Phänotypisierung der überproportionalen pulmonalen Hypertonie

Pulmonale Hypertonie (PH) ist eine pathophysiologische Erkrankung, die mehrere klinische Erkrankungen umfassen und mit einer Vielzahl von Herz-Kreislauf- und Atemwegserkrankungen einhergehen kann. Die Komplexität des PH-Managements erfordert einen multidisziplinären Ansatz mit aktiver Einbeziehung von PH-Patienten in Zusammenarbeit mit Ärzten.(1) Betroffen sind alle Altersgruppen. Aktuelle Schätzungen gehen von einer PH-Prävalenz von 1 % der Weltbevölkerung aus. Da PH kardiale und pulmonale Ursachen hat, ist die Prävalenz bei Personen im Alter von 65 Jahren höher. Weltweit ist LHD die häufigste Ursache für PH. Lungenerkrankungen, insbesondere die chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD), sind die zweithäufigste Ursache. Im Vereinigten Königreich hat sich die beobachtete PH-Prävalenz in den letzten 10 Jahren verdoppelt und liegt derzeit bei 125 Fällen/Million Einwohner. (2) Pulmonale Hypertonie ist definiert durch einen mittleren pulmonalen arteriellen Druck (mPAP) von mehr als 20 mmHg in Ruhe gemäß den ESC/ERS-Leitlinien für die Diagnose und Behandlung von pulmonaler Hypertonie 2022. Es ist wichtig, den PVR und den pulmonalen arteriellen Keildruck (PAWP) in die Definition des präkapillären PH einzubeziehen, um einen erhöhten PAP aufgrund einer pulmonalen Gefäßerkrankung (PVD) von einem erhöhten PAP aufgrund einer Linksherzerkrankung (LHD) zu unterscheiden Blutfluss oder erhöhter intrathorakaler Druck.(3) Die klinische Klassifizierung der pulmonalen Hypertonie umfasst GRUPPE 1 pulmonale arterielle Hypertonie (PAH), GRUPPE 2 PH im Zusammenhang mit Erkrankungen des linken Herzens, GRUPPE 3 PH im Zusammenhang mit Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie, GRUPPE 4 PH im Zusammenhang mit Lungenarterienobstruktionen und GRUPPE 5 PH mit unklarer Hypertonie und/oder multifaktorielle Mechanismen. (3) Pulmonale Hypertonie wird häufig bei Patienten mit COPD und/oder Emphysem, diffusen parenchymalen Lungenerkrankungen und Hypoventilationssyndromen beobachtet. Pulmonale Hypertonie ist bei obstruktiver Schlafapnoe selten, es sei denn, es bestehen gleichzeitig andere Erkrankungen wie COPD oder Hypoventilation am Tag.

Bei Patienten mit Lungenerkrankungen wird PH als nicht schwer oder schwer eingestuft. Während nicht schwere PH bei fortgeschrittener COPD und ILD, die durch spirometrische Kriterien definiert werden, häufig vorkommt, ist schwere PH selten und tritt in 1–5 % der COPD-Fälle auf. 10 % der Patienten mit fortgeschrittener ILD, mit begrenzten Daten zum Adipositas-Hypoventilationssyndrom.(4) Pulmonale Hypertonie bei Patienten mit Lungenerkrankungen kann verschiedene Ursachen haben, darunter nicht diagnostizierte CTEPH oder PAH. Es wurde eine Reihe unterschiedlicher PH-Phänotypen bei Patienten mit Lungenerkrankungen vorgeschlagen, darunter ein pulmonal-vaskulärer Phänotyp. Der pulmonale Gefäßphänotyp zeichnet sich durch eine besser erhaltene Spirometrie, einen niedrigen DLCO, Hypoxämie, eine Reihe von parenchymalen Beteiligungen bei der Lungenbildgebung und eine Kreislaufbeschränkung bei sportlicher Betätigung aus.(5) Herzkomorbiditäten kommen auch bei Patienten mit Lungenerkrankungen häufig vor und können zu einem erhöhten Risiko für Krankenhausaufenthalte, längere Aufenthaltsdauer, pulmonale Hypertonie und kardiovaskuläre Mortalität beitragen.(6) Ärzte wurden auf eine große Gruppe von Patienten aufmerksam, die an parenchymalen Lungenerkrankungen leiden (häufig begleitet von einer geringfügigen Lungenbeeinträchtigung bei Lungenfunktionstests und/oder CT-Scans) und ungeklärter schwerer PH sind. Bei diesen Patienten wurde die Entwicklung einer mittelschweren bis schweren PH, die in keinem Verhältnis zum Ausmaß der parenchymalen Lungenerkrankung und Hypoxie steht, als „außerproportionale“ PH bezeichnet und ein willkürlicher Wert von . Zur Identifizierung dieser Patientenkategorie wurde ein mittlerer Lungenarteriendruck von 35 mm Hg ausgewählt.(7) und es liegen nur begrenzte Daten über den überproportionalen PH-Wert und seine unterschiedlichen Phänotypen vor