Phénotypage de l'hypertension pulmonaire disproportionnée

L'hypertension pulmonaire (PH) est un trouble physiopathologique qui peut impliquer plusieurs conditions cliniques et peut être associé à diverses maladies cardiovasculaires et respiratoires. La complexité de la gestion de l'HTP nécessite une approche multidisciplinaire, avec la participation active des patients atteints d'HTP en partenariat avec les cliniciens.(1) Toutes les tranches d’âge sont concernées. Les estimations actuelles suggèrent une prévalence de l'HTP de 1 % de la population mondiale. En raison de la présence de causes cardiaques et pulmonaires de l'HTP, la prévalence est plus élevée chez les individus âgés de 65 ans. À l’échelle mondiale, la LHD est la principale cause d’HTP. Les maladies pulmonaires, en particulier la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC), constituent la deuxième cause la plus fréquente. Au Royaume-Uni, la prévalence observée de l'HTP a doublé au cours des 10 dernières années et s'élève actuellement à 125 cas/million d'habitants. (2) L'hypertension pulmonaire est définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) supérieure à 20 mmHg au repos selon les lignes directrices ESC/ERS 2022 pour le diagnostic et le traitement de l'hypertension pulmonaire. Il est essentiel d'inclure la PVR et la pression artérielle pulmonaire (PAWP) dans la définition de l'HTP pré-capillaire, afin de distinguer une PAP élevée due à une maladie vasculaire pulmonaire (PVD) de celle due à une maladie cardiaque gauche (LHD), une hypertension pulmonaire. flux sanguin ou augmentation de la pression intrathoracique.(3) La classification clinique de l'hypertension pulmonaire comprend l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) du GROUPE 1, l'HTP du GROUPE 2 associée à une maladie cardiaque gauche, l'HTP du GROUPE 3 associée à des maladies pulmonaires et/ou à l'hypoxie, l'HTP du GROUPE 4 associée à des obstructions de l'artère pulmonaire et l'HTP du GROUPE 5 avec une hypertension artérielle pulmonaire incertaine. et/ou des mécanismes multifactoriels. (3) L'hypertension pulmonaire est fréquemment observée chez les patients atteints de BPCO et/ou d'emphysème, de maladies pulmonaires parenchymateuses diffuses et de syndromes d'hypoventilation. L'hypertension pulmonaire est rare dans l'apnée obstructive du sommeil, à moins que d'autres conditions ne coexistent, telles que la BPCO ou l'hypoventilation diurne.

Chez les patients atteints d'une maladie pulmonaire, l'HTP est classée comme non grave ou grave. Alors que l'HTP non sévère est fréquente dans les cas de BPCO avancée et de PID définies par des critères spirométriques, l'HTP grave est rare, survenant dans 1 à 5 % des cas de BPCO et , 10 % des patients atteints d'une PID avancée, avec des données limitées sur le syndrome d'obésité et d'hypoventilation.(4) L'hypertension pulmonaire qui se présente chez les patients atteints d'une maladie pulmonaire peut être due à un certain nombre de causes, notamment une HPTEC ou une HTAP non diagnostiquée. Un certain nombre de phénotypes distincts d'HTP chez les patients atteints d'une maladie pulmonaire, notamment un phénotype vasculaire pulmonaire, ont été proposés. Le phénotype vasculaire pulmonaire est caractérisé par une spirométrie mieux préservée, une faible DLCO, une hypoxémie, une gamme d'atteintes parenchymateuses à l'imagerie pulmonaire et une limitation circulatoire à l'exercice.(5) Les comorbidités cardiaques sont également fréquentes chez les patients atteints d'une maladie pulmonaire et peuvent contribuer à un risque accru d'hospitalisation, de durée de séjour plus longue, d'hypertension pulmonaire et de mortalité liée aux maladies cardiovasculaires.(6) Une vaste catégorie de patients souffrant de maladies pulmonaires parenchymateuses (souvent accompagnées d'une atteinte pulmonaire mineure à l'examen de la fonction pulmonaire et/ou au scanner) avec un degré d'HTP sévère inexpliqué a été portée à l'attention des médecins. Chez ces patients, le développement d'une HP modérée à sévère, disproportionnée au degré de maladie pulmonaire parenchymateuse et d'hypoxie, a été qualifié d'HTP « hors de proportion » et une valeur arbitraire de . Une pression artérielle pulmonaire moyenne de 35 mm Hg a été sélectionnée pour identifier cette catégorie de patients.(7) et il existe des données limitées sur l'HTP hors de proportion et ses différents phénotypes.