milhão de habitantes. (2) A hipertensão pulmonar é definida por uma pressão arterial pulmonar média (PAPm) superior a 20 mmHg em repouso, de acordo com as Diretrizes ESC/ERS de 2022 para o diagnóstico e tratamento da hipertensão pulmonar. É essencial incluir a RVP e a pressão arterial pulmonar (PAP) na definição de HP pré-capilar, a fim de discriminar a PAP elevada devido a doença vascular pulmonar (DVP) daquela causada por doença cardíaca esquerda (DCE), doença pulmonar elevada fluxo sanguíneo ou aumento da pressão intratorácica.(3) A classificação clínica da hipertensão pulmonar inclui GRUPO 1 Hipertensão arterial pulmonar (HAP), GRUPO 2 HP associada a doença cardíaca esquerda, GRUPO 3 HP associada a doenças pulmonares e/ou hipóxia, GRUPO 4 HP associada a obstruções da artéria pulmonar e GRUPO 5 HP com obscuridade. e/ou mecanismos multifatoriais. (3) A hipertensão pulmonar é frequentemente observada em pacientes com DPOC e/ou enfisema, doenças difusas do parênquima pulmonar e síndromes de hipoventilação. A hipertensão pulmonar é incomum na apneia obstrutiva do sono, a menos que coexistam outras condições, como DPOC ou hipoventilação diurna.

Em pacientes com doença pulmonar, a HP é categorizada como não grave ou grave. Enquanto a HP não grave é comum na DPOC avançada e na DPI definida por critérios espirométricos, a HP grave é incomum, ocorrendo em 1-5% dos casos de DPOC e, 10% dos pacientes com DPI avançada, com dados limitados sobre síndrome de hipoventilação por obesidade.(4) A hipertensão pulmonar que se apresenta em pacientes com doença pulmonar pode ser devida a diversas causas, incluindo HPTEC ou HAP não diagnosticada. Vários fenótipos distintos de HP em pacientes com doença pulmonar, incluindo um fenótipo vascular pulmonar, foram propostos. O fenótipo vascular pulmonar é caracterizado por espirometria melhor preservada, DLCO baixa, hipoxemia, vários envolvimentos parenquimatosos nas imagens pulmonares e limitação circulatória ao exercício.(5) As comorbidades cardíacas também são comuns em pacientes com doença pulmonar e podem contribuir para aumento do risco de hospitalização, maior tempo de internação, hipertensão pulmonar e mortalidade relacionada a DCV.(6) Uma vasta categoria de pacientes que sofrem de doenças parenquimatosas pulmonares (frequentemente acompanhadas de comprometimento pulmonar menor nos testes de função pulmonar e/ou tomografia computadorizada) com um grau grave inexplicável de HP foi levada ao conhecimento dos médicos. Nestes pacientes, o desenvolvimento de HP moderada a grave, que é desproporcional ao grau de doença parenquimatosa pulmonar e hipóxia, foi denominado HP "desproporcional" e um valor arbitrário de . A pressão média da artéria pulmonar de 35 mm Hg foi selecionada para identificar essa categoria de pacientes.(7) e há dados limitados sobre a HP fora de proporção e seus diferentes fenótipos