Fenotyping av pulmonal hypertensjon som ikke er proporsjonal

Pulmonal hypertensjon (PH) er en patofysiologisk lidelse som kan involvere flere kliniske tilstander og kan være assosiert med en rekke kardiovaskulære og luftveissykdommer. Kompleksiteten ved å håndtere PH krever en tverrfaglig tilnærming, med aktiv involvering av pasienter med PH i samarbeid med klinikere.(1) Alle aldersgrupper er berørt. Nåværende estimater antyder en PH-prevalens på 1 % av den globale befolkningen. På grunn av tilstedeværelsen av hjerte- og lungeårsaker til PH, er prevalensen høyere hos personer i alderen 65 år. Globalt er LHD den ledende årsaken til PH. Lungesykdom, spesielt kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS), er den nest vanligste årsaken. I Storbritannia har den observerte PH-prevalensen doblet seg de siste 10 årene og er for tiden 125 tilfeller/million innbyggere. (2) Pulmonal hypertensjon er definert av et gjennomsnittlig pulmonal arterielt trykk (mPAP) på mer enn 20 mmHg i hvile i henhold til 2022 ESC/ERS retningslinjer for diagnose og behandling av pulmonal hypertensjon. Det er viktig å inkludere PVR og pulmonal arterielt kiletrykk (PAWP) i definisjonen av pre-kapillær PH, for å skille forhøyet PAP på grunn av pulmonal vaskulær sykdom (PVD) fra det på grunn av venstre hjertesykdom (LHD), forhøyet lunge. blodstrøm eller økt intrathorax trykk.(3) Klinisk klassifisering av pulmonal hypertensjon inkluderer GRUPPE 1 Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH), GRUPPE 2 PH assosiert med venstre hjertesykdom, GRUPPE 3 PH assosiert med lungesykdommer og/eller hypoksi, GRUPPE 4 PH assosiert med lungearterieobstruksjoner og GRUPPE 5 PH med uklare og/eller multifaktorielle mekanismer. (3) Pulmonal hypertensjon er hyppig observert hos pasienter med KOLS og/eller emfysem, diffuse parenkymale lungesykdommer og hypoventilasjonssyndromer. Pulmonal hypertensjon er uvanlig ved obstruktiv søvnapné med mindre andre forhold eksisterer side om side, slik som KOLS eller hypoventilasjon på dagtid.

Hos pasienter med lungesykdom er PH kategorisert som ikke-alvorlig eller alvorlig, mens ikke-alvorlig PH er vanlig ved avansert KOLS og ILD definert av spirometriske kriterier, er alvorlig PH uvanlig, og forekommer i 1-5 % av tilfellene av KOLS og , 10 % av pasientene med avansert ILD, med begrensede data for hypoventilasjonssyndrom med fedme.(4) Pulmonal hypertensjon hos pasienter med lungesykdom kan skyldes en rekke årsaker, inkludert udiagnostisert CTEPH eller PAH. En rekke distinkte fenotyper av PH hos pasienter med lungesykdom, inkludert en pulmonal vaskulær fenotype, har blitt foreslått. Den pulmonale vaskulære fenotypen er preget av bedre bevart spirometri, lav DLCO, hypoksemi, en rekke parenkymal involvering på lungeavbildning, og en sirkulasjonsbegrensning for trening.(5) Hjertekomorbiditet er også vanlig hos pasienter med lungesykdom og kan bidra til økt risiko for sykehusinnleggelse, lengre liggetid, pulmonal hypertensjon og CVD-relatert dødelighet.(6) En stor kategori pasienter som lider av parenkymale lungesykdommer (ofte ledsaget av mindre lungesvikt ved lungefunksjonstest og/eller CT-skanning) med en uforklarlig alvorlig grad av PH ble gjort oppmerksom på leger. Hos disse pasientene har utviklingen av moderat til alvorlig PH, som er uforholdsmessig med graden av parenkymal lungesykdom og hypoksi, blitt betegnet som "ute av proporsjon" PH, og en vilkårlig verdi på . 35 mm Hg gjennomsnittlig lungearterietrykk er valgt for å identifisere denne kategorien pasienter.(7) og det er begrenset med data om PH utenfor proporsjon og dets forskjellige fenotyper