Fenotipizzazione dell'ipertensione polmonare sproporzionata

L’ipertensione polmonare (IP) è un disturbo fisiopatologico che può coinvolgere molteplici condizioni cliniche e può essere associato a una varietà di malattie cardiovascolari e respiratorie. La complessità della gestione dell'IP richiede un approccio multidisciplinare, con il coinvolgimento attivo dei pazienti affetti da IP in collaborazione con i medici.(1) Sono interessate tutte le fasce d’età. Le stime attuali suggeriscono una prevalenza dell’IP pari all’1% della popolazione globale. A causa della presenza di cause cardiache e polmonari dell’IP, la prevalenza è più elevata negli individui di età pari o superiore a 65 anni. A livello globale, la LHD è la principale causa di PH. Le malattie polmonari, in particolare la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), sono la seconda causa più comune. Nel Regno Unito, la prevalenza osservata di IP è raddoppiata negli ultimi 10 anni ed è attualmente pari a 125 casi/milione di abitanti. (2) L'ipertensione polmonare è definita da una pressione arteriosa polmonare media (mPAP) superiore a 20 mmHg a riposo secondo le Linee guida ESC/ERS 2022 per la diagnosi e il trattamento dell'ipertensione polmonare. È essenziale includere la PVR e la pressione di incuneamento arteriosa polmonare (PAWP) nella definizione di PH precapillare, al fine di discriminare la PAP elevata dovuta a malattia vascolare polmonare (PVD) da quella dovuta a malattia del cuore sinistro (LHD), pressione polmonare elevata flusso sanguigno o aumento della pressione intratoracica.(3) La classificazione clinica dell'ipertensione polmonare comprende il GRUPPO 1 Ipertensione arteriosa polmonare (PAH), il GRUPPO 2 PH associata a malattia del cuore sinistro, il GRUPPO 3 PH associata a malattie polmonari e/o ipossia, il GRUPPO 4 PH associata a ostruzioni dell'arteria polmonare e il GRUPPO 5 PH con e/o meccanismi multifattoriali. (3) L'ipertensione polmonare è frequentemente osservata in pazienti con BPCO e/o enfisema, malattie polmonari diffuse del parenchima e sindromi da ipoventilazione. L'ipertensione polmonare è rara nell'apnea ostruttiva del sonno a meno che non coesistano altre condizioni, come la BPCO o l'ipoventilazione diurna.

Nei pazienti con malattia polmonare, l'IP è classificata come non grave o grave. Mentre l'IP non grave è comune nella BPCO avanzata e nell'ILD definita da criteri spirometrici, l'IP grave è rara e si verifica nell'1-5% dei casi di BPCO e . 10% dei pazienti con ILD avanzata, con dati limitati nella sindrome da ipoventilazione dell'obesità.(4) L'ipertensione polmonare che si manifesta in pazienti con malattia polmonare può essere dovuta a una serie di cause, tra cui CTEPH o PAH non diagnosticata. Sono stati proposti numerosi fenotipi distinti di IP in pazienti con malattia polmonare, incluso un fenotipo vascolare polmonare. Il fenotipo vascolare polmonare è caratterizzato da una spirometria meglio conservata, una bassa DLCO, ipossiemia, una serie di interessamenti parenchimali all'imaging polmonare e una limitazione circolatoria all'esercizio fisico.(5) Le comorbidità cardiache sono comuni anche nei pazienti con malattie polmonari e possono contribuire ad un aumento del rischio di ospedalizzazione, degenza più lunga, ipertensione polmonare e mortalità correlata a CVD.(6) È stata portata all'attenzione dei medici una vasta categoria di pazienti affetti da malattie del parenchima polmonare (spesso accompagnate da lieve compromissione polmonare all'esame di funzionalità polmonare e/o dalla TAC) con un grado grave di IP inspiegabile. In questi pazienti, lo sviluppo di PH da moderato a grave, che è sproporzionato rispetto al grado di malattia parenchimale polmonare e all'ipossia, è stato definito PH "fuori proporzione" e un valore arbitrario di . Per identificare questa categoria di pazienti è stata selezionata una pressione media dell'arteria polmonare di 35 mm Hg.(7) e ci sono dati limitati sul PH sproporzionato e sui suoi diversi fenotipi