家族性自律神経失調症患者におけるアドレナリン過剰症性自律神経失調症の外来治療のためのデクスメデトミジン舌下フィルムのパイロット研究

包含基準:

• 遺伝的に家族性自律神経失調症と診断されています。
• 自律神経系危機の証拠、重大な副作用のないデクスメデトミジンの静注による以前の治療、および研究前の 1 年以内にデータベースに登録された医療データ。
• 過去 1 年間に 1 回以上の自律神経危機。
• 年齢は18歳以上。
• 患者には、医療提供者と連絡を取る責任ある介護者がいます。
• 患者および責任ある介護者からの署名と日付の記載されたインフォームドコンセントフォームの提供。
• すべての研究手順に従う意思と研究期間中の利用可能性を表明できる
• 生殖能力のある男性および女性の場合: 性的に活動的な場合は、避妊のためにコンドームを使用してください。

除外基準:

• 主任研究者の考慮により、介護者はプロトコールを完全に理解することも、危機発生時にセンターとコミュニケーションをとることもできません。
• 危機的状況にある患者は、薬を服用する前に次のいずれかに該当します。
• ａ．室内空気またはベースラインの酸素必要量の酸素飽和度が 92% 未満。ベースラインの酸素依存性から変化。
• b.呼吸数が 1 分あたり 20 回を超える。
• c.仰臥位の血圧 ≤ 90/60mmHg
• d.体温が100.3度を超える発熱性疾患 F.
• e.最近（1 か月未満）の研究における感染の血清学的兆候（WBC 数 > 10 g/dL、または CRP > 10 mg/L、または ESR > 20、または安定した過去のベースライン レベルを超える）。
• 患者は女性で、妊娠検査薬で陽性反応が出た。
• MoCA スコア <25 ポイント。