Vurdering av høyre ventrikkelfunksjon blant barn med kronisk lungesykdom

En pediatrisk kronisk lungesykdom (CLD) er et utenlandsk begrep som omfatter en heterogen gruppe av forskjellige klinikopatologiske lidelser som utvikler seg sakte over måneder eller år. De kan grovt sett deles inn i to grupper: de med kjent årsak og de uten. Cystisk fibrose, bronkopulmonal dysplasi eller lunge av prematuritet, astma, kronisk gastroøsofageal refluks/aspirasjonspneumonitt og konstriktiv obliterativ bronkiolitt, kronisk infeksjon og overfølsomhetspneumonitt er alle inkludert i den første gruppen. Den andre gruppen er delt inn i primære lungesykdommer (idiopatisk interstitiell lungebetennelse, vedvarende tachypnea i spedbarnsalderen assosiert med nevroendokrin cellehyperplasi, lungelymfatiske og vaskulære lidelser, etc.) og systemiske sykdommer med en lungemanifestasjon (f. granulomatose).

Astma er en kronisk inflammatorisk sykdom i luftveiene som er relatert til luftveisobstruksjon, hyperrespons og karakteriserte tilbakevendende hvesing, hoste og pustevansker.

Astma, tilbakevendende hypoksemi og hyperkarbi, sammen med ulike mediatorer og cytokiner som frigjøres på grunn av kronisk betennelse, fører til pulmonal vasokonstriksjon. Overdreven respirasjonsanstrengelse hos astmatiske pasienter kan øke intratorakalt trykk, noe som kan øke høyre ventrikulær (RV) afterload. Følgelig kan pulmonal hypertensjon utvikle seg, som kan føre til RV-hypertrofi og/eller dilatasjon.

Blodviskositet fra polycytemi sekundært til hypoksi spiller også en rolle i utviklingen av pulmonal hypertensjon.

Pasienter med kroniske lungesykdommer utvikler pulmonal hypertensjon (og kjerne-pulmonal i alvorlige tilfeller) på grunn av tilbakevendende hypoksi og kronisk betennelse, dette resulterer i forstørrelse av høyre hjerte og ventrikkelhypertrofi.

Den første fornærmelsen i medfødt diafragmabrokk (CDH) oppstår under embryogenese, noe som resulterer i avvikende bilateral pulmonal parenkymal og kardiovaskulær utvikling, etterfulgt av pågående hemming av vekst sekundært til kompresjon av abdominalt innhold. Disse utviklingsavvikene bidrar til de kliniske fenotypene i CDH, med bevis på pulmonal hypoplasi, pulmonal hypertensjon og ventrikulær dysfunksjon som alle bidrar til sykelighet og dødelighet.

I følge Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry (CFFPR) har USA over 30 000 mennesker som lever med CF (> 70 000 over hele verden) med omtrent 1 000 nye tilfeller av CF diagnostisert hvert år.

Denne sykdommen påvirker først og fremst luftveiene og mage-tarmsystemet. Nyere studier tyder imidlertid på en direkte eller indirekte involvering av det kardiovaskulære systemet. Ødeleggelsen av lungeparenkym og pulmonal vasokonstriksjon på grunn av kronisk hypoksemi kan føre til pulmonal hypertensjon som forårsaker cor pulmonale. Noen studier antyder at CFTR-proteinet også kommer til uttrykk i hjertemyocytter, inkludert både atrielle og ventrikulære myocytter.

European Society of Cardiology og American Society of Echocardiography anbefaler bruk av vevsdoppleravbildning for evaluering av både diastoliske og systoliske funksjoner.

Uregelmessig form av høyre ventrikkel, dens retrosternale plassering og den hyppige sameksistensen av lungehyperinflasjon gjør imidlertid standard "gråskala" avbildning suboptimal for rutinemessig vurdering av høyre ventrikkel.

Det er mangel på informasjon om høyre ventrikkel (RV) funksjon hos barn med kroniske lungesykdommer, så i denne studien vil etterforskeren evaluere RV systolisk funksjon.

Systolisk høyre ventrikkelfunksjon (RV) er en viktig prediktor i forløpet av hjertesykdom som ved pulmonal hypertensjon og RV-infarkt. En av de mye brukte parameterne, RV ejeksjonsfraksjon (EF), er imidlertid vanskelig å vurdere både med nøyaktighet og letthet. Dette skyldes den komplekse geometriske formen til bobilen.

Tradisjonelt har RV fraksjonert areal eller langakse endringsmålinger (FAC og FLC) ved todimensjonal (2D) ekkokardiografi blitt brukt, også lD-parametere som trikuspidal ringformet topp systolisk ekskursjon (TAPSE). Fremkomsten av vevsdoppleravbildning (TDI) har initiert langaksefunksjonsanalyse av begge ventriklene som er vanskelige å oppnå med konvensjonell ekkokardiograf, hvorved pulsbølge-TDI ved den laterale trikuspidalannulus tillater registrering av RV topp myokardkontraksjonshastighet (v)