Bedömning av högerkammarfunktion bland barn med kronisk lungsjukdom

En pediatrisk kronisk lungsjukdom (CLD) är en utländsk term som omfattar en heterogen grupp av olika klinisk-patologiska sjukdomar som utvecklas långsamt under månader eller år. De kan i stort sett delas in i två grupper: de med känd orsak och de utan. Cystisk fibros, bronkopulmonell dysplasi eller prematuritetslunga, astma, kronisk gastro-esofageal reflux/aspirationspneumonit och konstriktiv obliterativ bronkiolit, kronisk infektion och överkänslighetspneumonit ingår alla i den första gruppen. Den andra gruppen är indelad i primära lungsjukdomar (idiopatisk interstitiell lunginflammation, ihållande tachypné i spädbarnsåldern associerad med neuroendokrin cellhyperplasi, pulmonella lymfatiska och vaskulära sjukdomar, etc.) och systemiska sjukdomar med en lungmanifestation (t. granulomatosis).

Astma är en kronisk inflammatorisk sjukdom i luftvägarna som är relaterad till luftvägsobstruktion, överkänslighet och karakteriserad återkommande väsande andning, hosta och andfåddhet.

Astma, återkommande hypoxemi och hyperkarbi, tillsammans med olika mediatorer och cytokiner som frigörs på grund av kronisk inflammation, leder till pulmonell vasokonstriktion. Överdrivna andningsansträngningar hos astmatiska patienter kan öka det intratorakala trycket, vilket kan öka högerkammarefterbelastningen (RV). Följaktligen kan pulmonell hypertoni utvecklas, vilket sedan kan leda till RV-hypertrofi och/eller dilatation.

Blodets viskositet från polycytemi sekundärt till hypoxi spelar också en roll i utvecklingen av pulmonell hypertoni.

Patienter med kroniska lungsjukdomar utvecklar pulmonell hypertoni (och core-pulmonal i svåra fall) på grund av återkommande hypoxi och kronisk inflammation, vilket resulterar i förstoring av höger hjärta och ventrikulär hypertrofi.

Den initiala förolämpningen i medfödd diafragmabråck (CDH) inträffar under embryogenes, vilket resulterar i avvikande bilateral pulmonell parenkymal och kardiovaskulär utveckling, följt av pågående hämning av tillväxten sekundärt till kompression av bukinnehållet. Dessa utvecklingsavvikelser bidrar till de kliniska fenotyperna i CDH, med tecken på pulmonell hypoplasi, pulmonell hypertoni och ventrikulär dysfunktion som alla bidrar till sjuklighet och mortalitet.

Enligt Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry (CFFPR) har USA över 30 000 personer som lever med CF (> 70 000 över hela världen) med ungefär 1 000 nya fall av CF som diagnostiseras varje år.

Denna sjukdom påverkar främst andningsorganen och mag-tarmsystemet. Nya studier tyder dock på en direkt eller indirekt involvering av det kardiovaskulära systemet. Förstörelsen av lungparenkym och pulmonell vasokonstriktion på grund av kronisk hypoxemi kan resultera i pulmonell hypertoni som orsakar cor pulmonale. Vissa studier tyder på att CFTR-proteinet också uttrycks i hjärtmyocyter, inklusive både atriella och ventrikulära myocyter.

European Society of Cardiology och American Society of Echocardiography rekommenderar användning av vävnadsdoppleravbildning för utvärdering av både diastoliska och systoliska funktioner.

Oregelbunden form av höger ventrikel, dess retrosternala placering och den frekventa samexistensen av lunghyperinflation gör emellertid standardavbildning i "gråskala" suboptimal för rutinmässig bedömning av höger ventrikel.

Det saknas information om höger kammare (RV) funktion hos barn med kroniska lungsjukdomar så i denna studie kommer utredaren att utvärdera RV systoliska funktion.

Systolisk högerkammarfunktion (RV) är en viktig prediktor i förloppet av hjärtsjukdomar såsom vid pulmonell hypertoni och RV-infarkt. En av dess allmänt använda parametrar, RV ejektionsfraktion (EF), är dock svår att bedöma både med precision och lätthet. Detta beror på den komplexa geometriska formen på husbilen.

Traditionellt har RV fraktionerad area eller långaxelförändringsmätningar (FAC och FLC) med tvådimensionell (2D) ekokardiografi använts, även lD-parametrar såsom tricuspid ringformig peak systolic excursion (TAPSE). Tillkomsten av vävnadsdoppleravbildning (TDI) har initierat långaxelfunktionsanalys av båda ventriklarna som är svåra att erhålla med konventionell ekokardiograf, varvid pulsad-våg-TDI vid den laterala trikuspidalringen tillåter registrering av RV-topmyokardiell sammandragningshastighet (v)