유방 제자리의 순수 색소성 및 다형성 소엽성 암종: 점점 더 균일한 관리를 향하여

유방의 고전적 소엽 상피내암종(CLCIS)은 침윤성 암종의 비전기적 전조로 간주됩니다. 조직학적으로 이는 악성 가능성이 불확실한 병변으로 분류되며, 임상 관리는 종종 양성 종양성 질환과 유사합니다.

대조적으로, 두 가지 변종인 화려한 LCIS(FLCIS)와 다형성 LCIS(PLCIS)는 뚜렷한 형태적 및 유전적 특성을 가지며 침윤성 암종의 필수 전구체가 될 가능성이 더 높습니다.

PLCIS는 상피내 고급 관암종과 유사한 현저한 세포핵 다형성을 보여줍니다(종종 처음에는 그렇게 오진됨).

반면에 FLCIS는 증가된 세포 복제 속도로 인해 소엽 구조의 완전한 구조적 전복을 표시합니다.

두 변종 모두 특징적이지만 특이적 진단 특징은 아닌 면포 괴사의 병소를 보여줄 수 있습니다.

CLCIS와의 중요한 차이점은 유방 분포입니다. CLCIS는 다초점인 경향이 있는 반면, 두 가지 변종은 일반적으로 단초점으로 나타납니다.

유전적으로 두 변종은 CLCIS와 다르며, 유전적 불안정성이 더 높고, 종양 억제 인자를 코딩하는 유전자와 세포 성장 조절 및 복제에 관여하는 단백질의 변화가 증가합니다.

면역조직화학적으로 FLCIS와 PLCIS는 모두 에스트로겐과 프로게스테론 수용체를 정기적으로 발현하며 CLCIS에 비해 HER2(ERBB2 유전자) 과발현이 더 높을 수 있습니다.

이러한 변종의 임상적 관리에 있어 많은 논란이 지속되고 있는데, 그 이유는 주로 순수하고 분리된 형태의 희귀성 때문입니다. 종종 그들은 잘 확립된 치료 프로토콜에 따라 일차 치료 초점이 되는 침윤성 암종과 연관됩니다. 특히 순수 FLCIS에 대한 전향적 및 회고적 연구는 문헌에서 완전히 부족합니다. 결과적으로 정확한 진단-치료 전략에 대한 합의나 승인된 국제 지침이 없습니다. 생검 검사의 조직학적 분류조차 여전히 논쟁의 대상으로 남아 있습니다.

현재, 조직학적 정의를 개선하고 침습성 신생물 초점의 존재를 배제하기 위해 이러한 병변의 외과적 절제에 대한 적응증에 만장일치로 합의가 이루어졌습니다. 그러나 최종 검체 병리학적 보고에서 수술 마진이 가깝거나 관련되어 있는 것으로 판명된 경우 수술 마진의 공동 면도와 절제 마진 관리의 필요성에 대해서는 합의가 이루어지지 않았습니다. 더욱이 방사선 요법이나 내분비 요법과 같은 보조 요법에 대한 증거 기반 권장 사항이 부족합니다. ESMO(유럽 의학 종양학회)와 같은 일부 과학적 국제 협회에서는 형태학적 유사성으로 인해 상피내 관암종과 다형성 변종에 대한 유사한 접근 방식을 제안합니다. 그러나 강력한 증거가 없는 경우 이러한 입장은 보조 치료 전략의 이점을 확실히 뒷받침하지 않으며 과잉 치료의 상대적 위험을 제기합니다.

이러한 문제를 해결하기 위해 조사관은 순수한 형태의 FLCIS 및 PLCIS와 관련된 사례에 대한 국제 다기관 회고 수집을 제안합니다. 우리의 목표는 이 특정 환자 그룹의 진단 및 치료 관리를 종합적으로 분석하고, 특히 치료에 관한 과학 문헌의 공백을 메우는 것입니다.