Fenotypering van buitenproportionele pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie (PH) is een pathofysiologische aandoening waarbij meerdere klinische aandoeningen betrokken kunnen zijn en die in verband kan worden gebracht met een verscheidenheid aan cardiovasculaire en respiratoire aandoeningen. De complexiteit van het beheer van PH vereist een multidisciplinaire aanpak, met actieve betrokkenheid van patiënten met PH in samenwerking met artsen.(1) Alle leeftijdsgroepen worden getroffen. Huidige schattingen suggereren een PH-prevalentie van 1% van de wereldbevolking. Vanwege de aanwezigheid van cardiale en pulmonale oorzaken van PH is de prevalentie hoger bij personen van 65 jaar. Wereldwijd is LHD de belangrijkste oorzaak van PH. Longziekte, vooral chronische obstructieve longziekte (COPD), is de tweede meest voorkomende oorzaak. In Groot-Brittannië is de waargenomen PH-prevalentie de afgelopen tien jaar verdubbeld en bedraagt ​​momenteel 125 gevallen/miljoen inwoners. (2) Pulmonale hypertensie wordt gedefinieerd door een gemiddelde pulmonale arteriële druk (mPAP) van meer dan 20 mmHg in rust volgens de ESC/ERS-richtlijnen van 2022 voor de diagnose en behandeling van pulmonale hypertensie. Het is essentieel om PVR en pulmonale arteriële wiggedruk (PAWP) op te nemen in de definitie van pre-capillaire PH, om een ​​onderscheid te kunnen maken tussen verhoogde PAP als gevolg van longvasculaire ziekte (PVD) en die als gevolg van linkerhartziekte (LHD), verhoogde longziekte bloedstroom of verhoogde intrathoracale druk.(3) De klinische classificatie van pulmonale hypertensie omvat GROEP 1 Pulmonale arteriële hypertensie (PAH), GROEP 2 PH geassocieerd met linkerhartziekte, GROEP 3 PH geassocieerd met longziekten en/of hypoxie, GROEP 4 PH geassocieerd met longslagaderobstructies en GROEP 5 PH met onduidelijke en/of multifactoriële mechanismen. (3) Pulmonale hypertensie wordt vaak waargenomen bij patiënten met COPD en/of emfyseem, diffuse parenchymale longziekten en hypoventilatiesyndromen. Pulmonale hypertensie komt niet vaak voor bij obstructieve slaapapneu, tenzij er andere aandoeningen naast elkaar bestaan, zoals COPD of hypoventilatie overdag.

Bij patiënten met een longziekte wordt PH gecategoriseerd als niet-ernstig of ernstig. Terwijl niet-ernstige PH vaak voorkomt bij gevorderde COPD en ILD, gedefinieerd door spirometrische criteria, is ernstige PH ongebruikelijk en komt voor bij 1-5% van de gevallen van COPD. 10% van de patiënten met gevorderde ILD, met beperkte gegevens over het obesitas-hypoventilatiesyndroom.(4) Pulmonale hypertensie die zich voordoet bij patiënten met een longziekte kan het gevolg zijn van een aantal oorzaken, waaronder niet-gediagnosticeerde CTEPH of PAH. Er is een aantal verschillende fenotypes van PH voorgesteld bij patiënten met een longziekte, waaronder een pulmonaal vasculair fenotype. Het pulmonale vasculaire fenotype wordt gekenmerkt door beter bewaarde spirometrie, lage DLCO, hypoxemie, een reeks parenchymale betrokkenheid bij longbeeldvorming en een beperking van de bloedsomloop bij inspanning.(5) Cardiale comorbiditeiten komen ook vaak voor bij patiënten met een longziekte en kunnen bijdragen aan een verhoogd risico op ziekenhuisopname, langere verblijfsduur, pulmonale hypertensie en CVD-gerelateerde sterfte.(6) Een grote categorie patiënten die lijden aan parenchymale longziekten (vaak gepaard gaand met een lichte longfunctiestoornis op longfunctietest en/of CT-scan) met een onverklaarbare ernstige mate van PH werd onder de aandacht van artsen gebracht. Bij deze patiënten wordt de ontwikkeling van een matige tot ernstige PH, die niet in verhouding staat tot de mate van parenchymale longziekte en hypoxie, 'buitenproportionele' PH genoemd, en een willekeurige waarde van . Om deze categorie patiënten te identificeren, is een gemiddelde druk in de longslagader van 35 mm Hg geselecteerd.(7) en er zijn beperkte gegevens over de buitenproportionele PH en de verschillende fenotypen