乳腺原位纯花状和多形性小叶癌：走向日益统一的治疗

乳腺经典小叶原位癌（CLCIS）被认为是浸润性癌的非必然前兆。 在组织学上，它被归类为具有不确定的恶性潜力的病变，临床治疗通常与良性肿瘤病症相似。

相比之下，它的两种变体，华丽的 LCIS (FLCIS) 和多形性 LCIS (PLCIS)，具有独特的形态和遗传特征，并且更有可能成为浸润性癌的必然前体。

PLCIS 显示出明显的细胞核多形性，类似于高级别导管原位癌（通常最初被误诊）。

另一方面，由于细胞复制率增加，FLCIS 显示出小叶结构的完全颠覆。

两种变体都可能显示粉刺坏死病灶，这是一种独特但非特异性的诊断特征。

与 CLCIS 的显着差异在于其乳房分布； CLCIS 往往是多焦点的，而这两种变体通常表现为单焦点。

从遗传学上来说，这两种变体与 CLCIS 不同，具有更高的遗传不稳定性，并且编码肿瘤抑制因子和参与细胞生长调节和复制的蛋白质的基因改变增加。

免疫组织化学显示，FLCIS 和 PLCIS 均定期表达雌激素和孕激素受体，并且与 CLCIS 相比，它们可能表现出更高的 HER2（ERBB2 基因）过度表达。

这些变异的临床管理仍然存在许多争议，这主要是因为它们很少以纯粹的、孤立的形式存在。 通常，它们与浸润性癌有关，根据完善的治疗方案，浸润性癌成为主要的治疗焦点。 文献中完全缺乏前瞻性和回顾性的专门研究，特别是对于纯 FLCIS。 因此，对于准确的诊断治疗策略还没有达成共识或批准的国际指南。 甚至活检测试的组织学分类仍然是一个争论的话题。

目前，对于手术切除这些病变以改善组织学定义并排除侵袭性肿瘤病灶的存在的适应症达成了一致共识。 然而，对于最终标本病理报告中证实切缘接近或累及时是否需要进行手术切缘空腔剃除以及切除切缘的处理，目前尚未达成共识。 此外，对于放射治疗或内分泌治疗等辅助治疗缺乏基于证据的建议。 一些国际科学协会，例如 ESMO（欧洲肿瘤内科学会），由于其形态相似性，建议对多形性变异采取与导管原位癌类似的方法；然而，在缺乏有力证据的情况下，这种立场并不能明确支持辅助治疗策略的益处，并且会带来过度治疗的相对风险。

为了应对这些挑战，研究人员建议对涉及纯 FLCIS 和 PLCIS 形式的病例进行国际多中心回顾性收集。 我们的目标是全面分析这一特定患者群体的诊断和治疗管理，特别是填补有关其治疗的科学文献中的空白。