Ocena funkcji prawej komory u dzieci z przewlekłą chorobą płuc

Przewlekła choroba płuc u dzieci (CLD) to termin zagraniczny obejmujący heterogenną grupę różnych zaburzeń kliniczno-patologicznych, które rozwijają się powoli w ciągu miesięcy lub lat. Można je ogólnie podzielić na dwie grupy: te ze znaną przyczyną i te bez. Do pierwszej grupy zaliczają się mukowiscydoza, dysplazja oskrzelowo-płucna lub wcześniactwo płuc, astma, przewlekły refluks żołądkowo-przełykowy/zachłystowe zapalenie płuc, zwężające zarostowe zapalenie oskrzelików, przewlekłe zakażenie i nadwrażliwe zapalenie płuc. Drugą grupę dzieli się na pierwotne choroby płuc (idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc, uporczywy tachypnoe u niemowląt związany z rozrostem komórek neuroendokrynnych, płucne zaburzenia limfatyczne i naczyniowe itp.) oraz choroby ogólnoustrojowe z objawami płucnymi (np. histiocytozę z komórek Langerhansa, zapalenie naczyń i zapalenie płuc). ziarniniakowatość).

Astma jest przewlekłą chorobą zapalną dróg oddechowych związaną z niedrożnością dróg oddechowych, nadreaktywnością i charakteryzującą się nawracającym świszczącym oddechem, kaszlem i dusznością.

Astma, nawracająca hipoksemia i hiperkarbia wraz z różnymi mediatorami i cytokinami uwalnianymi w wyniku przewlekłego stanu zapalnego prowadzą do zwężenia naczyń płucnych. Nadmierny wysiłek oddechowy u pacjentów chorych na astmę może zwiększać ciśnienie w klatce piersiowej, co może zwiększać obciążenie następcze prawej komory (RV). W konsekwencji może rozwinąć się nadciśnienie płucne, które może następnie prowadzić do przerostu i/lub poszerzenia RV.

Lepkość krwi spowodowana czerwienicą wtórną do niedotlenienia również odgrywa rolę w rozwoju nadciśnienia płucnego.

U pacjentów z przewlekłymi chorobami płuc rozwija się nadciśnienie płucne (a w ciężkich przypadkach rdzeniowo-płucne) z powodu nawracającego niedotlenienia i przewlekłego stanu zapalnego, co skutkuje powiększeniem prawego serca i przerostem komór.

Początkowy uraz wrodzonej przepukliny przeponowej (CDH) występuje podczas embriogenezy, powodując nieprawidłowy obustronny rozwój miąższu płucnego i układu sercowo-naczyniowego, a następnie ciągłe hamowanie wzrostu w wyniku ucisku przez treść brzuszną. Te nieprawidłowości rozwojowe przyczyniają się do fenotypu klinicznego CDH, a objawy hipoplazji płuc, nadciśnienia płucnego i dysfunkcji komór przyczyniają się do zachorowalności i śmiertelności.

Według rejestru pacjentów Fundacji Mukowiscydozy (CFFPR) w Stanach Zjednoczonych żyje ponad 30 000 osób chorych na mukowiscydozę (> 70 000 na całym świecie), a co roku diagnozuje się około 1000 nowych przypadków mukowiscydozy.

Choroba ta atakuje przede wszystkim układ oddechowy i układ pokarmowy. Jednak ostatnie badania sugerują bezpośrednie lub pośrednie zaangażowanie układu sercowo-naczyniowego. Zniszczenie miąższu płuc i zwężenie naczyń płucnych w wyniku przewlekłej hipoksemii może skutkować nadciśnieniem płucnym powodującym serce płucne. Niektóre badania sugerują, że białko CFTR ulega także ekspresji w miocytach serca, w tym zarówno w miocytach przedsionków, jak i komór.

Europejskie Towarzystwo Kardiologiczne i Amerykańskie Towarzystwo Echokardiograficzne zalecają stosowanie obrazowania Dopplera tkankowego w celu oceny funkcji rozkurczowej i skurczowej.

Jednakże nieregularny kształt prawej komory, jej zamostkowe położenie i częste współistnienie hiperinflacji płuc sprawiają, że standardowe obrazowanie w „skali szarości” nie jest optymalne w rutynowej ocenie prawej komory.

Brakuje informacji na temat funkcji prawej komory (RV) u dzieci z przewlekłymi chorobami płuc, dlatego w tym badaniu badacz oceni funkcję skurczową RV.

Czynność skurczowa prawej komory (RV) jest ważnym czynnikiem prognostycznym w przebiegu chorób serca, takich jak nadciśnienie płucne i zawał prawej komory. Jednak jeden z powszechnie stosowanych parametrów, frakcja wyrzutowa RV (EF), jest trudny do oceny zarówno z dokładnością, jak i łatwością. Wynika to ze złożonego kształtu geometrycznego pojazdu kempingowego.

Tradycyjnie stosowano pomiary powierzchni ułamkowej RV lub pomiary zmian w osi długiej (FAC i FLC) za pomocą dwuwymiarowej (2D) echokardiografii, a także parametry lD, takie jak szczytowe wychylenie skurczowe pierścienia trójdzielnego (TAPSE). Pojawienie się obrazowania za pomocą dopplera tkankowego (TDI) zapoczątkowało długoosiową analizę funkcji obu komór, trudną do uzyskania za pomocą konwencjonalnego echokardiografu, przy czym TDI fali pulsacyjnej w bocznym pierścieniu trójdzielnym umożliwia rejestrację szczytowej prędkości skurczu mięśnia sercowego prawej komory (v)