불균형 폐고혈압의 표현형 분석

폐고혈압(PH)은 여러 임상적 상태를 포함할 수 있고 다양한 심혈관 및 호흡기 질환과 연관될 수 있는 병태생리학적 장애입니다. PH 관리의 복잡성으로 인해 PH 환자가 임상의와 협력하여 적극적으로 참여하는 다학제적 접근 방식이 필요합니다.(1) 모든 연령층이 영향을 받습니다. 현재 추산에 따르면 PH 유병률은 전 세계 인구의 1%입니다. PH의 심장 및 폐 원인이 존재하기 때문에 65세 연령층에서 유병률이 더 높습니다. 전 세계적으로 LHD는 PH의 주요 원인입니다. 폐질환, 특히 만성폐쇄성폐질환(COPD)이 두 번째로 흔한 원인입니다. 영국에서 관찰된 PH 유병률은 지난 10년 동안 두 배로 증가했으며 현재 인구 100만 명당 125명입니다. (2) 폐고혈압은 폐고혈압 진단 및 치료를 위한 2022 ESC/ERS 지침에 따라 휴식 시 평균 폐동맥압(mPAP)이 20mmHg 이상인 것으로 정의됩니다. 폐동맥질환(PVD)으로 인한 상승된 PAP와 좌심장병(LHD)으로 인한 상승된 PAP를 구별하기 위해서는 모세혈관 전 PH의 정의에 PVR과 폐동맥쐐기압(PAWP)을 포함시키는 것이 필수적입니다. 혈류 또는 흉강 내압 증가.(3) 폐고혈압의 임상적 분류에는 GROUP 1 폐동맥고혈압(PAH), GROUP 2 PH는 좌심장 질환, GROUP 3 PH는 폐질환 및/또는 저산소증, GROUP 4 PH는 폐동맥 폐쇄, GROUP 5 PH는 불명확함을 포함합니다. 및/또는 다단계 메커니즘. (3) 폐고혈압은 COPD 및/또는 폐기종, 미만성 폐실질폐질환, 저환기증후군 환자에서 자주 관찰됩니다. 폐쇄성 수면 무호흡증에서 폐고혈압은 COPD나 주간 저호흡과 같은 다른 질환이 공존하지 않는 한 흔하지 않습니다.

폐질환 환자의 경우 PH는 심각하지 않거나 중증으로 분류됩니다. 폐활량 측정 기준에 따라 정의되는 진행성 COPD 및 ILD에서는 심각하지 않은 PH가 흔히 발생하는 반면, COPD 사례의 1~5%에서 발생하는 중증 PH는 흔하지 않습니다. 진행성 ILD 환자의 10%, 비만 저환기 증후군에 대한 데이터가 제한적임.(4) 폐질환 환자에게 나타나는 폐고혈압은 진단되지 않은 CTEPH 또는 PAH를 포함하여 여러 가지 원인으로 인해 발생할 수 있습니다. 폐혈관 표현형을 포함하여 폐질환 환자에서 PH의 다양한 표현형이 제안되었습니다. 폐혈관 표현형은 더 잘 보존된 폐활량 측정, 낮은 DLCO, 저산소혈증, 폐 영상에서 다양한 실질조직 관련, 운동에 대한 순환 제한을 특징으로 합니다.(5) 심장 동반 질환은 폐 질환 환자에게도 흔하며 입원 위험 증가, 입원 기간 연장, 폐고혈압 및 CVD 관련 사망 위험 증가에 기여할 수 있습니다.(6) 설명할 수 없는 심각한 정도의 PH가 있는 실질 폐 질환(종종 폐 기능 검사 및/또는 CT 스캔에서 경미한 폐 손상을 동반함)으로 고통받는 광범위한 범주의 환자가 의사의 관심을 끌었습니다. 이들 환자에서 실질 폐 질환 및 저산소증의 정도에 비해 불균형한 중등도 내지 중증 PH의 발생을 "비례" PH라고 하며 임의의 값은 . 이 범주의 환자를 식별하기 위해 평균 폐동맥압 35mmHg가 선택되었습니다.(7) 비율이 맞지 않는 PH와 다른 표현형에 대한 데이터가 제한되어 있습니다.