Tiszta florid és pleomorf lebenyes karcinóma a mellben: Egyre egységesebb kezelés felé

Az emlő klasszikus lobuláris karcinóma in situ (CLCIS) az invazív karcinóma nem kötelező előfutárának számít. Szövettanilag bizonytalan rosszindulatú potenciállal rendelkező elváltozások közé sorolják, és a klinikai kezelés gyakran párhuzamos a jóindulatú daganatos állapotok kezelésével.

Ezzel szemben két változata, a florid LCIS (FLCIS) és a pleomorf LCIS (PLCIS) eltérő morfológiai és genetikai jellemzőkkel rendelkezik, és nagyobb a valószínűsége annak, hogy az invazív karcinóma kötelező előfutárai.

A PLCIS markáns celluláris-nukleáris pleomorfizmust mutat, amely in situ magas fokú ductalis karcinómához hasonlít (kezdetben gyakran rosszul diagnosztizálják).

Az FLCIS ezzel szemben a sejtreplikáció megnövekedett sebessége miatt a lobuláris szerkezet teljes építészeti felforgatását mutatja.

Mindkét változatban megjelenhetnek a comedonecrosis gócai, amely jellegzetes, de nem specifikus diagnosztikai jellemző.

Jelentős különbség a CLCIS-hez képest a melleloszlásuk; A CLCIS általában többfokális, míg a két változat jellemzően egyfokális.

Genetikailag a két variáns különbözik a CLCIS-től, nagyobb genetikai instabilitással, valamint megnövekedett változásokkal a tumorszuppresszorokat kódoló génekben és a sejtnövekedés szabályozásában és replikációjában részt vevő fehérjékben.

Immunhisztokémiailag mind az FLCIS, mind a PLCIS rendszeresen expresszál ösztrogén és progeszteron receptorokat, és magasabb HER2 (ERBB2 gén) túlexpressziót mutathatnak a CLCIS-hez képest.

E változatok klinikai kezelése terén sok vita továbbra is fennáll, főként a tiszta, izolált formákban előforduló ritkaságuk miatt. Gyakran invazív karcinómával társulnak, amely a jól bevált kezelési protokollok szerint az elsődleges terápiás fókuszba kerül. Dedikált tanulmányok, mind prospektív, mind retrospektív, teljes mértékben hiányoznak a szakirodalomból, különösen a tiszta FLCIS esetében. Következésképpen nincs konszenzus vagy jóváhagyott nemzetközi iránymutatás a pontos diagnosztikai-terápiás stratégiákra vonatkozóan. Még a biopsziás tesztek szövettani kategorizálása is vita tárgyát képezi.

Jelenleg egyhangú konszenzus van ezen elváltozások sebészi kimetszésének indikációjáról a szövettani definíció javítása és az invazív neoplasztikus fókusz jelenlétének kizárása érdekében. Nincs azonban egyetértés a sebészeti szegélyek üregborotválásának és a reszekciós szélek kezelésének szükségességével kapcsolatban, ha bebizonyosodik, hogy szorosak vagy érintettek a végső minta patológiai jelentésében. Ezenkívül hiányoznak a bizonyítékokon alapuló ajánlások az adjuváns terápiákra, például a sugárkezelésre vagy az endokrin terápiára vonatkozóan. Egyes nemzetközi tudományos egyesületek, mint például az ESMO (European Society of Medical Oncology), morfológiai hasonlóságuk miatt hasonló megközelítést javasolnak a pleomorf változatok esetében, mint az in situ ductalis carcinoma esetében; azonban szilárd bizonyítékok hiányában ez az álláspont nem támasztja alá egyértelműen az adjuváns terápiás stratégiák előnyeit, és a túlkezelés relatív kockázatát jelenti.

E kihívások kezelésére a nyomozók nemzetközi, többközpontú visszamenőleges gyűjtést javasolnak az FLCIS és PLCIS tiszta formáit érintő esetekről. Célunk ennek a betegcsoportnak a diagnosztikus és terápiás kezelésének átfogó elemzése, és különösen a szakirodalomban a kezelésükkel kapcsolatos hiánypótlás.