Evaluación de la función del ventrículo derecho en niños con enfermedad pulmonar crónica

Enfermedad pulmonar crónica pediátrica (EPC) es un término extranjero que engloba un grupo heterogéneo de diferentes trastornos clínico-patológicos que avanzan lentamente a lo largo de meses o años. En términos generales, se pueden dividir en dos grupos: los que tienen una causa conocida y los que no la tienen. La fibrosis quística, la displasia broncopulmonar o el pulmón del prematuro, el asma, la neumonitis crónica por reflujo gastroesofágico/aspiración y la bronquiolitis obliterante constrictiva, la infección crónica y la neumonitis por hipersensibilidad se incluyen en el primer grupo. El segundo grupo se subdivide en enfermedades pulmonares primarias (neumonía intersticial idiopática, taquipnea persistente de la infancia asociada con hiperplasia de células neuroendocrinas, trastornos vasculares y linfáticos pulmonares, etc.) y enfermedades sistémicas con manifestación pulmonar (p. ej., histiocitosis de células de Langerhans, vasculitis y granulomatosis).

El asma es una enfermedad inflamatoria crónica de las vías respiratorias que se relaciona con la obstrucción de las vías respiratorias, hiperreactividad y se caracteriza por sibilancias, tos y dificultad para respirar recurrentes.

El asma, la hipoxemia recurrente y la hipercapnia, junto con diversos mediadores y citoquinas liberadas debido a la inflamación crónica, provocan vasoconstricción pulmonar. Los esfuerzos respiratorios exagerados en pacientes asmáticos pueden aumentar la presión intratorácica, lo que puede aumentar la poscarga del ventrículo derecho (VD). En consecuencia, se puede desarrollar hipertensión pulmonar, que luego podría conducir a hipertrofia y/o dilatación del VD.

La viscosidad de la sangre por policitemia secundaria a hipoxia también juega un papel en el desarrollo de la hipertensión pulmonar.

Los pacientes con enfermedades pulmonares crónicas desarrollan hipertensión pulmonar (y central-pulmonar en casos graves) debido a la hipoxia recurrente y la inflamación crónica, lo que resulta en agrandamiento del corazón derecho e hipertrofia ventricular.

El daño inicial en la hernia diafragmática congénita (CDH) ocurre durante la embriogénesis, lo que resulta en un desarrollo cardiovascular y parenquimatoso pulmonar bilateral aberrante, seguido de una inhibición continua del crecimiento secundaria a la compresión por el contenido abdominal. Estas anomalías del desarrollo contribuyen a los fenotipos clínicos en la CDH, con evidencia de hipoplasia pulmonar, hipertensión pulmonar y disfunción ventricular que contribuyen a la morbilidad y la mortalidad.

Según el Registro de Pacientes de la Fundación de Fibrosis Quística (CFFPR), Estados Unidos tiene más de 30.000 personas que viven con FQ (> 70.000 en todo el mundo) y aproximadamente 1.000 nuevos casos de FQ se diagnostican cada año.

Esta enfermedad afecta principalmente al sistema respiratorio y al sistema gastrointestinal. Sin embargo, estudios recientes sugieren una implicación directa o indirecta del sistema cardiovascular. La destrucción del parénquima pulmonar y la vasoconstricción pulmonar debido a la hipoxemia crónica pueden provocar hipertensión pulmonar que causa cor pulmonale. Algunos estudios implican que la proteína CFTR también se expresa en miocitos cardíacos, incluidos los miocitos auriculares y ventriculares.

La Sociedad Europea de Cardiología y la Sociedad Americana de Ecocardiografía recomiendan el uso de imágenes Doppler tisular para la evaluación de las funciones diastólica y sistólica.

Sin embargo, la forma irregular del ventrículo derecho, su ubicación retroesternal y la frecuente coexistencia de hiperinflación pulmonar hacen que las imágenes estándar en "escala de grises" sean subóptimas para la evaluación de rutina del ventrículo derecho.

Falta información sobre la función del ventrículo derecho (VD) en niños con enfermedades pulmonares crónicas, por lo que en este estudio el investigador evaluará la función sistólica del VD.

La función sistólica del ventrículo derecho (VD) es un predictor importante en el curso de enfermedades cardíacas, como la hipertensión pulmonar y el infarto del VD. Sin embargo, uno de sus parámetros más utilizados, la fracción de eyección (FE) del VD, es difícil de evaluar con precisión y facilidad. Esto se debe a la compleja forma geométrica del VD.

Tradicionalmente, se han empleado mediciones del área fraccional del VD o del cambio del eje largo (FAC y FLC) mediante ecocardiografía bidimensional (2D), también parámetros ID como la excursión sistólica máxima del anular tricúspide (TAPSE). La llegada de la imagen Doppler tisular (TDI) ha iniciado el análisis de la función del eje largo de ambos ventrículos, difícil de obtener mediante ecocardiografía convencional, mediante el cual el TDI de onda pulsada en el anillo tricúspide lateral permite registrar la velocidad máxima de contracción miocárdica del VD (v).