Fenotypning av pulmonell hypertoni som inte är proportionell

Pulmonell hypertension (PH) är en patofysiologisk störning som kan involvera flera kliniska tillstånd och kan vara associerad med en mängd olika hjärt- och kärlsjukdomar och luftvägssjukdomar. Komplexiteten i att hantera PH kräver ett multidisciplinärt tillvägagångssätt, med aktivt engagemang av patienter med PH i samarbete med läkare.(1) Alla åldersgrupper berörs. Nuvarande uppskattningar tyder på en PH-prevalens på 1% av den globala befolkningen. På grund av förekomsten av hjärt- och lungorsaker till PH är prevalensen högre hos individer i åldern 65 år. Globalt sett är LHD den främsta orsaken till PH. Lungsjukdom, särskilt kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL), är den näst vanligaste orsaken. I Storbritannien har den observerade PH-prevalensen fördubblats under de senaste 10 åren och är för närvarande 125 fall/miljon invånare. (2) Pulmonell hypertension definieras av ett medelpulmonellt artärtryck (mPAP) över 20 mmHg i vila enligt 2022 ESC/ERS riktlinjer för diagnos och behandling av pulmonell hypertoni. Det är viktigt att inkludera PVR och pulmonell arteriellt kiltryck (PAWP) i definitionen av prekapillär PH, för att skilja förhöjd PAP på grund av pulmonell kärlsjukdom (PVD) från den på grund av vänster hjärtsjukdom (LHD), förhöjd lungsjukdom blodflöde eller ökat intratorakalt tryck.(3) Klinisk klassificering av pulmonell hypertoni inkluderar GRUPP 1 pulmonell arteriell hypertension (PAH), GRUPP 2 PH associerad med vänster hjärtsjukdom, GRUPP 3 PH associerad med lungsjukdomar och/eller hypoxi, GRUPP 4 PH associerad med lungartärobstruktioner och GRUPP 5 PH med oklara och/eller multifaktoriella mekanismer. (3) Pulmonell hypertoni observeras ofta hos patienter med KOL och/eller emfysem, diffusa parenkymala lungsjukdomar och hypoventilationssyndrom. Pulmonell hypertoni är ovanligt vid obstruktiv sömnapné om inte andra tillstånd samexisterar, såsom KOL eller hypoventilation under dagtid.

Hos patienter med lungsjukdom kategoriseras PH som icke-svår eller svår, medan icke-svår PH är vanligt vid avancerad KOL och ILD definierad av spirometriska kriterier, är svår PH ovanlig, förekommer i 1-5 % av fallen av KOL och , 10 % av patienterna med avancerad ILD, med begränsade data om fetma hypoventilationssyndrom.(4) Pulmonell hypertoni hos patienter med lungsjukdom kan bero på ett antal orsaker, inklusive odiagnostiserad CTEPH eller PAH. Ett antal distinkta fenotyper av PH hos patienter med lungsjukdom, inklusive en pulmonell vaskulär fenotyp, har föreslagits. Den pulmonella vaskulära fenotypen kännetecknas av bättre bevarad spirometri, låg DLCO, hypoxemi, en rad parenkymala inblandning i lungavbildning och en cirkulationsbegränsning för träning.(5) Hjärtkomorbiditeter är också vanliga hos patienter med lungsjukdom och kan bidra till ökad risk för sjukhusvistelse, längre vistelsetid, pulmonell hypertoni och CVD-relaterad dödlighet.(6) En stor kategori av patienter som lider av parenkymala lungsjukdomar (ofta åtföljda av mindre lungnedsättning vid lungfunktionstest och/eller datortomografi) med en oförklarad allvarlig grad av PH uppmärksammades av läkare. Hos dessa patienter har utvecklingen av måttlig till svår PH, som är oproportionerlig till graden av parenkymal lungsjukdom och hypoxi, benämnts "out-of-proportion" PH, och ett godtyckligt värde på . 35 mm Hg genomsnittligt lungartärtryck har valts ut för att identifiera denna kategori av patienter.(7) och det finns begränsade data om PH och dess olika fenotyper