Оценка функции правого желудочка у детей с хронической болезнью легких

Хроническое заболевание легких у детей (ХЗЛ) – это зарубежный термин, охватывающий гетерогенную группу различных клинико-патологических нарушений, которые развиваются медленно, в течение месяцев или лет. В общих чертах их можно разделить на две группы: те, у которых известна причина, и те, у которых нет. В первую группу входят муковисцидоз, бронхолегочная дисплазия или легкие недоношенных, астма, хронический гастроэзофагеальный рефлюкс/аспирационный пневмонит, констриктивный облитерирующий бронхиолит, хроническая инфекция и гиперчувствительный пневмонит. Вторую группу подразделяют на первичные заболевания легких (идиопатическая интерстициальная пневмония, стойкое тахипноэ детского возраста, связанное с гиперплазией нейроэндокринных клеток, легочные лимфатические и сосудистые нарушения и др.) и системные заболевания с легочной манифестацией (например, лангергансовклеточный гистиоцитоз, васкулиты и др.). гранулематоз).

Астма — хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, которое связано с обструкцией дыхательных путей, гиперреактивностью и характеризуется периодическими свистящими хрипами, кашлем и одышкой.

Астма, рецидивирующая гипоксемия и гиперкапния вместе с различными медиаторами и цитокинами, высвобождаемыми вследствие хронического воспаления, приводят к легочной вазоконстрикции. Чрезмерные дыхательные усилия у больных астмой могут повысить внутригрудное давление, что может увеличить постнагрузку правого желудочка (ПЖ). Следовательно, может развиться легочная гипертензия, которая затем может привести к гипертрофии и/или дилатации ПЖ.

Вязкость крови вследствие полицитемии, вторичной по отношению к гипоксии, также играет роль в развитии легочной гипертензии.

У больных с хроническими заболеваниями легких развивается легочная гипертензия (а в тяжелых случаях и сердцевинно-легочная) из-за рецидивирующей гипоксии и хронического воспаления, что приводит к увеличению правых отделов сердца и гипертрофии желудочков.

Начальное повреждение при врожденной диафрагмальной грыже (ВДГ) происходит во время эмбриогенеза, что приводит к аберрантному двустороннему легочному паренхиматозному и сердечно-сосудистому развитию с последующим постоянным угнетением роста вследствие сдавления содержимым брюшной полости. Эти аномалии развития вносят вклад в клинические фенотипы CDH, при этом признаки легочной гипоплазии, легочной гипертензии и желудочковой дисфункции способствуют заболеваемости и смертности.

По данным Регистра пациентов Фонда муковисцидоза (CFFPR), в США более 30 000 человек живут с МВ (>70 000 во всем мире), при этом ежегодно диагностируется около 1000 новых случаев МВ.

Это заболевание в первую очередь поражает дыхательную систему и желудочно-кишечную систему. Однако недавние исследования предполагают прямое или косвенное участие сердечно-сосудистой системы. Разрушение паренхимы легких и легочная вазоконстрикция из-за хронической гипоксемии могут привести к легочной гипертензии, вызывающей легочное сердце. Некоторые исследования предполагают, что белок CFTR также экспрессируется в миоцитах сердца, включая миоциты предсердий и желудочков.

Европейское общество кардиологов и Американское общество эхокардиографии рекомендуют использовать тканевую допплеровскую визуализацию для оценки как диастолической, так и систолической функции.

Однако неправильная форма правого желудочка, его ретростернальное расположение и частое сочетание гиперинфляции легких делают стандартную «серую» визуализацию неоптимальной для рутинной оценки правого желудочка.

Информации о функции правого желудочка (ПЖ) у детей с хроническими заболеваниями легких недостаточно, поэтому в этом исследовании исследователь будет оценивать систолическую функцию ПЖ.

Систолическая функция правого желудочка (ПЖ) является важным предиктором течения заболеваний сердца, таких как легочная гипертензия и инфаркт ПЖ. Однако один из широко используемых параметров, фракцию выброса ПЖ (ФВ), трудно оценить как точно, так и легко. Это связано со сложной геометрической формой РВ.

Традиционно использовались измерения фракционной площади ПЖ или изменения по длинной оси (FAC и FLC) с помощью двумерной (2D) эхокардиографии, а также параметры lD, такие как пиковая систолическая экскурсия трикуспидального кольца (TAPSE). Появление тканевой допплерографии (TDI) положило начало анализу функции длинной оси обоих желудочков, который трудно получить с помощью обычного эхокардиографа, при этом TDI с пульсирующей волной в латеральном кольце трикуспидального клапана позволяет регистрировать пиковую скорость сокращения миокарда ПЖ (v).