Suhteettoman keuhkoverenpainetaudin fenotyyppi

Keuhkoverenpainetauti (PH) on patofysiologinen häiriö, johon voi liittyä useita kliinisiä tiloja ja joka voi liittyä erilaisiin sydän- ja verisuoni- ja hengityselinsairauksiin. PH:n hallinnan monimutkaisuus edellyttää monitieteistä lähestymistapaa, jossa PH-potilaat osallistuvat aktiivisesti yhteistyössä kliinikon kanssa.(1) Kaikki ikäryhmät kärsivät. Nykyisten arvioiden mukaan PH:n esiintyvyys on 1 % maailman väestöstä. PH:n sydän- ja keuhkoperäisten syiden vuoksi esiintyvyys on korkeampi 65-vuotiailla. LHD on maailmanlaajuisesti johtava PH:n aiheuttaja. Keuhkosairaus, erityisesti krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus (COPD), on toiseksi yleisin syy. Yhdistyneessä kuningaskunnassa havaittu PH:n esiintyvyys on kaksinkertaistunut viimeisen 10 vuoden aikana ja on tällä hetkellä 125 tapausta/miljoonaa asukasta. (2) Keuhkoverenpainetauti määritellään keskimääräisellä keuhkovaltimonpaineella (mPAP), joka on yli 20 mmHg levossa vuoden 2022 ESC/ERS-ohjeiden mukaisesti keuhkoverenpainetaudin diagnosoimiseksi ja hoidosta. On tärkeää sisällyttää PVR ja keuhkovaltimoiden kiilapaine (PAWP) esikapillaarin PH:n määritelmään, jotta keuhkoverisuonitaudin (PVD) aiheuttama kohonnut PAP voidaan erottaa vasemman sydänsairauden (LHD) aiheuttamasta kohonneesta keuhkoverenpaineesta. verenkierto tai kohonnut rintakehän paine.(3) Keuhkoverenpainetaudin kliininen luokitus sisältää RYHMÄ 1 keuhkovaltimon hypertensio (PAH), RYHMÄ 2 PH, joka liittyy vasemman sydämen sairauteen, RYHMÄ 3 PH, joka liittyy keuhkosairauksiin ja/tai hypoksiaan, RYHMÄ 4 PH, joka liittyy keuhkovaltimon tukkeutumiseen ja RYHMÄ 5 PH, johon liittyy epäselvä ja/tai monitekijäisiä mekanismeja. (3) Keuhkoverenpainetautia havaitaan usein potilailla, joilla on keuhkoahtaumatauti ja/tai emfyseema, diffuusi parenkymaaliset keuhkosairaudet ja hypoventilaatiooireyhtymät. Keuhkoverenpainetauti on harvinaista obstruktiivisessa uniapneassa, ellei muita sairauksia, kuten keuhkoahtaumatautia tai päiväsaikaista hypoventilaatiota, esiintyy rinnakkain.

Keuhkosairautta sairastavilla potilailla PH luokitellaan ei-vaikeaksi tai vaikeaksi, kun taas ei-vaikea PH on yleistä pitkälle edenneessä keuhkoahtaumatautissa ja spirometristen kriteerien perusteella määritellyssä ILD:ssä, kun taas vaikea PH on harvinainen, ja sitä esiintyy 1–5 prosentissa COPD-tapauksista ja 10 % potilaista, joilla on pitkälle edennyt ILD, joilla on vain vähän tietoa liikalihavuuden hypoventilaatio-oireyhtymästä.(4) Keuhkoverenpainetauti potilailla, joilla on keuhkosairaus, voi johtua useista syistä, mukaan lukien diagnosoimaton CTEPH tai PAH. On ehdotettu useita erilaisia ​​PH:n fenotyyppejä potilailla, joilla on keuhkosairaus, mukaan lukien keuhkoverisuonifenotyyppi. Keuhkovaskulaariselle fenotyypille on tunnusomaista paremmin säilynyt spirometria, alhainen DLCO, hypoksemia, keuhkojen kuvantaminen ja verenkierron rajoittuminen harjoitteluun.(5) Sydänsairaudet ovat yleisiä myös potilailla, joilla on keuhkosairaus, ja ne voivat lisätä riskiä joutua sairaalahoitoon, pidempään oleskeluun, keuhkoverenpainetautiin ja sydän- ja verisuonisairauksiin liittyvään kuolleisuuteen.(6) Lääkäreiden tietoon saatettiin laaja joukko potilaita, jotka kärsivät parenkymaalisista keuhkosairaudista (joihin liittyy usein lievää keuhkojen vajaatoimintaa keuhkojen toimintakokeissa ja/tai CT-skannauksessa), joilla oli selittämätön vaikea PH-aste. Näillä potilailla keskivaikean tai vaikean PH:n kehittymistä, joka on suhteeton parenkymaalisen keuhkosairauden ja hypoksian asteeseen nähden, on kutsuttu "suhtautumattomaksi" PH:ksi ja mielivaltaiseksi arvoksi . Tämän potilasryhmän tunnistamiseksi on valittu 35 mm Hg:n keskimääräinen keuhkovaltimon paine.(7) ja suhteettomasta PH:sta ja sen eri fenotyypeistä on rajallisesti tietoa