慢性肺疾患の小児における右心室機能の評価

小児慢性肺疾患 (CLD) は、数カ月または数年かけてゆっくりと進行する、さまざまな臨床病理学的障害の異種グループを包含する外来用語です。 これらは、原因がわかっているものと原因がわかっていないものの 2 つのグループに大別できます。 嚢胞性線維症、気管支肺異形成または未熟児肺、喘息、慢性胃食道逆流症/誤嚥性肺炎、狭窄性閉塞性細気管支炎、慢性感染症、過敏性肺炎はすべて第 1 グループに含まれます。 2番目のグループは、原発性肺疾患（特発性間質性肺炎、神経内分泌細胞過形成に伴う乳児期の持続性頻呼吸、肺のリンパ系および血管障害など）と、肺症状を伴う全身性疾患（ランゲルハンス細胞組織球症、血管炎、肺疾患など）にさらに分類されます。肉芽腫症）。

喘息は気道の慢性炎症性疾患であり、気道の閉塞、過敏な反応に関連しており、再発する喘鳴、咳、息切れを特徴とします。

喘息、再発性の低酸素血症、高炭酸ガス血症は、慢性炎症によって放出されるさまざまなメディエーターやサイトカインとともに、肺血管収縮を引き起こします。 喘息患者の過剰な呼吸努力は胸腔内圧を上昇させる可能性があり、それにより右心室（RV）後負荷が増加する可能性があります。 その結果、肺高血圧症が発症する可能性があり、右室肥大および/または拡張を引き起こす可能性があります。

低酸素症に続発する赤血球増加症による血液粘度も、肺高血圧症の発症に関与します。

慢性肺疾患の患者は、再発性の低酸素症と慢性炎症により肺高血圧症（重度の場合は中核性肺高血圧症）を発症し、右心肥大と心室肥大を引き起こします。

先天性横隔膜ヘルニア（CDH）の最初の損傷は胚発生中に起こり、両側の肺実質および心血管の発達に異常が生じ、その後、腹部内容物による圧迫により成長が継続的に阻害されます。 これらの発達異常は CDH の臨床表現型に寄与し、肺低形成、肺高血圧、心室機能不全の証拠はすべて罹患率と死亡率に寄与します。

嚢胞性線維症財団患者登録簿 (CFFPR) によると、米国には 30,000 人を超える CF 患者がおり (世界中で 70,000 人以上)、毎年約 1,000 人が新たに CF と診断されています。

この病気は主に呼吸器系と胃腸系に影響を与えます。 しかし、最近の研究では、心血管系の直接的または間接的な関与が示唆されています。 慢性低酸素血症による肺実質の破壊と肺血管収縮により、肺高血圧を引き起こし、肺性心を引き起こす可能性があります。 いくつかの研究は、CFTR タンパク質が心房筋細胞と心室筋細胞の両方を含む心筋細胞でも発現していることを示唆しています 。

欧州心臓病学会と米国心エコー図学会は、拡張機能と収縮機能の両方の評価に組織ドップラー画像処理の使用を推奨しています。

しかし、右心室の不規則な形状、胸骨後側の位置、および肺の過膨張の頻繁な併存により、標準的な「グレースケール」画像は右心室の日常的な評価には最適ではありません。

慢性肺疾患を持つ小児の右心室 (RV) 機能に関する情報が不足しているため、この研究では研究者が RV の収縮機能を評価します。

収縮期右心室 (RV) 機能は、肺高血圧症や RV 梗塞などの心臓病の経過における重要な予測因子です。 ただし、広く使用されているパラメーターの 1 つである RV 駆出率 (EF) は、正確かつ簡単に評価することが困難です。 これは、RV の複雑な幾何学的形状によるものです。

従来、二次元（2D）心エコー検査による右室面積率または長軸変化測定（FACおよびFLC）が使用されており、三尖弁輪ピーク収縮期可動域（TAPSE）などの1Dパラメータも使用されてきました。 組織ドップラーイメージング (TDI) の出現により、従来の心エコー検査では取得が困難だった両心室の長軸機能解析が開始され、外側三尖弁輪でのパルス波 TDI により右室のピーク心筋収縮速度の記録が可能になりました (v)