만성 폐질환 아동의 우심실 기능 평가

소아 만성 폐질환(CLD)은 수개월 또는 수년에 걸쳐 천천히 진행되는 다양한 임상병리학적 장애의 이질적인 그룹을 포괄하는 해외 용어입니다. 이는 크게 원인이 알려진 그룹과 없는 그룹의 두 그룹으로 나눌 수 있습니다. 낭포성 섬유증, 기관지폐 이형성증 또는 미숙아 폐, 천식, 만성 위식도 역류/흡인성 폐렴, 교착성 폐쇄성 세기관지염, 만성 감염 및 과민성 폐렴이 모두 첫 번째 그룹에 포함됩니다. 두 번째 그룹은 원발성 폐질환(특발성 간질성 폐렴, 신경내분비세포 증식과 관련된 영유아 지속성 빈호흡, 폐 림프 및 혈관 장애 등)과 폐 증상이 있는 전신 질환(예: 랑게르한스 세포 조직구증가증, 혈관염, 육아종증).

천식은 기도 폐쇄, 과민반응과 관련이 있으며 반복적인 천명음, 기침, 호흡곤란을 특징으로 하는 기도의 만성 염증성 질환입니다.

천식, 재발성 저산소혈증, 고탄수화물증은 만성 염증으로 인해 방출되는 다양한 매개체 및 사이토카인과 함께 폐 혈관 수축을 유발합니다. 천식 환자의 과도한 호흡 노력은 흉강 내압을 증가시켜 우심실(RV) 후부하를 증가시킬 수 있습니다. 결과적으로 폐고혈압이 발생할 수 있으며 이는 RV 비대 및/또는 확장으로 이어질 수 있습니다.

저산소증에 따른 적혈구증가증으로 인한 혈액 점도 역시 폐고혈압 발생에 중요한 역할을 합니다.

만성 폐질환 환자는 재발성 저산소증과 만성 염증으로 인해 폐고혈압(심각한 경우에는 심폐고혈압)이 발생하며 이는 우심비대와 심실비대를 초래합니다.

선천성 횡격막 탈장(CDH)의 초기 손상은 배 발생 중에 발생하여 비정상적인 양측 폐 실질 및 심혈관 발달을 초래하고 복부 내용물에 의한 압박으로 인해 이차적으로 성장이 지속적으로 억제됩니다. 이러한 발달 이상은 CDH의 임상 표현형에 기여하며, 폐 저형성증, 폐고혈압 및 심실 기능 장애의 증거는 모두 질병률과 사망률에 기여합니다.

낭포성 섬유증 재단 환자 등록소(CFFPR)에 따르면, 미국에는 30,000명이 넘는 CF 환자(전 세계적으로 70,000명 이상)가 있으며 매년 약 1,000명의 새로운 CF 사례가 진단됩니다.

이 질병은 주로 호흡기 시스템과 위장 시스템에 영향을 미칩니다. 그러나 최근 연구에서는 심혈관계에 직접적 또는 간접적인 관련이 있음을 시사합니다. 만성 저산소혈증으로 인한 폐실질 파괴 및 폐 혈관 수축은 폐성심증을 유발하는 폐고혈압을 초래할 수 있습니다. 일부 연구에서는 CFTR 단백질이 심방 및 심실 근세포를 포함한 심장 근세포에서도 발현된다는 것을 암시합니다.

유럽 ​​심장학회(European Society of Cardiology)와 미국 심장초음파학회(American Society of Echocardiography)에서는 확장기 기능과 수축기 기능을 모두 평가하기 위해 조직 도플러 영상의 사용을 권장합니다.

그러나 우심실의 불규칙한 모양, 흉골 후위 위치 및 폐 과팽창의 빈번한 공존으로 인해 표준 "회색조" 영상은 우심실 일상적인 평가에 적합하지 않습니다.

만성 폐질환이 있는 어린이의 우심실(RV) 기능에 대한 정보가 부족하므로 이 연구에서 연구자는 우심실 수축기 기능을 평가할 것입니다.

수축기 우심실(RV) 기능은 폐고혈압 및 RV 경색과 같은 심장 질환 과정에서 중요한 예측 인자입니다. 그러나 널리 사용되는 매개변수 중 하나인 RV 배출율(EF)은 정확하고 쉽게 평가하기 어렵습니다. 이는 RV의 복잡한 기하학적 형태 때문입니다.

전통적으로 2차원(2D) 심초음파에 의한 RV 부분 면적 또는 장축 변화 측정(FAC 및 FLC)이 사용되었으며 삼첨판 환상 최고 수축기 운동(TAPSE)과 같은 lD 매개변수도 사용되었습니다. 조직 도플러 영상(TDI)의 출현으로 인해 기존 심초음파로 얻기 어려운 두 심실의 장축 기능 분석이 시작되었으며, 이에 따라 측면 삼첨판 고리의 펄스파 TDI를 통해 RV 피크 심근 수축 속도(v)를 기록할 수 있습니다.