Fenotipado de la hipertensión pulmonar desproporcionada

La hipertensión pulmonar (HP) es un trastorno fisiopatológico que puede involucrar múltiples condiciones clínicas y puede estar asociado con una variedad de enfermedades cardiovasculares y respiratorias. La complejidad del manejo de la HP requiere un enfoque multidisciplinario, con la participación activa de los pacientes con HP en colaboración con los médicos.(1) Todos los grupos de edad se ven afectados. Las estimaciones actuales sugieren una prevalencia de HP del 1% de la población mundial. Debido a la presencia de causas cardíacas y pulmonares de HP, la prevalencia es mayor en personas de 65 años. A nivel mundial, la LHD es la principal causa de HP. La enfermedad pulmonar, especialmente la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), es la segunda causa más común. En el Reino Unido, la prevalencia observada de HP se ha duplicado en los últimos 10 años y actualmente es de 125 casos/millón de habitantes. (2) La hipertensión pulmonar se define por una presión arterial pulmonar media (PAPm) superior a 20 mmHg en reposo según las Directrices ESC/ERS de 2022 para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. Es esencial incluir la PVR y la presión de enclavamiento de la arteria pulmonar (PAWP) en la definición de HP precapilar, para poder discriminar la PAP elevada debida a enfermedad vascular pulmonar (PVD) de la debida a enfermedad del corazón izquierdo (LHD), elevación de la presión pulmonar flujo sanguíneo o aumento de la presión intratorácica.(3) La clasificación clínica de la hipertensión pulmonar incluye el GRUPO 1, hipertensión arterial pulmonar (HAP), el GRUPO 2, HP asociada con enfermedad del corazón izquierdo, el GRUPO 3, HP asociada con enfermedades pulmonares y/o hipoxia, el GRUPO 4, HP asociada con obstrucciones de la arteria pulmonar y el GRUPO 5, HP con enfermedades poco claras. y/o mecanismos multifactoriales. (3) La hipertensión pulmonar se observa con frecuencia en pacientes con EPOC y/o enfisema, enfermedades pulmonares parenquimatosas difusas y síndromes de hipoventilación. La hipertensión pulmonar es poco común en la apnea obstructiva del sueño, a menos que coexistan otras afecciones, como la EPOC o la hipoventilación diurna.

En pacientes con enfermedad pulmonar, la HP se clasifica como no grave o grave. Mientras que la HP no grave es común en la EPOC avanzada y la EPI definida por criterios espirométricos, la HP grave es poco común y ocurre en el 1-5 % de los casos de EPOC. 10% de los pacientes con EPI avanzada, con datos limitados en síndrome de hipoventilación por obesidad.(4) La hipertensión pulmonar que se presenta en pacientes con enfermedad pulmonar puede deberse a varias causas, incluidas HPTEC o HAP no diagnosticadas. Se han propuesto varios fenotipos distintos de HP en pacientes con enfermedad pulmonar, incluido un fenotipo vascular pulmonar. El fenotipo vascular pulmonar se caracteriza por una espirometría mejor conservada, una DLCO baja, hipoxemia, una variedad de afectación parenquimatosa en las imágenes pulmonares y una limitación circulatoria al ejercicio.(5) Las comorbilidades cardíacas también son comunes en pacientes con enfermedad pulmonar y pueden contribuir a un mayor riesgo de hospitalización, estancia más prolongada, hipertensión pulmonar y mortalidad relacionada con enfermedades cardiovasculares.(6) Se llamó la atención de los médicos sobre una amplia categoría de pacientes que padecían enfermedades pulmonares parenquimatosas (a menudo acompañadas de deterioro pulmonar menor en las pruebas de función pulmonar y/o tomografía computarizada) con un grado grave e inexplicable de HP. En estos pacientes, el desarrollo de HP de moderada a grave, que es desproporcionada con respecto al grado de enfermedad pulmonar parenquimatosa e hipoxia, se ha denominado HP "desproporcionada" y un valor arbitrario de . Se ha seleccionado una presión arterial pulmonar media de 35 mm Hg para identificar esta categoría de pacientes.(7) y hay datos limitados sobre el PH desproporcionado y sus diferentes fenotipos.