乳房上皮内純粋な花状および多形性小葉癌：ますます均一な管理に向けて

乳房の古典的上皮内小葉癌 (CLCIS) は、浸潤癌の非絶対的前駆体と考えられています。 組織学的には、悪性腫瘍の可能性が不確かな病変として分類されており、臨床管理は多くの場合、良性の腫瘍性疾患と同様です。

対照的に、その 2 つの変異体、Florid LCIS (FLCIS) と多形性 LCIS (PLCIS) は、異なる形態学的および遺伝的特徴を持ち、浸潤癌の必須前駆体である可能性が高くなります。

PLCIS は顕著な細胞核の多形性を示し、高悪性度の非浸潤性乳管癌 (最初はそのように誤診されることが多い) に似ています。

一方、FLCIS は、細胞複製速度の増加により、小葉構造の完全な構造破壊を示します。

どちらの変異型も、面皰壊死の病巣を示す可能性があります。これは、特徴的ではありますが、特異的な診断特徴ではありません。

CLCIS との大きな違いは、乳房の分布です。 CLCIS は多焦点である傾向がありますが、2 つの変種は通常、単焦点として存在します。

遺伝的には、この 2 つの変異体は CLCIS とは異なり、遺伝的不安定性が高く、細胞増殖の調節と複製に関与する腫瘍抑制因子およびタンパク質をコードする遺伝子の変化が増加しています。

免疫組織化学的には、FLCIS と PLCIS は両方ともエストロゲンおよびプロゲステロン受容体を定期的に発現しており、CLCIS と比較して HER2 (ERBB2 遺伝子) の過剰発現が高い可能性があります。

これらの変異体の臨床管理については、主に純粋な単離された形での希少性により、多くの論争が続いています。 多くの場合、それらは浸潤癌に関連しており、十分に確立された治療プロトコルに従って、浸潤癌が主な治療焦点となります。 特に純粋な FLCIS については、前向き研究と遡及研究の両方の専門的な研究が文献にまったくありません。 その結果、正確な診断と治療戦略についてのコンセンサスや承認された国際ガイドラインは存在しません。 生検検査の組織学的分類さえも依然として議論の対象となっています。

現在、組織学的定義を改善し、浸潤性腫瘍巣の存在を排除するために、これらの病変を外科的に切除する適応については全会一致の合意が得られています。 しかし、最終的な標本の病理学的報告で切除縁が近接しているか関与していることが証明された場合、切除縁の空洞を削る必要性と切除縁の管理についてはコンセンサスがありません。 さらに、放射線療法や内分泌療法などの補助療法については、証拠に基づいた推奨が不足しています。 ESMO (欧州臨床腫瘍学会) などの一部の国際科学協会は、形態学的類似性により、多形性変異に対して上皮内乳管癌と同様のアプローチを提案しています。しかし、確固たる証拠がない限り、この立場は補助療法戦略の利点を決定的に裏付けるものではなく、過剰治療の相対的なリスクをもたらします。

これらの課題に対処するために、研究者らは、純粋な形態の FLCIS および PLCIS が関与する症例を国際的に多施設で遡及的に収集することを提案しています。 私たちの目標は、この特定の患者グループの診断および治療管理を包括的に分析し、特に彼らの治療に関する科学文献のギャップを埋めることです。