右美托咪定舌下含片门诊治疗家族性自主神经功能异常患者肾上腺素能亢进性自主神经危象的初步研究

纳入标准：

• 家族性自主神经功能障碍的基因确诊。
• 自主神经危机的证据、既往静脉注射右美托咪定治疗且无明显副作用，以及研究前一年内在我们的数据库中注册的医疗数据。
• 去年发生一次或多次自主神经危机。
• 年龄18岁以上。
• 患者有一名负责任的看护者与医疗服务提供者进行沟通。
• 提供患者和负责的护理人员签署并注明日期的知情同意书。
• 能够表明愿意遵守所有研究程序以及研究期间的可用性
• 对于有生育潜力的男性和女性：如果性活跃，请使用避孕套进行避孕。

排除标准：

• 经首席研究员考虑，护理人员在危机期间无法完全理解方案或与中心进行沟通。
• 危机期间的患者在服药前有以下任何一种情况：
• A。室内空气中的氧饱和度低于 92% 或基线氧气需求，与基线氧气依赖性发生变化。
• b.呼吸频率 >20 次/分钟。
• C。卧位血压≤90/60mmHg
• d.体温>100.3的发热性疾病 F。
• e.最近（不到一个月）研究中的感染血清学迹象（WBC 计数 >10 g/dL，或 CRP >10 mg/L 或 ESR>20，或高于其稳定的历史基线水平）。
• 患者是一名女性，妊娠试验呈阳性。
• MoCA 评分<25 分。