Fenotypizace neúměrné plicní hypertenze

Plicní hypertenze (PH) je patofyziologická porucha, která může zahrnovat mnoho klinických stavů a ​​může být spojena s řadou kardiovaskulárních a respiračních onemocnění. Složitost řízení PH vyžaduje multidisciplinární přístup s aktivním zapojením pacientů s PH ve spolupráci s klinickými lékaři.(1) Postiženy jsou všechny věkové skupiny. Současné odhady naznačují prevalenci PH u 1 % celosvětové populace. Vzhledem k přítomnosti srdečních a plicních příčin PH je prevalence vyšší u jedinců ve věku 65 let. Celosvětově je LHD hlavní příčinou PH. Plicní onemocnění, zejména chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN), je druhou nejčastější příčinou. Ve Spojeném království se pozorovaná prevalence PH za posledních 10 let zdvojnásobila a v současnosti činí 125 případů/milion obyvatel. (2) Plicní hypertenze je definována středním pulmonálním arteriálním tlakem (mPAP) vyšším než 20 mmHg v klidu podle 2022 ESC/ERS Guidelines pro diagnostiku a léčbu plicní hypertenze. Je nezbytné zahrnout PVR a plicní arteriální tlak v zaklínění (PAWP) do definice prekapilární PH, aby bylo možné odlišit zvýšenou PAP způsobenou plicním vaskulárním onemocněním (PVD) od zvýšeného PAP způsobeného onemocněním levého srdce (LHD), zvýšeným plicním průtok krve, nebo zvýšený nitrohrudní tlak.(3) Klinická klasifikace plicní hypertenze zahrnuje PH SKUPINY 1 Plicní arteriální hypertenze (PAH), PH SKUPINY 2 spojenou s onemocněním levého srdce, PH SKUPINY 3 spojenou s plicními chorobami a/nebo hypoxií, PH SKUPINY 4 spojenou s obstrukcemi plicní tepny a PH SKUPINY 5 s nejasným a/nebo multifaktoriální mechanismy. (3) Plicní hypertenze je často pozorována u pacientů s CHOPN a/nebo emfyzémem, difuzními parenchymálními plicními chorobami a hypoventilačními syndromy. Plicní hypertenze je u obstrukční spánkové apnoe neobvyklá, pokud se nevyskytují současně jiné stavy, jako je CHOPN nebo denní hypoventilace.

U pacientů s plicním onemocněním je PH kategorizována jako nezávažná nebo závažná. Zatímco nezávažná PH je běžná u pokročilé CHOPN a ILD definovaných spirometrickými kritérii, těžká PH je méně častá a vyskytuje se u 1–5 % případů CHOPN a 10 % pacientů s pokročilým intersticiálním plicním onemocněním, s omezenými daty u obézního hypoventilačního syndromu.(4) Plicní hypertenze vyskytující se u pacientů s plicním onemocněním může být způsobena řadou příčin, včetně nediagnostikované CTEPH nebo PAH. Byla navržena řada odlišných fenotypů PH u pacientů s plicním onemocněním, včetně plicního vaskulárního fenotypu. Plicní vaskulární fenotyp se vyznačuje lépe zachovanou spirometrií, nízkým DLCO, hypoxémií, rozsahem postižení parenchymu na plicním zobrazení a oběhovým omezením na zátěž.(5) Srdeční komorbidity jsou také běžné u pacientů s plicním onemocněním a mohou přispívat ke zvýšenému riziku hospitalizace, delší době pobytu, plicní hypertenzi a mortalitě související s KVO.(6). Do pozornosti lékařů byla upozorněna rozsáhlá kategorie pacientů s parenchymálními plicními chorobami (často doprovázenými lehkým poškozením plic na plicním funkčním testu a/nebo CT vyšetření) s nevysvětlitelným těžkým stupněm PH. U těchto pacientů byl rozvoj středně těžké až těžké PH, který je neúměrný stupni parenchymálního plicního onemocnění a hypoxie, označen jako "nepřiměřená" PH a arbitrární hodnota . Pro identifikaci této kategorie pacientů byl zvolen střední tlak v plicnici 35 mm Hg.(7) a existují omezené údaje o mimopoměrném PH a jeho různých fenotypech