Fænotyping af pulmonal hypertension, der er ude af proportion

Pulmonal hypertension (PH) er en patofysiologisk lidelse, der kan involvere flere kliniske tilstande og kan være forbundet med en række kardiovaskulære og luftvejssygdomme. Kompleksiteten i at håndtere PH kræver en multidisciplinær tilgang med aktiv involvering af patienter med PH i partnerskab med klinikere.(1) Alle aldersgrupper er berørt. Nuværende skøn tyder på en PH-prævalens på 1% af den globale befolkning. På grund af tilstedeværelsen af ​​hjerte- og lungeårsager til PH er prævalensen højere hos personer i alderen 65 år. Globalt er LHD den førende årsag til PH. Lungesygdomme, især kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL), er den næsthyppigste årsag. I Storbritannien er den observerede PH-prævalens fordoblet i de sidste 10 år og er i øjeblikket 125 tilfælde/million indbyggere. (2) Pulmonal hypertension er defineret ved et gennemsnitligt pulmonalt arterielt tryk (mPAP) på mere end 20 mmHg i hvile i henhold til 2022 ESC/ERS-retningslinjerne for diagnosticering og behandling af pulmonal hypertension. Det er vigtigt at inkludere PVR og pulmonal arterielt kiletryk (PAWP) i definitionen af ​​prækapillær PH for at skelne forhøjet PAP på grund af pulmonal vaskulær sygdom (PVD) fra det på grund af venstre hjertesygdom (LHD), forhøjet lungesygdom blodgennemstrømning eller øget intrathorax tryk.(3) Klinisk klassificering af pulmonal hypertension inkluderer GRUPPE 1 Pulmonal arteriel hypertension (PAH), GRUPPE 2 PH forbundet med venstre hjertesygdom, GRUPPE 3 PH forbundet med lungesygdomme og/eller hypoxi, GRUPPE 4 PH forbundet med lungearterieobstruktioner og GRUPPE 5 PH med uklare og/eller multifaktorielle mekanismer. (3) Pulmonal hypertension ses hyppigt hos patienter med KOL og/eller emfysem, diffuse parenkymale lungesygdomme og hypoventilationssyndromer. Pulmonal hypertension er ualmindeligt ved obstruktiv søvnapnø, medmindre andre forhold eksisterer sideløbende, såsom KOL eller hypoventilation i dagtimerne.

Hos patienter med lungesygdom er PH kategoriseret som ikke-alvorlig eller svær, hvorimod ikke-alvorlig PH er almindelig ved fremskreden KOL og ILD defineret af spirometriske kriterier, er svær PH ikke almindelig og forekommer i 1-5 % af tilfældene af KOL og , 10% af patienter med fremskreden ILD, med begrænsede data i fedme hypoventilationssyndrom.(4) Pulmonal hypertension hos patienter med lungesygdom kan skyldes en række årsager, herunder udiagnosticeret CTEPH eller PAH. En række distinkte fænotyper af PH hos patienter med lungesygdom, herunder en pulmonal vaskulær fænotype, er blevet foreslået. Den pulmonale vaskulære fænotype er kendetegnet ved bedre bevaret spirometri, lav DLCO, hypoxæmi, en række parenkymal involvering på lungebilleddannelse og en kredsløbsbegrænsning til træning.(5) Hjertekomorbiditet er også almindelig hos patienter med lungesygdom og kan bidrage til øget risiko for hospitalsindlæggelse, længere liggetid, pulmonal hypertension og CVD-relateret dødelighed.(6) En stor kategori af patienter, der lider af parenkymale lungesygdomme (ofte ledsaget af mindre pulmonal svækkelse ved lungefunktionstest og/eller CT-scanning) med en uforklarlig svær grad af PH blev gjort opmærksom på lægerne. Hos disse patienter er udviklingen af ​​moderat til svær PH, som er ude af proportion med graden af ​​parenkymal lungesygdom og hypoxi, blevet betegnet som "uden for proportion" PH og en vilkårlig værdi på . 35 mm Hg gennemsnitligt pulmonalt arterietryk er blevet udvalgt til at identificere denne kategori af patienter.(7) og der er begrænsede data om PH uden for proportion og dets forskellige fænotyper