不成比例肺动脉高压的表型分析

肺动脉高压（PH）是一种病理生理性疾病，可能涉及多种临床病症，并可能与多种心血管和呼吸系统疾病相关。 PH 管理的复杂性需要采用多学科方法，PH 患者与临床医生合作积极参与。(1) 所有年龄段的人都会受到影响。 目前的估计表明，PH 患病率为全球人口的 1%。 由于存在心脏和肺部原因引起的 PH，65 岁人群的患病率较高。 在全球范围内，LHD 是 PH 的主要原因。 肺部疾病，尤其是慢性阻塞性肺病（COPD），是第二大常见原因。 在英国，观察到的肺结核患病率在过去 10 年里翻了一番，目前为每百万居民 125 例。 （2）根据2022年ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南，静息时平均肺动脉压（mPAP）超过20mmHg定义为肺动脉高压。 有必要将 PVR 和肺动脉楔压 (PAWP) 纳入毛细血管前 PH 的定义中，以便区分肺血管疾病 (PVD) 引起的 PAP 升高与左心疾病 (LHD)、肺动脉疾病 (LHD) 引起的 PAP 升高血流量或胸内压增加。(3) 肺动脉高压的临床分类包括第 1 组肺动脉高压（PAH）、第 2 组肺动脉高压与左心疾病相关、第 3 组肺动脉高压与肺部疾病和/或缺氧相关、第 4 组肺动脉高压与肺动脉阻塞相关以及第 5 组肺动脉高压伴肺动脉阻塞和/或多因素机制。 (3) 肺动脉高压常见于慢性阻塞性肺病和/或肺气肿、弥漫性肺实质疾病和通气不足综合征患者。 肺动脉高压在阻塞性睡眠呼吸暂停中并不常见，除非同时存在其他情况，例如慢性阻塞性肺病或白天通气不足。

在患有肺部疾病的患者中，PH 分为非严重或严重，非严重 PH 在根据肺量测定标准定义的晚期 COPD 和 ILD 中很常见，而严重 PH 并不常见，发生在 COPD 病例的 1-5% 中， 10% 的患者患有晚期 ILD，有关肥胖通气不足综合征的数据有限。(4) 肺部疾病患者出现肺动脉高压可能是由多种原因引起的，包括未确诊的 CTEPH 或 PAH。 已经提出了肺病患者的许多不同的 PH 表型，包括肺血管表型。 肺血管表型的特点是肺活量测定保存较好、DLCO 较低、低氧血症、肺部成像显示一系列实质受累以及运动循环受限。(5) 心脏合并症在肺病患者中也很常见，可能会增加住院风险、延长住院时间、肺动脉高压和 CVD 相关死亡率。(6) 一大类患有实质肺疾病（通常伴有肺功能测试和/或 CT 扫描中的轻微肺损伤）且伴有不明原因的严重肺动脉高压的患者引起了医生的注意。 在这些患者中，中度至重度 PH 的发展与实质肺疾病和缺氧的程度不成比例，被称为“不成比例”PH，并且任意值 。 选择 35 mm Hg 平均肺动脉压来识别此类患者。(7) 关于不成比例的 PH 及其不同表型的数据有限